| Головна » Статті » Кістки |
3) Фіброзна остеодисплазия
| СУЧАСНІ УЯВЛЕННЯ ПРО СУТНІСТЬ ПОРАЗКИ І ЙОГО ФОРМАХ (3 частина) Рис. 152 - 163 Рис. 164 - 180 Рис. 181 - 190 Рис. 191 - 203 Рис. 204 - 214 Рис. 215 - 222 Рис. 223 - 233 У проблемі фіброзної остеодисплазии найбільш важким є питання про монолокальном ураженні, тобто про ізольованому фокусі на одній ділянці скелету як формі монооссальной аномалії, і про можливості формування такого вогнища в постнатальному періоді. Теоретично це цілком закономірно, оскільки при більшості дисплазій кістково-суглобового апарату, захоплюючих при вираженому ураженні весь скелет, спостерігаються стерті форми з збоченням розвитку окремого кісткового органу, навіть одного ізольованого його ділянки. Це відомо при кістково-хрящових экзостозах і дисхондроплазии, але спостерігається і при інших аномаліях. Стерта форма кожної дисплазії може виникнути на будь-якому етапі формування організму, переважно під час найбільш інтенсивного зростання, тобто у віці до 6 - 7 років, а також в предпубертатном і пубертатному періодах. Аналізувати літературні матеріали, що відносяться до даного розділу, досить важко, так як термін «монооссальная» фіброзна дисплазія нерідко використовується для позначення як поширеного ураження одного кісткового органу, так і монолокальной форми, тобто ізольованого вогнища. У 1941 році Sontag і Pyle, вивчаючи рентгенологічно розвиток кістково-суглобового апарату, у ряду практично здорових дітей виявили у кортикальному шарі дистального метафіза або суміжного відділу діафіза стегнової кістки, частіше в області її задньо-внутрішньої поверхні, незначна ділянка, позбавлена кісткової структури з ледве помітним феноменом здуття в результаті легкого зміщення истонченного субпериостального кортикального шару речовини в бік параоссальных м'яких тканин, а його супраспонгиозного шару в напрямку кістковомозкового простору.Форма вогнища виявилася овоїдної, він розташовувався уздовж кістки й мав незначну величину - його довгошерстий зазвичай не перевищував 3 мм і лише зрідка досягав 4 мм. Іноді вогнище був розділений на кілька окремих камер. Цей «кортикальний дефект» цитовані автори трактували як варіант нормального розвитку і вважали, що у відповідній ділянці кортикального речовини є острівець хрящової тканини, мигрировавший з епіфіза в метафиз. Надалі виявилося, що такі осередки спостерігаються не тільки в зазначеній ділянці стегнової кістки, але також у кортикальному речовині внутрішньої поверхні проксимального метафіза і сусіднього відділу діафіза великогомілкової кістки (рис. 163, а), значно рідше в дистальному відділі малогомілкової кістки і лише в окремих дітей в інших довгих трубчастих кістках.За даними Sontag і Pyle ці осередки клінічно безсимптомно, встановлюються тільки рентгенологічно і протягом 2 - 2,5 років безслідно зникають, будучи вираженням якоїсь місцевої затримки розвитку неясного походження. У кількох дітей такий осередок був вилучений у зв'язку з деякими досить невизначеними скаргами. Гістологічне дослідження видаленої ділянки виявило скупчення фіброзної тканини типу, врастающей в кортикальний шар зі сторони періосту. Caffey (1946) на підставі комплексу клінічних, рентгенологічних і патоморфологічних даних відніс ці зміни до аномалій розвитку кісткової тканини. Звідси виникла трактування «кортикального дефекту» як монолокальной фіброзної остеодисплазии і з'явився новий термін - «Фіброзний кортикальний дефект».Надалі виявилося, що такі осередки зрідка виникають не в одному, а у двох-трьох ділянках скелета. Фіброзний кортикальний дефект до початку патоморфологічного вивчення і достатнього ознайомлення з результатами цих досліджень, оцінювався самим різним чином, аж до того, що фахівці з кістково-суглобового туберкульозу розглядали його як туберкульозний вогнище (В. П. Парфьонова, 1946; В. П. Граціанскій, 1955; 3. А. Лебедєва, 1961). Неспроможність останньої точки зору була доведена не тільки підсумками гістологічного вивчення, але і даними тривалих клінічних і рентгенологічних спостережень.Однак і зараз залишається реальним уявлення про фіброзному кортикальному дефекті як про вогнищі придбаного ураження кісткової тканини за типом різко обмеженою локальної дегенеративно-дистрофічної зони перебудови, що виникає в результаті підвищеного навантаження (С. А. Рейнберг, 1961; в. І. Квашніна, 1963, 1966, і ін). О. Я. Суслова (1966) встановила переважну локалізацію таких вогнищ у місць прикріплення сильних м'язів і пов'язала їх з патогенез хронічної перевантаженням м'язового апарату. Ця позиція підтверджена і результатами гістологічного дослідження. Так, О. Н. Морковина (1961), дослідивши у 173 дітей рентгенологічну картину і клінічні прояви фіброзного кортикального дефекту і зробила суттєвий внесок у подолання уявлень про його туберкульозної природи, провела та гістологічне дослідження, яке виявило резорбцію кісткової тканини з заміщенням її остеоидом і з подальшим відновленням кісткової структури, що автором було оцінено як прояв «зони перебудови». Аналогічні дані представила і в. І.Квашніна (1966), спостерігала 124 людини, у яких рентгенологічно було виявлено 164 вогнища за типом фіброзного кортикального дефекту. З цих вогнищ 15 були досліджені гістологічно Т. П. Виноградової, що отримала такі ж результати, як і О. Н. Морковина. Landrgot з співавторами (1966), виконали аналогічну роботу, також оцінюють фіброзний кортикальний дефект як «зону місцевої дистрофії».Фіброзний кортикальний дефект трактують як місцевий дистрофічний процес і автори останніх досліджень на цю тему, що володіють значним клініко-рентгено-патоморфологическим матеріалом (Р. Н. Бекзадян, В. А. Талантів, 1968; Т. П. Виноградова, М. М. Павлова, 1970). Все ж у цих роботах не представлено чітких показників, безперечно відрізняють будова таких фокусів від локальних вогнищ безсумнівною фіброзної остеодисплазии. Трактування так званого фіброзного кортикального дефекту як локальної дегенеративно-дистрофічної зони перебудови безсумнівно заслуговує великої уваги. Все ж її не можна вважати бездоганно доведеною, так як сучасні патологоанатоми безсумнівно по-різному оцінюють однакові гістологічні матеріали, коли справа йде про фіброзної остеодисплазии і деяких морфологічно подібних патологічних процесах.Крім того, безперечні обмежені дегенеративно-дистрофічні зони перебудови, що виникають зрідка у дорослих внаслідок перевантаження, надалі зникають або безслідно, або залишаючи лише легке збільшення товщини відповідної ділянки поверхні кістки. На відміну від цього фіброзний кортикальний дефект виникає в період росту і надалі далеко не завжди піддається мимовільної бесследной редукції.Така динаміка, безсумнівно, спостерігається досить часто, однак, нерідко фіброзний кортикальний дефект виконує іншу динаміку - перетворюється в зону ущільненого, функціонально недиференційованого кісткового речовини (рис. 163), що Jaffe (1958) оцінив як стабілізацію процесу, або збільшується і перетворюється у великий вузол. І те й інше вже повністю виключає припущення про дегенеративно-дистрофічні процесі. Ми провели одне спостереження, в якому типовий кортикальний дефект можна з упевненістю трактувати клініко-рентгенологічним даними саме як фіброзну дисплазію. Справа йде про дівчинку М., що спостерігалася з 7-річного віку з приводу синдрому Олбрайта з фіброзної остеодисплазией лівої нижньої кінцівки у формі мономелического процесу (рис. 162).При рентгенологічному дослідженні правої нижньої кінцівки, яка перебувала за клінічними даними в нормальному стані, був виявлений типовий кортикальний дефект, який виник у звичайному місці - в області внутрішньої поверхні проксимального ділянки діафіза великогомілкової кістки (рис. 163,а). Враховуючи безперечну фіброзну остеодисплазию однієї кінцівки, ми так само оцінили і кортикальний дефект, що утворився в іншої кінцівки.Протягом наступних півтора років кортикальний дефект закономірно перемістився до середини діафіза, збільшився і перетворився в ущільнена, функціонально недифференцированное кісткове речовина (рис. 163, б). Одночасно згладилося, раніше виявлене, легке выстояние субпериостального кортикального шару речовини при усилившемся випинанні його супраспонгиозного шару в кістковомозкове простір (рис. 163).Ця динаміка підтвердила первісну трактування, так як вона не характерна для дегенеративно-дистрофічних зон перебудови і в той же час збігається з даними інших авторів, що належать до фіброзних кортикальным дефектів з більш або менш точно доведеною диспластической природою. В інший хворий, також з синдромом Олбрайта, що надійшла під наше спостереження вже 38 років (рис. 157), при стабілізувалася монорегионарной фіброзної остеодисплазии лівої нижньої кінцівки (рис. 157 - 160) у проксимальних відділів обох плечових кісток були виявлені виразні сліди фіброзних кортикальних дефектів. У кортикальному речовині внутрішньої поверхні лівої плечової кістки на ділянці довжиною 20 мм перебувало щільне мягкотканное включення овоїдної форми, що викликало незначне феномен здуття (рис. 161). Аналогічну будову мав і симетричний ділянку правої кістки.Протягом наступних 15 років стан лівої нижньої кінцівки не змінилося, як і обох плечових кісток. У цьому спостереженні, як і в попередньому, є всі підстави для трактування кортикального дефекту як стертої форми фіброзної остеодисплазии. Результати цих спостережень розкривають також різні прояви стабілізації фіброзного кортикального дефекту. Він може перетворитися в ущільнена кісткове речовина, що, мабуть, більш типово для стабілізації, випереджальної синостозирование (рис. 163), або утворює його мягкотканная маса зберігається на все життя після звичайного для даної аномалії перетворення її в тканину типу фіброзної (рис. 161). У багатьох дітей з безсумнівною активної (прогресуючу) полиоссальной фіброзною дисплазією в процесі росту уражених кісткових органів можна простежити, як вже раніше згадувалося, поява интракортикальных вузлів патологічної тканини. Такий интракортикальный вузол спочатку має дуже незначну величину, потім він поступово збільшується і в рентгенівському зображенні відрізняється від фіброзного кортикального дефекту тільки наявністю інших, типових для фіброзної остеодисплазии вузлів, що знаходяться субкортикально.Такі интракортикальные вузли в динаміці їх розвитку ми простежили, зокрема, в кістках лівої нижньої кінцівки тієї ж дівчатка М. з синдромом Олбрайта, у якої в правій нижній кінцівці був виявлений типовий кортикальний дефект (рис. 162 - 163). Гістологічна будова интракортикальных вогнищ, що виникають при безсумнівній фіброзної остеодисплазии, вивчив Strassburger з співавторами (1951). За їх даними, раннім проявом фіброзної остеодисплазии може з'явитися зона розрідження в кортикальному речовині трубчастої кістки, так як його кісткові структури заміщуються остеоїдної тканиною. Дослідження, проведене цим авторським колективом, показало, що розвиток вогнища дисплазії може на цьому зупинитися, тобто виникає типовий фіброзний кортикальний дефект, або він надалі поступово збільшується.Це повністю відповідає результатам наших клініко-рентгенологічних спостережень. Представлені матеріали показують, що описане осередкове ураження кортикального речовини довгих трубчастих кісток можна розглядати як локальну дегенеративно-дистрофічні зону перебудови, якщо воно розвивається у дорослої людини і поступово зникає після усунення підвищеного навантаження кістково-суглобового апарату. В період росту організму кортикальний дефект, мабуть, частіше виникає як прояв стертої форми фіброзної остеодисплазии і звичайно формується у одному кістковому органі, зрідка в двох-трьох ділянках скелета.Таке трактування стає майже безперечною, коли кортикальний дефект у міру розвитку організму так чи інакше стабілізується, або поступово збільшується і перетворюється в більш великий осередок. Остання можливість заслуговує особливої уваги, так як має безпосереднє відношення до іншого питання, який також ще не отримав загальноприйнятого вирішення. У підлітків і юнаків скаржаться на недавно виник, помірний больовий синдром в дистальному відділі стегна або в проксимальній третині гомілки, тобто в ділянках звичайного розташування фіброзних кортикальних дефектів, значно рідше в інших трубчастих кістках, при рентгенологічному дослідженні іноді виявляється ізольований субкортикальный вогнище ураження, повністю відповідний в рентгенівському зображенні вузлів, що виникають при безсумнівній фіброзної остеодисплазии. Зона такого ураження (рис.164, а) має порівняно правильну овоідную форму, відмежована тонкої замикає платівкою, іноді розділена на дві-три камери. У мягкотканной масі, замісної кісткову тканину, нерідко містяться окремі, більш щільні включення. Вузол розташовується уздовж осі кістки і викликає такі ж зміни кортикального речовини, як і безсумнівний вогнище фіброзної остеодисплазии. Замикаюча пластинка кістки в зоні такого вогнища стоншена в результаті резорбції супраспонгиозного кортикального шару речовини і випинається в зовнішньому напрямку, викликаючи помірно виражений феномен здуття (рис.164, а) Довгошерстий сайту зазвичай не перевищує 30 - 40 мм, значно рідше він досягає 60 - 70 мм. Такі осередки спостерігаються не тільки в трубчастих кістках, але і в плоских, переважно в склепінні черепа, де зона ураження набуває округлої форми (рис. 192, а) при збереженні всіх вищеописаних її особливостей, включаючи легке здуття (рис. 192, б). Описані зміни трубчастих кісток, виявлені в будь-якому віковому періоді, що раніше розглядалися як ксантома або ксантогранулема. Jaffe і його співробітники відносили цю поразку до групи гигантоклеточных пухлин, але потім переглянули свою позицію і оцінили даний процес як доброякісну пухлину, присвоївши йому найменування неоссифицирующаяся фіброма (1942). Цієї точки зору в даний час дотримуються багато авторів, використовуючи не тільки цей термін, але і деякі інші, подібні найменування.Однак основний автор цієї трактування - Jaffe (1942, 1958), як вже згадувалося, простежив в декількох спостереженнях виникнення такого утворення типового фіброзного кортикального дефекту, а у одного хворого виявив неоссифицирующуюся фіброму в дистальному відділі однієї з стегнових кісток і по одному фіброзному кортикальному дефекту в проксимальних ділянках обох великогомілкових кісток. На підставі цих даних цитований автор висунув концепцію, згідно з якою фіброзний кортикальний дефект, який є стертою формою фіброзної остеодисплазии, як правило, не отримує подальшого розвитку і поступово піддається мимовільної редукції, або стабілізується, але в окремих випадках зазнає неопластическую еволюцію, тобто на основі аномалії розвитку виникає якісно новий - пухлинний процес.При цьому «фіброзна тканина» починає розростатися, пронизує всю товщу кортикального шару, проникає в кістковомозкове простір і викликає локальні помірні болі. При такій еволюції зона ураження поступово збільшується і її довгошерстий може досягти 40 - 70 мм. Ця концепція на думку автора пояснює той факт, що неоссифицирующаяся фіброма спостерігається, як правило, у підлітків і юнаків, в усякому разі не раніше 8 років, а фіброзний кортикальний дефект - переважно у дітей більш молодшого віку. Jaffe (1958) вважає, що його позицію підтверджують не тільки перетворення фіброзного кортикального дефекту у великий вузол, але і однакова гістологічна картина обох утворень. Однак саме цей факт значною мірою спростовує представлену трактування, так як при цьому стираються принципові відмінності між фіброзної остеодисплазией як аномалією розвитку і непластичних процесом, який, безсумнівно, може виникнути на її тлі, але жодним чином не ідентичний дисплазії.Крім того, мало переконливо і перший доказ, так як збільшення фіброзного кортикального дефекту і перетворення його в більш великий вузол, якщо це відбувається в період росту організму, повністю відповідає звичайній динаміці фіброзної остеодисплазии, в тому числі вогнищевих уражень і, зокрема, абсолютно типово для интракортикальных вузлів (рис. 162). Тому збільшення вогнища ураження можна розглядати як показник трансформації фіброзної остеодисплазии в пухлину тільки у дорослих, тобто коли фіброзна остеодисплазия стабілізувалася.В період росту організму діагностика виникнення на тлі аномалії неопластичного процесу не може ґрунтуватися на цьому показнику, і вимагає додаткових доказів. Заслуговує уваги, що Phelan (1964), також проследивший перехід фіброзного кортикального дефекту в більш великий вузол, зробив із цього явища інший висновок - він вважає неоссифицирующуюся фіброму двійником фіброзного кортикального дефекту, тобто підкреслює відсутність між ними принципових відмінностей. Збіг мікроскопічної картини безсумнівною фіброзної остеодисплазии, фіброзного кортикального дефекту і неоссифицирующейся фіброми було виявлено цілим рядом авторів. У зв'язку з цим ще в 1945 році Hatcher трактував вищеописане осередкове ураження як ізольований вузол фіброзної остеодисплазии і заперечував погляд на нього як на неоссифицирующуюся фіброму.На цю ж точку зору встав і Schlumberger (1946), раніше различавший фіброзну остеодисплазию і неоссифицирующуюся фіброму, а Pindborg (1951) вже чітко замінив уявлення про неоссифицирующейся фіброми поняттям про фіброзної остеодисплазии. На думку ряду авторів, всю групу термінів - фіброзний кортикальний дефект, внутрішньо-кісткова фіброма, неоссифицирующаяся фіброма, неостеогенная фіброма - слід розглядати тільки як синоніми.У той же час деякі автори не відокремлюють описані субкортикальні вузли від типового кортикального дефекту і без всяких застережень розглядають обидва поразки як місцевий дистрофічний процес (Р. Н. Бекзадян, В. А. Талантів, 1968; Т. П. Виноградова, М. М. Павлова, 1970; в. І. Квашніна, 1971). За результатами наших досліджень клінічні, рентгенологічні та гістологічні дані, що відносяться до обговорюваного ураження кісткової тканини, повністю відповідають вогнищ фіброзної остеодисплазии. У хворих з незакончившимся формуванням організму такий вузол представлений викривлено формується остеобластической мезенхимой з великою кількістю клітинних елементів і майже без включень недорозвинених кісткових структур (рис. 165 - 166), що вказує на вираженість порушень остеобластичного процесу.При наявності в цій зоні ділянок з більш значним включенням неповноцінних кісткових структур рентгенологічно у відповідних місцях виявляються невеликі, не чітко відмежовані ущільнення. У дорослих, як це, зокрема, було встановлено у хворої, рентгенограми якої представлені на рис. 192, будова такого вузла набуває особливості, характерні для стабілізувалася фіброзної остеодисплазии. Аналогічні дані наведені в цілому ряді робіт, присвячених монооссальной фіброзної дисплазії. Особливо цінні матеріали з цього питання опублікували К. Н.Мойсеєва (1963), а також Е. Я. Панків і К. Н. Мойсеєва (1966), А. А. Корж, К. Н. Моїсеєва, Е. Я. Панків (1971). Таким чином, існування монолокальной фіброзної остеодисплазии в даний час слід вважати доведеним. Однак необхідно подальше вивчення всього цього питання для отримання детальної характеристики внутрішньокісткової фіброми та уточнення диференціальної діагностики. Заслуговує уваги, що зміни кісток, що трактуються по клініко-рентгенологічних даних як остеоидная остеома, при гістологічної перевірці іноді виявляються вогнищами фіброзної остеодисплазии. Вищенаведені матеріали виявили значну різноманітність в числі і локалізації зон фіброзної остеодисплазии, що має велике практичне значення при вирішенні багатьох медичних і соціальних питань. У зв'язку з цим запропоновані робочі групування і класифікації, побудовані на принципі кількісної характеристики дисплазії. Крім того, давно виявилося практичне значення та характеру ураження, тобто особливостей включень патологічної тканини в кісткових органах (К. І. Самойлова, 1966, і ін). Безсумнівно принципове значення стадії перебігу фіброзної, остеодисплазии. На підставі результатів узагальнення літературних даних та власного досвіду при діагностиці фіброзної остеодисплазии ми користуємося такою схемою. Форми фіброзної остеодисплазии А - з локалізації ураження кісткової тканини: I - монооссальная фіброзна дисплазія: а - поширена форма б - форма ізольованого вогнища або монолокальная форма II - поліоссальная фіброзна дисплазія: а - монорегионарная форма (мономелическая, метамерная, групова) б - полирегионарная форма (за типом пара-гемі - або перехресного процесу, або у вигляді поєднання мономелического поразки з метамерным або груповим) в - дисемінована форма Б - за характером ураження кісткової тканини: I - дифузне ураження II - осередкове ураження III - змішане ураження - У стадії ураження кісткової тканини: I - активна (прогресуюча) дисплазія - процес патологічного розвитку кісткових органів II - стабилизировавшаяся дисплазія - патологічний стан кісткових органів. | |
| Переглядів: 515 | |
