| Головна » Статті » Кістки |
2) Особливості уражень черепа
| ЧАСТОТА ФІБРОЗНОЇ ДИСПЛАЗІЇ ЧЕРЕПА, ЇЇ ЛОКАЛІЗАЦІЇ ТА БУДОВА УРАЖЕНИХ КІСТОК (2 частина) Рис. 152 - 163 Рис. 164 - 180 Рис. 181 - 190 Рис. 191 - 203 Рис. 204 - 214 Рис. 215 - 222 Рис. 223 - 233 Багато дослідників, які вивчали фіброзну дисплазію мозкового черепа, звернули увагу на різноманітність його будови в зоні аномалії. На цій підставі Fries (1957) запропонував виділяти три форми фіброзної дисплазії мозкового черепа: склеротичну, кистоподобную і педжетоподобную. Однак всі три назви не витримують критики.Враховуючи принципові відмінності деформуючої і фіброзної остеодистрофії остеодисплазии, не доцільно користуватися термінами, які створюють враження про їхню подібність, тим більше що в дійсності воно відсутнє і навіть одноразове дослідження виявляє цілий ряд показників, глибоко відрізняють ці поразки. Відмінності стають ще більш рельєфними при вивченні результатів довготривалого спостереження.При фіброзній дисплазії не створюється шаруватості уражених кісток, настільки закономірною для деформуючої дистрофії черепа, не відбувається неухильного прогресування патологічного процесу з поступовим поширенням його на весь мозковий череп, не виникає різкого зниження його підтримуючої функції аж до повної декомпенсації, і в той же час при деформуючої дистрофії не спостерігається таких, абсолютно типових для фіброзної дисплазії, явищ як феномен здуття, рівномірний, бесструктурное ущільнення кісток, і стабілізація в чітко визначений фізіологічно період життя хворого.Назви інших «форм» так само невдалі, оскільки навряд чи можна ідентифікувати з остеосклерозом ущільнену фибрознокостную масу, в якій немає кісткових пластинок, а м'якотканинні вузлів черепних кістках не є кістами, хоча іноді і містять окремі утворення цього типу. Слід мати на увазі, що сам автор цього угруповання підкреслив її умовність і вказав на можливість переходу однієї форми в іншу в процесі росту хворого. Остання думка підтримана і деякими іншими авторами. Так, Т. Ф. Ростовцева (1966) вважає, що у хворих дитячого віку переважають «вогнища розрідження», а на думку Н. Н. Альтгаузена (1956) і Fries (1957) як «кистоподобная», так і «склеротична» «форми» є більш ранніми фазами, що передують «педжетоподобной формі». Відповідно до отриманих нами даних, будова зони фіброзної дисплазії черепа, безсумнівно, змінюється в процесі росту хворого, однак, особливості структури уражених кісток визначаються не віком, а вираженістю аномалії та її локалізацією (рис.182 - 183). Угрупуванням, яку запропонував Fries (1957), у первісній редакції або з деякими змінами досить широко користуються в літературі (М. В. Цывкин, Г. Л. Грушлавский, 1966; Д. В. Богаченко, в. І. Ковачев, М. В. Цывкин, 1969, і ін). Це угруповання застосовується при вивченні фіброзної дисплазії лицьових кісток. А. А. Колесов (1969) спробував класифікувати прояви фіброзної дисплазії в області верхньої та нижньої щелеп за особливостями патоморфологічної картини і, зокрема, виділив «остеокластичний варіант» поразок даної локалізації.Проте вельми сумнівна доцільність самої ідеї створити класифікацію фіброзної дисплазії лише одного з відділів скелета, навіть частини його (тільки кістки мозкового черепа або тільки лицьові кістки), тим більше, що і у них не виникає яких-небудь окремих форм поразок, а відмінності в проявах аномалії в однаковій мірі залежать від ступеня придушення остеобластической функції мезенхіми і особливостей формування даної ділянки скелета в нормі. Цікаві дані А. Л.Колесова (1969), безсумнівно, потрібно враховувати при визначенні характеру патологічного процесу в щелепи та при проведенні диференціального діагнозу за гістологічними даними, але навряд чи варто створювати окрему патоморфологічну класифікацію уражень тільки даної локалізації. Сказане відноситься і до спроби виділити під назвою «однокистозный тип» обмежену осередкову дисплазію щелеп, що характеризується наявністю ізольованого м'якотканного вузла, виробляє в рентгенівському зображенні помилкове враження кісти. Такі зміни типовими для фіброзної дисплазії і спостерігаються при всіх локалізаціях - в довгих трубчатих кістках, в тілах хребців, їх дугах, в мозковому і особовому черепі.Тому можливість таких проявів фіброзної дисплазії в будь-якій ділянці скелету необхідно мати на увазі при диференційній діагностиці, але немає підстав для виділення з даного ознакою особливої форми фіброзної дисплазії щелеп. Все ж, враховуючи складність диференційної діагностики і, таким чином, виходячи з потреб клінічної практики, серед змін мозкового і лицевого черепа, викликаних фіброзною дисплазією, за пропозицією М. В. Цывкина і Г. Л. Грушлавского (1966), можна умовно виділити остеомоподобную, точніше - пухлиноподібні форму.Вона характеризується особливо істотним накопиченням фіброзно-кісткової маси в галузі обмеженою або навіть значної території дисплазії з крутим дуже різким вистоюванням зони поразки над поверхнею кістки, що за рентгенологічним та клінічними даними створює помилкове враження пухлини. Зміни цього типу спостерігаються переважно в області основи черепа і в прикордонних ділянках, а також в особовому черепі - майже виключно в області тіла верхньої щелепи.Структура ураженої ділянки черепа при пухлиноподібній формі фіброзної дисплазії, відповідно локалізації і вираженості аномалії, або представлена ущільненої фіброзно-кістковою масою з окремими мягкотканными вузлами в її товщі (рис. 212), або складається з переміжних численних вузлів, полів і тяжів як м'якотканного речовини, так і щільною, функціонально недиференційованої фибрознокостной тканини (рис. 220). В тілі верхньої щелепи частіше виникає ізольований мягкотканный вузол, вдающийся в гайморову пазуху і покритий тонкою замикає платівкою. Відповідно загальним закономірностям фіброзної дисплазії, розміри ураженої території черепа, як і вираженість потовщення або здуття кісток, що перебувають у цій зоні, збільшуються протягом усього періоду формування організму (рис. 182 - 183) і стабілізуються з його закінченням. Прогресування ураження черепа у дітей відображено в літературі і особливо ретельно простежено одним з членів авторського колективу - А. 3. Іоффе (1970). У перші роки життя хворого зона фіброзної дисплазії, як правило, захоплює порівняно невелику ділянку черепа, товщина якого збільшена незначно (рис. 182, а - 183, а). У процесі росту хворого ця територія неухильно розширюється і одночасно наростає товщина уражених кісток (рис. 182 - 183) або їх здуття. Крім того, нерідко з'являються нові, додаткові локалізації дисплазії, навіть знаходяться на значній відстані від раніше виявилася області аномалії (рис. 183, б). З плином часу обидві зони патологічного формування поступово збільшуються (рис.183, в), зближуються (рис. 183, р) і до кінця періоду розвитку зливаються в єдину, велику область (рис. 183, д, е). Додаткові локалізації аномалії, як правило, з'являються в склепінні черепа у дітей з раніше проявилася дисплазією його основи (рис. 183). У той же час зона ураження основи черепа у більшості хворих продовжує зростати за рахунок збільшення первісно виник ділянки патологічного будови. При цьому центральний відділ основи черепа, тобто тіла клиноподібної і потиличної кісток, поступово втягуються в патологічний розвиток, почалося з області передньої черепної ями, або створюються зворотні співвідношення, тобтопоразка, що стосувалося спочатку тільки до потиличної кістки, надалі захоплює тіло клиноподібної кістки, іноді тільки його задній відділ. Спостерігаються і майже ізольовані аномалії центрального відділу основи черепа, коли патологічний розвиток, почавшись з тіла клиноподібної кістки, потім поступово поширюється на суміжні ділянки середньої, передньої та задньої черепних ям. Те ж може статися і при первинному переважному ураженні скроневої кістки.Все ж зрідка і в області основи черепа, мабуть, з'являються додаткові локалізації дисплазії, потім зливаються з її основною зоною. В окремих спостереженнях вже у маленької дитини виявляється одночасне ураження всіх відділів основи черепа і надалі відбувається в основному наростання товщини диспластичних кісток, а територія аномалії збільшується за рахунок поширення її на склепіння черепа. Область поразки, як вже було згадано, зрідка обмежується однією черепною кісткою і не переходить через відповідні шви (рис. 187). Значно частіше в зону аномалії, у міру її збільшення, потрапляють черепні шви. При цьому дисплазія безперешкодно поширюється на суміжні кістки, що супроводжується заповненням швів патологічної тканиною і їх облітерацією (рис. 183). На відміну від швів клиновидно-потиличний синхондроз затримує збільшення зони дисплазії.Тому при вираженому ураженні тіла клиноподібної кістки територія дисплазії не поширюється на тіло потиличної кістки поки зберігається клиновидно-потиличний синхондроз (рис. 207). Те ж спостерігається при початкових зміни задньої черепної ями, коли цей синхондроз перешкоджає поширенню дисплазії на тіло клиноподібної кістки.Лише у дітей і підлітків з великим, як би самостійним ураженням всіх відділів основи черепа, можна виявити патологічний будову тіл як клиноподібної, так і потиличної кісток одночасно при збереженні відповідного синхондроз в товщі диспластической фибрознокостной маси. Отже, шар паросткової хрящової тканини є в черепі таким же бар'єром для розростання неправильно формується мезенхіми, як і эпиметафизарные зони росту при фіброзної остеодисплазии кінцівок. У дорослих хворих, тобто після стабілізації дисплазії, на її території повітроносні придаткові пазухи носа і вуха відсутні. У хворих з майже симетричним ураженням переднього полюса черепа немає обох лобних пазух і решітчастих клітин (рис. 209). При не настільки рівномірних порушення анатомічної будови черепа на менш зміненій стороні можуть зберегтися рудименти решітчастих клітин (рис. 184, б).Для переважно однобічної дисплазії характерно відсутність однієї лобової пазухи, а інша виявляється відтисненою назовні, так як на місці її внутрішнього ділянки, що перебуває у зоні дисплазії, череп не пневматизирован і складається з такої ж фибрознокостной маси, як і весь його аномальний відділ (рис. 218, а; 220 в). Залежно від особливостей топографії зони дисплазії гратчастий лабіринт на боці ураження збережений, недорозвинений (рис. 218, а) або зовсім відсутній (рис. 220). То ж виявляється і при ураженнях тіла клиноподібної кістки.Останнє, відповідно локалізації території аномалії, або цілком складається з фибрознокостной маси (рис. 209, б; 211, б; 218, в, г), або частково пневматизировано (рис. 210, б), нерідко лише в області однієї половини. Аналогічні співвідношення виявляються і при фіброзній дисплазії скроневої кістки, де, дотримуючись тієї ж закономірності, повітроносні клітини або відсутні (рис. 212), або зберігаються в тій чи іншій мірі. Сказане відноситься і до гайморової пазусі при фіброзній дисплазії верхньої щелепи. У період зростання хворих спостерігаються неоднакові явища в залежності від співвідношень між часом виникнення пневматизацію відповідної ділянки черепа і часом попадання його в зону фіброзної дисплазії. Остання нерідко вже у маленької дитини захоплює ділянку черепа і тому повітроносні камери в ньому не розвиваються. Саме так відбувалося патологічне формування черепа у хворого Е., рентгенограми якого представлені на рис. 182 - 185. У нього не розвинулися ні лобові пазухи, ні правий гратчастий лабіринт, ні клиновидні пазухи.Однак нерідко пневматизация починається і навіть досягає певної виразності до потрапляння цієї ділянки в зону фіброзної дисплазії. Рентгенологічно вдається простежити як надалі збільшується фибрознокостная маса у вигляді горбистої пласта вростає в пневматизированную область, як би напливає на неї (рис. 205; 207), і, нарешті, ділянка черепа, раніше містив повітреносної порожнину, цілком або частково перетворюється в таку ж патологічну тканину, як і вся зона дисплазії в цілому.Так, наприклад, у раніше згаданого хворого Е ліві решітчасті клітини встигли з'явитися в звичайний час (рис. 182, в,г,д), але, з поступовим збільшенням території дисплазії, вони значно зменшилися (рис. 182, е, 184). На таке вторинне зникнення повітроносних камер вже було звернуто увагу. Відштовхуючись від даних А. А. Бекрицкого (1929), можна припустити, що в окремих хворих саме область пазухи є першою локалізацією фіброзної дисплазії з подальшим поширенням її на суміжні відділи черепа.Патологічно розвивається мезенхимальная маса може з цього ж типу впровадитися в носову порожнину і частково заповнити її (рис. 205; 209, в). Характер будови кісток черепа в зоні дисплазії в основному визначається вже в дитинстві, проте, в процесі росту відбуваються деякі додаткові зміни. Зокрема, в кінці періоду розвитку організму на території, що раніше характеризовавшейся переважно наявністю мягкотканной маси, можуть з'явитися ділянки ущільнення і навпаки. Так, наприклад, в ущільненому і потовщеному підставі черепа перед стабілізацією дисплазії іноді виникають м'якотканинні вузли.При їх локалізації в лобово-орбітальної області або в тілі клиновидної кістки по рентгенологічним даними може скластися враження появи пневматизацію (рис. 185). Все ж форма і локалізація цих вузлів не зовсім відповідають повітряних камер, а знаходяться між ними пласти фибрознокостного речовини не співпадають за розташуванням та структурі з кістковими перегородками між пазухи клиноподібної або лобової кісток. Такі вузли можуть з'явитися в центральному і задньому ділянках тіла клиноподібної кістки, в той час як пневматизация починається, як відомо, з її переднього відділу.Пласти фибрознокостной маси, що розділяють ці вузли, що знаходяться ст. різних площинах в тому числі і у фронтальній площині (рис. 185, б), на відміну від кісткової перегородки між пазухами, розташованої сагиттально. Відповідно загальним закономірностям нормального розвитку кістково-суглобового апарату і закономірностям його патологічного формування при фіброзної остеодисплазии, збільшення зони ураження черепа і ступеня стовщення або здуття кісток, що знаходяться в цій області, відбувається особливо енергійно віком до 7 - 8 років, а потім в предпубертатном віці, тобто в 12 - 14 років, і крім того, в самому кінці розвитку організму перед синостозуванням і під час нього.Останній стрибок у наростанні ураження черепа, в залежності від індивідуальних особливостей у формуванні організму, у хворих чоловічої статі зазвичай припадає на 18 - 20 років (рис. 182 - 183), але може зміститися і на 20 - 21 рік життя; у жінок це спостерігається у 16 - 17, рідше в 18 - 19 років. Одночасно збільшується і клінічно виявляється деформація голови (рис. 181). У окремих хворих з фіброзною дисплазією щелеп протягом деякого часу зростання утворює їх фибрознокостной маси відбувається особливо бурхливо, що може викликати підозру на малігнізація (Б. В. Мигунов, А. А.Колесов, 1961). У зв'язку з останнім стрибком у прогресуванні фіброзної дисплазії у хворих з обмеженим, незначно вираженим ураженням, що локалізуються в області волосистої частини голови, аномалія може виявитися клінічно тільки в період закінчення розвитку організму, коли хворий виявляє щільний, повільно збільшується виступ. При пальпації він справляє враження кісткової пухлини, а рентгенологічно визначаються типові для фіброзної дисплазії особливості будови обмеженого ділянки черепа (рис. 191). Лише в окремих хворих молодого віку після закінчення розвитку організму протягом двох-трьох років відбувається додаткова перебудова зони дисплазії. Деякі ділянки потовщеної кістки резорбуються і тому утворюються більш або менш значні поглиблення, зрідка цілі провали. Товщина кістки в області дна такого западання може досягти норми або навіть виявляється представленою тільки внутрішньої замикає пластинкою (рис. 209). Ця додаткова перебудова спостерігається дуже рідко і триває недовго і також переходить в стабилизировавшееся патологічний стан черепа.Так, наприклад, у хворої Ст., фотографії якої, виконані у віці 58 років, представлені на рис. 208, глибокі западання в зоні фіброзної дисплазії утворилися на 22 - 23 році життя, а протягом подальших десятиліть ніяких додаткових змін в стані її черепа не відбувалося. Така часткова резорбція патологічної фибрознокостной маси відповідає загальній тенденції фіброзної остеодисплазии до неповної репарації кісткової тканини після стабілізації аномалії.В тій чи іншій мірі ця тенденція проявляється при всіх локалізаціях поразки, найбільш виразно в області покривних кісток, особливо в нижній щелепі. Уявлення деяких авторів про нібито невпинному прогресуванні фіброзної дисплазії черепа засновані на непорозуміннях. Так, наприклад, Nitz (1961) простежила протягом 8 років наростання вираженості фіброзної дисплазії у однієї хворої, що спостерігалася з 13 років до 21 року. Було помічено найбільш енергійне збільшення товщини диспластичного ділянки черепа в кінці періоду спостереження, коли хвора переносила вагітність. Тому автор зв'язала прогресування аномалії з відповідними гормональними зрушеннями.Між тим таке протягом фіброзної дисплазії черепа абсолютно закономірно відбувається у всіх хворих. Думка окремих авторів про постійному наростанні зони фіброзної дисплазії черепа виникло в результаті діагностичної помилки. Зокрема, такий необґрунтований висновок зробили Sassin і Rosenberg (1968), проследившие в одного дорослого хворого безсумнівно прогресуючий патологічний процес, поступово захопив весь череп, який, однак, не фіброзною дисплазією, а деформуючої остеодистрофії. У дорослих територія фіброзної дисплазії черепа, як правило, єдина і лише зрідка в області його склепіння спостерігаються невеликі самостійні осередки ураження, не злилися в загальну зону (рис. 198, г). За межами диспластичного ділянки будова черепа залишається нормальним. Межі зони дисплазії у дорослих, як правило, завжди виразні. Вони легко встановлюються рентгенологічно в області основи черепа (рис. 210; 211; 212), а нерідко і при ураженнях склепіння (рис. 192).Однак у хворих з великими дисплазіями склепіння черепа для точного уявлення про стан меж області патологічного будови зображення відповідних ділянок доводиться виводити в краеобразующую зону рентгенограм. При цьому виявляється чіткий кордон між нормальними і патологічно сформованими відділами кісток (рис. 194; 210, а). У дорослих лише зрідка територія аномалії черепа виявляється відмежованої не дуже різко (рис. 188), що може викликати утруднення при трактуванні результатів одноразового дослідження.Розпізнавання грунтується на комплексі клінічних і рентгенологічних даних. Крім того, подальше спостереження виявляє стабільність патологічного стану черепа (рис. 188), яка є вирішальним показником при оцінці характеру ураження. Територія активної (прогресуючу) дисплазії не має чітких меж (рис. 182 - 183; 200; 205 - 207); у процесі росту зона патологічного формування як би напливає на суміжні відділи черепа і, крім того, як вже було підкреслено, можуть з'являтися додаткові вогнища ураження, які зливаються в подальшому з раніше виниклої областю аномалії. Описані закономірності поширюються і на протягом фіброзної дисплазії лицьового черепа. Проте вже при першому дослідженні дитини з приводу аномалії цієї локалізації нерідко виявляється ураження всього відповідного відділу - однієї половини верхньої щелепи (рис. 216), нижньої щелепи цілком і т. д., іноді без подальшого збільшення території дисплазії. У зв'язку з цим її межі в області лицьового черепа нерідко досить чітко визначаються вже в ранньому дитинстві.Все ж відсутність тенденції до більш широкого поширення аномалії стає безсумнівним тільки в процесі тривалого спостереження. Виходячи з загальних закономірностей перебігу фіброзної дисплазії, тільки після закінчення розвитку організму вдається скласти повне уявлення про просторості поразки черепа, про вираженість потовщення або здуття його кісток, що перебувають у зоні аномалії, а також про ступінь деформації і зменшення порожнини черепа, орбіт і носової порожнини. У дітей і підлітків на ці питання можна відповідати лише орієнтовно з урахуванням віку, в якому дисплазія проявилася клінічно, вираженості ураження до часу дослідження і тривалості майбутнього періоду наростання патологічних змін.Відповіді на ці питання уточнюються у процесі подальшого спостереження. Представлені дані виявили велику різноманітність патологічних змін черепа, що викликаються фіброзною дисплазією. Їх загальною, основною рисою є збільшення об'єму уражених кісток. Цим пояснюється практичне - клінічне та соціальне значення фіброзної дисплазії черепа. Потовщення кісток супроводжується деформацією голови і обличчя, вперше приводить до лікаря багатьох хворих.У той же час потовщення кісток викликає зменшення обсягу черепа, орбіт, носової порожнини, а також природних отворів в основі, чим визначається патогенез порушень нервової системи, функцій аналізаторів, системи дихання. Ступінь зменшення порожнини черепа знаходиться в прямій залежності головним чином від локалізації фіброзної дисплазії. При ураженнях склепіння черепа, тобто відділу, утвореного покривними кістками, зростання патологічної фіброзно-кісткової тканини відбувається переважно в зовнішньому напрямку. Тому при даній локалізації дисплазії порожнину черепа істотно не зменшується, але в той же час майже завжди виникає деформація голови, ступінь якої визначається вираженістю та розмірами зони патологічного будови. При ураженнях основи черепа, тобтойого відділу енхондрального походження, кістки товщають як в напрямку порожнини черепа, так і в зовнішньому напрямку, зрідка майже виключно эндокраниально. Внаслідок цієї закономірності порожнину черепа при фіброзній дисплазії підстави звужується у всіх хворих, на ступінь зменшення обсягу черепа і особливості деформації його різних ділянок визначаються вираженістю аномалії, а також величиною і топографією її території.При цьому, в залежності від локалізації дисплазії в області основи черепа і ступеня потовщення його зовнішньої поверхні, або виникає видима деформація голови, іноді навіть досягає різкій ступеня, або зміни черепа візуально не визначаються. Фіброзна дисплазія лицьових кісток завжди викликає значну деформацію, ступінь і характер якої залежать від локалізації, розмірів території та вираженості аномалії. Поразка тіла верхньої щелепи супроводжується більш або менш значним звуженням порожнини орбіти, а нерідко і носової порожнини, що викликає додаткові клінічні симптоми, в тому числі пов'язані з труднощами дихання. У хворих з різко вираженою аномалією верхньої щелепи порушується акт жування, тобто страждає і система травлення. При ураженнях лицьового та мозкового черепа одночасно виникають деякі особливості в клінічному синдрому, включаючи і своєрідність деформації голови. Виходячи з викладеного детальну характеристику змін черепа, що виникають при різних локалізаціях фіброзної, дисплазії, ми даємо одночасно з аналізом відповідних клінічних симптомів у вигляді загального, єдиного комплексу клінічних і рентгенологічних показників. | |
| Переглядів: 755 | |
