| Головна » Статті » Кістки |
3) Фіброзна дисплазія кісток кінцівок
| КЛІНІЧНІ ТА РЕНТГЕНОЛОГІЧНІ ПРОЯВИ РІЗНИХ ФОРМ ДИСПЛАЗІЇ ТА ЇЇ УСКЛАДНЕНЬ; ПОКАЗНИКИ СТАНУ КОМПЕНСАЦІЇ ПОРУШЕНЬ ОПОРНОЇ ФУНКЦІЇ (3 частина) Рис. 152 - 163 Рис. 164 - 180 Рис. 181 - 190 Рис. 191 - 203 Рис. 204 - 214 Рис. 215 - 222 Рис. 223 - 233 Для фіброзної дисплазії кісток верхньої кінцівки деформація і дегенеративно-дистрофічні зони перебудови не характерні. Аномалія цієї локалізації, як вже було підкреслено, проявляється у больовому синдромі, або в патологічному,перелом, який може повторюватися. Поразка верхньої кінцівки нерідко виявляється у доклінічній фазі при рентгенологічному дослідженні кістково-суглобного апарата, що проводиться у зв'язку з виявилася клінічно іншою локалізацією дисплазії. Зокрема, саме так були встановлені патологічні зміни правої верхньої кінцівки (рис.156) у хворої Н., 34 років, у якої інші локалізації дисемінований аномалії (групове ураження кількох правих ребер, а також двох поперекових хребців і крижів) були виявлені у 22 роки внаслідок патологічної компресії одного з аномальних хребців, що виникла під час родового акту. Такий стан кісток верхньої кінцівки, навіть ще не викликає клінічних симптомів, є абсолютним протипоказанням до її хоча б кілька підвищеному напрузі, так як тільки шляхом раціонального щадіння можна забезпечити профілактику патологічних переломів. Наведені матеріали показують, що найбільш важливим клінічним проявом фіброзної дисплазії кісток кінцівок є патологічний перелом. У більшості хворих він виникає гостро, але може розвинутися і як повільний процес на базі дегенеративно-дистрофічної зони перебудови. Однак при фіброзної остеодисплазии нами встановлено ще один, абсолютно своєрідний тип патологічного перелому або надлому, сутність якого полягає в поступово наростаючого внутрішньокісткового крововиливі, що супроводжується виникненням субпериостальной гематоми.В основі цього явища лежать особливості кровопостачання зони фіброзної остеодисплазии, що наближаються до эмбриональному типу і характеризуються надмірною кількістю тонкостінних, легко повреждающихся судин. В цих умовах незначна травма або звичайна навантаження можуть викликати внутрикостное, що поступово збільшується, крововилив з відшаруванням і навіть розривом періосту. Клінічна та рентгенологічна картина цього ускладнення визначається розмірами внутрішньокісткової гематоми. При порівняно невеликому крововиливі, захоплюючому лише частина поперечника кісткового органу, у відповідному відділі кінцівки раптово виникає больовий синдром, посилюється протягом декількох днів. Через 3 - 4 дні в цій області розвивається припухлість м'яких тканин з місцевим підвищенням температури. Рентгенологічне дослідження, проведене безпосередньо після початку больового синдрому, виявляє будова кістки, типове для фіброзної дисплазії, а повторне дослідження через кілька днів визначає швидко виникли зміни порівняно невеликої ділянки скелета.Що знаходяться в цьому місці включення неповноцінного кісткового речовини виявляються фрагментованими; в рентгенівському зображенні вони набувають підвищену інтенсивність, характерну для некробіозу, і, крім того, зміщуються. Рентгенологічно виявляється накопичення між цими фрагментами мягкотканной субстанції, патоморфологическим субстратом якої є крововилив. Одночасно встановлюються відшарування періосту, іноді навіть розрив його, і інфільтрація суміжних параоссальных м'яких тканин; замикаюча пластинка може виявитися фрагментованою. В одному нашому спостереженні у підлітка з поширеною монооссальной фибразной дисплазією правої стегнової кістки описані зміни виникли в зовнішньому ділянці подвертельной області. У лікарні, куди поступив хворий, весь комплекс клініко-рентгенологічних показників був оцінений як гострий гематогенний остеомієліт і хлопчик зазнав хірургічного втручання. Під час операції була встановлена субперіостальна гематома. Суміжний ділянку кістки виявився освіченим щільною мягкотканной масою, просоченою кров'ю і містила окремі кісткові включення.Отже, малося будова кістки, типове для фіброзної дисплазії з имбибицией її кров'ю. Допущена в даному спостереженні типова помилка. Вона пояснюється недостатнім знайомством широкого кола лікарів з ускладненнями фіброзної остеодисплазии. Така ж помилка була здійснена по відношенню до двом хворим, описаним Pratt з співавторами (1969). В одному з їхніх спостережень оперативне втручання було проведено на стегнової кістки у хлопчика 7 років, у іншому - на плечової кістки у дівчинки 12 років. При великій гематомі, захоплюючою весь поперечник трубчастої кістки, ураженої фіброзною дисплазією, розвивається дуже своєрідний і в той же час абсолютно типовий клініко-рентгенологічний синдром. У хворого на тлі попереднього тривалого відносного благополуччя виникають гострі болі, характеризуються почуттям розпирання або пульсації у відповідному відділі кістки. Інтенсивність болю безупинно наростає протягом 10 - 12 - 14 днів та досягає резчайшая ступеня.На висоті максимального піку вираженість болю раптово круто знижується, і в цей момент у хворого виникає відчуття патологічного перелому. Патологічний перелом виявляється і при клінічному дослідженні. Рентгенологічно визначаються різкі зміни в стані кістки, неправильне будова якої зазвичай вже давно встановлено у зв'язку з раніше виниклої деформацією або патологічними переломами, спостерігалися в минулому (рис. 180, а). Вся товща кістки протягом 8 - 10 - 12 см виявляється пропитаной і розшарованої нової патологічної мягкотканной масою, тобто гематомою (рис.180,б). Трубчаста кістка в цій зоні втрачає замикаючу пластинку, яка місцями розсмоктується, місцями фрагментується. Периост на даному рівні різко відшарувати, розірваний і отдавлен гематомою глибоко в навколишні м'які тканини, що створює картину «симптому козирка». Межі між цією зоною і суміжними ділянками кістки виявляються нерівними, нечіткими за типом інфільтративного процесу (рис. 180, б). У цілому створюється клініко-рентгенологічна картина, що наштовхує на думку про бурхливо розвивається саркомі. На можливість такої помилки вже було звернуто увагу в літературі. Результати проведених нами спостережень дозволяють уточнити опорні пункти для диференціального діагнозу.Проти саркоми, що виникла на тлі фіброзної остеодисплазии, свідчать: стрімка динаміка патологічного процесу - перелом відбувається не більш ніж через два тижні від початку болю, швидкість наростання больового синдрому, раптове зменшення його інтенсивності при патологічному переломі і повна ліквідація болю після іммобілізації кінцівки. Крім того, м'які тканини виявляються напруженими, пастозними, инфильтрированными, але щільної пухлини в цій області не прощупується.Серед рентгенологічно встановлюваних показників важливо майже рівномірне ураження всієї товщі кістки з різкою відшаруванням і розривом періосту, але без виникнення кісткових проліфератов, врастающих в навколишні м'які тканини, що характерно для виникнення злоякісної пухлини (рис. 225). Результати наших спостережень дозволяють вважати, що больовий синдром у таких випадках виникає і зростає у міру просочування кісткового органу кров'ю і з збільшенням відшарування періосту. Болі досягають резчайшая інтенсивності в момент максимальної напруги періосту, а при розриві його раптово зменшуються. Ці зміни трубчастої кістки певною мірою зближуються з аналогічним процесом, що спостерігається іноді при гемофілії, коли створюється клініко-рентгенологічний синдром так званої неправдивої саркоми. При описаному тип патологічного перелому в умовах іммобілізації кінцівки поступово відбувається процес сповільненій репарації. Насамперед розсмоктуються кісткові фрагменти, які зазнали некробиозу (рис. 180, в). Поступово гематома організується і вся зона крововиливи перетворюється в суцільну фіброзну масу, в якій місцями утворюються кісти (рис. 180, в,г), місцями відновлюються тяжі кісткових пластинок (рис. 180, г, д). Отслоенный периост з плином часу оссифицируется, що забезпечує відновлення замикаючої - пластинки (рис. 180, г).В області колишнього, найбільш різкого накопичення субпериостального крововиливи, замикаюча пластинка набуває горбисту форму, а під нею залишаються найбільш великі кісти (рис. 180, г). Після внутрішньокісткового крововиливи обсяг ураженої кістки збільшується, тобто вираженість феномену здуття наростає (рис. 180, а - д). Одночасно змінюється і будова кістки. Відповідний її ділянка надається складається переважно з фіброзної тканини, яка містить численні кісти; можливість виконання опорної функції ще більше зменшується, і створюються передумови для повторних патологічних переломів. Хворі, які перенесли патологічний перелом цього типу великогомілкової або стегнової кістки, потребують постійному носінні фіксуючого апарату.Таким чином, внутрішньо-кісткова гематома виникає як форма гострого зриву компенсації порушень опорної функції і залишає після себе виражену субкомпенсацию. В одного з спостерігалися нами хворих після такого інциденту, розігрався в проксимальному відділі ліктьової кістки, виникла контрактури ліктьового суглоба. Після внутрішньокісткового крововиливи істотно змінюється будова кістки, ураженої фіброзною дисплазією, навіть у хворих з давно стабілізувалася аномалією. Те ж відбувається і після звичайних патологічних переломів, що виникають як гострий, миттєво розгортається епізод.Зіставлення рентгенологічних даних, що характеризують структуру таких кісток до патологічного перелому і після нього, особливо після декількох повторних переломів, встановлює уявну трансформацію раніше наявного, переважно дифузного ураження в змішане з-за появи кистовидных утворень, іноді навіть численних (рис. 174). Деякі з відповідних ділянок дійсно є кістами, що виникли в області внутрішньокісткових гематом, інші вузлами фіброзної тканини, що розвинувся після організації аналогічних крововиливів. Представлені матеріали показують, що поліоссальная фіброзна дисплазія кінцівок, особливо нижніх кінцівок, поступово викликає глибокі порушення опорної і рухової функцій. Зазвичай вони з'являються ще в період росту, але продовжують збільшуватися і після стабілізації дисплазії, приводячи у деяких хворих до повної декомпенсації кінцівки, а при полирегионарных ураженнях - навіть двох кінцівок. Монооссальная фіброзна дисплазія в області кінцівок спостерігається, мабуть, дещо рідше полиоссальной форми. Проте це враження, ймовірно, не повністю відображає дійсність, так як монооссальные ураження частіше залишаються нерозпізнаними, ніж полиоссальные. Відповідно загальним закономірностям фіброзної остеодисплазии її монооссальная форма вражає переважно кістки проксимальних відділів кінцівок. Так, у більшості прослеженных нами хворих ця форма дисплазії локалізувалася у стегновій кістці, а у багатьох - до плечової кістки. Все ж спостерігається монооссальная дисплазія однієї з кісток гомілки або передпліччя, який-небудь з плеснових або п'ясткових кісток, навіть окремої фаланги, зрідка - однієї з тазових кісток.Ця форма аномалії практично не зустрічається в губчастих кістках зап'ястя і передплюсни, як і в кістках плечового пояса, або до теперішнього часу поразки цих локалізацій неправильно трактуються як захворювання іншої природи, зокрема, як гігантоклітинна пухлина. Останнє питання може бути визначений тільки з накопиченням результатів комплексних клініко-рентгено-патоморфологічних досліджень. В коротких трубчастих кістках монооссальная фіброзна дисплазія спостерігається майже виключно у вигляді поширеної форми, що вражає весь кістковий орган. У діафизах довгих трубчастих кісток також частіше виникає поширена форма, але при цьому зона дисплазії іноді захоплює не весь діафіз, а лише якусь його частину, як правило, досить значну. Крім того, в довгих трубчастих кістках, переважно в стегнової і великогомілкової, спостерігається і монолокальная форма. Діагноз монооссальной фіброзної дисплазії може бути встановлений тільки після рентгенологічного дослідження всієї даної кінцівки і проксимального сегмента парної кінцівки, проведеного з метою виключення полиоссального поразки. Монооссальная фіброзна дисплазія розпізнається в активній стадії, якщо виникає деформація відповідного відділу скелета. Це спостерігається тільки при розповсюдженій формі аномалії, що вражає стегнову або великогомілкову кістки. Першими проявами монооссальной дисплазії можуть також виявитися патологічний перелом або больовий синдром. Ці два явища спостерігаються як при поширеною, так і при монолокальной формах ураження.Поширена монооссальная дисплазія безсумнівно частіше, ніж поліоссальная вперше діагностується вже після стабілізації у зв'язку з виникненням патологічного перелому або внутрішньокісткового крововиливи. Ізольоване ураження будь-якої фаланги кисті іноді виявляється при схудненні, викликаному іншим захворюванням, коли вперше стає очевидною нерівномірна товщина пальців. Поширена форма ураження характеризується значною різноманітністю патоморфологічних, а, відповідно, і рентгенологічних проявів, залежних від особливостей поєднання внутрішньокісткових полів і вузлів патологічної тканини, наявності в них окремих або навіть множинних кіст, а також кісткових і хрящових включень. Це питання було детально розібраний в першому розділі цієї частини. Загалом рентгенологічна картина поширеної форми монооссальной дисплазії відповідає змінам тих же кісток при полиоссальных ураженнях.Однак диференціальний діагноз завжди значно складніше через відсутність такого важливого показника як аналогічні зміни інших кісткових органів, що входять до складу даного променя кінцівки. Деякі автори приділили особливу увагу уточненню диференціальної діагностики монооссальной фіброзної дисплазії і солитарной кісткової кісти. Розпізнавання особливо утруднено при осередковому ураженні, коли вузли патологічної тканини майже не містять включень кісткового речовини і обызвествленной хрящової тканини. На думку Reynolds (1969), монооссальную фіброзну дисплазію можна відрізнити від солитарной кісткової кісти тільки при переломі замикаючої пластинки, так як її фрагменти провалюються в порожнину кісти та вільно в ній переміщуються, а при фіброзній дисплазії їх становище майже не змінюється. Однак точна диференціальна діагностика у цих випадках не має істотного значення і у вигляді сучасних, вищезазначених уявлень про певну близькість цих поразок, і враховуючи однакову лікарську тактику. Монолокальная фіброзна дисплазія при ураженні кінцівок виникає, як правило, стегнової або великогомілкової кістки, рідше у плечової кістки. Вона проявляється або у формі так званого фіброзного кортикального дефекту, або у вигляді ізольованого субкортикального вузла, часто групи з двох-трьох злилися вузлів, що займають ділянку овоїдної форми, довгошерстий якого зазвичай не перевищує 25 - 40 мм (рис. 164, а), але зрідка досягає 60 - 70 мм. Фіброзний кортикальний дефект, як правило, не проявляється клінічно і виявляється лише при рентгенологічному дослідженні, проведеному з якогось іншого приводу. Монолокальная фіброзна остеодисплазия у формі субкортикального вузла, як вже було раніше підкреслено, в даний час деякими авторами ще розглядається як неоссифицирующаяся фіброма. Клінічно ця форма ураження проявляється у помірному больовому синдромі, пов'язаному патогенетично з роздратуванням періосту (рис. 164, а).Больовий синдром значно посилюється, якщо відбувається зрив компенсації у формі перелому, іноді типу поднадкостничного, який перетинає суміжний з патологічним вузлом ділянку діафіза (рис. 164, б), що зберігає нормальну будову, але зазнає надмірного напруження. Зона такого ушкодження, зазвичай, переходить на стоншена кортикальний шар, що покриває вогнище фіброзної остеодисплазии. У цьому місці кортикальное речовина руйнується і його фрагменти можуть піддатися некробиозу, що рентгенологічно проявляється в підвищенні інтенсивності їх зображення. В клінічній практиці і під час лікарсько-трудової експертизи в окремих хворих доводиться стикатися з неопластическими процесами, які виникають на тлі фіброзної дисплазії кісток кінцівок, як правило, після її стабілізації. З групи доброякісних новоутворень в цій області спостерігаються головним чином гигантоклеточные пухлини; мабуть, можлива поява і фібром. У звичайних умовах гигантоклеточные пухлини, як відомо, розвиваються в ділянках скелета, що складаються з спонгіозного кісткового речовини, тобто у хворих з ураженням кінцівок - в епіфізах довгих трубчастих кісток, зрідка в апофизах, іноді в тазових кістках і в відростках лопатки. При фіброзної остеодисплазии в результаті глибоких змін будови кісток гігантоклітинна пухлина теоретично може утворитися і в ділянці діафіза, але це спостерігається вкрай рідко.Не підвищується частота гигантоклеточных пухлин епіфізів і апофизов, оскільки фіброзна дисплазія, як правило, обходить ці ділянки скелета. На цьому тлі гігантоклітинна пухлина розвивається, мабуть, переважно в області тазових кісток. В першому розділі цієї частини вже було підкреслено, що основним показником перетворення в доброякісну пухлину одного з вузлів стабілізувалася фіброзної дисплазії, є наростання його розмірів (рис. 170). Такий вузол, що трансформується в гигантоклеточную пухлина, збільшується дуже повільно і в той же час поступово набуває структуру, типову для полікістозного освіти (рис. 170, в), можливий перехід в остеолитическую стадію (рис. 170, г, д). Одночасно виникає і поступово прогресує феномен здуття (рис. 170, д).Його вираженість з роками починає значно перевищувати ступінь, характерну для фіброзної остеодисплазии. Внаслідок особливостей локалізації гигантоклеточные пухлини цього походження протягом ряду років не викликають додаткових порушень опорної функції і виявляються, коли виникає больовий синдром або виразно збільшується обсяг відповідної ділянки безіменної кістки. У хворих з великою товщиною шару підшкірної жирової клітковини такі пухлини, навіть досягли значного розміру, іноді довгостроково не виявляються клінічно, але діагностуються рентгенологічно. Злоякісні пухлини типу сарком на тлі фіброзної дисплазії кісток кінцівок розвиваються досить рідко і при цьому локалізуються переважно в диафазах довгих трубчастих кісток. Вони виникають як при полиоссальной, так і при монооссальной формі у хворих різного віку-від дитячого до старечого, частіше вже у дорослих. Так, В. Я. Шлапоберский і Т. П. Виноградова (1969) розпізнали саркому, що утворилася на тлі монооссальной дисплазії у двох хворих, з яких було 5 років, а інший - 50. У одній з них була вражена стегнова кістка, у другий - великогомілкова.В одному з наших спостережень саркома на тлі монооссальной фіброзної дисплазії лівої стегнової кістки розвинулася у хворого 58 років. Основним клінічним показником злоякісного росту є больовий синдром. Потім виявляється щільна припухлість. У спостерігалася нами хворий з ураженням внутрішнього відділу стегнової кістки, пухлина вдалося пропальпувати, коли патологічний процес уже досяг значної вираженості. Рентгенологічно насамперед встановлюється будова трубчастої кістки, характерне для фіброзної дисплазії.На цьому фоні в області эксцентрически розташованого ділянки кістки визначається руйнування раніше була структури з накопиченням в ній патологічної м'якої тканини, з деструкцією відповідної ділянки замикаючої пластинки і з впровадженням в параоссальних м'які тканини кісткових проліфератов, що виростають з диспластической кістки перпендикулярно її длиннику. Це супроводжується інфільтрацією м'яких тканин, прилеглих до ураженої ділянки кістки.Саме так розвивалася саркома внутрішнього відділу подвертельной області лівої стегнової кістки у вищезгаданій хворий, що знаходилася під нашим спостереженням. Саркоми цього походження іноді метастазують досить скоро, але у деяких хворих це виникає через 3 - 4 роки навіть при збереженні кінцівки, але за умови променевої терапії у відповідному дозуванні. Усі наведені матеріали показують, що фіброзна дисплазія кісток кінцівок, особливо поліоссальная, може призвести до глибоких порушень функцій опорно-рухової системи, часто ускладнюється патологічними переломами різного типу, а в окремих хворих стає фоном для неопластичного процесу - доброякісного або навіть злоякісного. | |
| Переглядів: 769 | |
