| Головна » Статті » Кістки |
2) Особливості уражень черепа
| КЛІНІЧНІ ТА РЕНТГЕНОЛОГІЧНІ СИНДРОМИ ДЕФОРМУЮЧОЇ ДИСТРОФІЇ ЧЕРЕПА (2 частина) Рис. 65 - 75 Рис. 76 - 91 Рис. 92 - 104 Рис. 105 - 118 Рис. 119 - 129 Рис. 130 - 139 Рис. 140 - 151 Деформуюча дистрофія черепа, рано перейшла у фазу поєднання остеолізу і реконструкції, неухильно прогресуючи, поступово захоплює всі його відділи (рис. 130). У цьому випадку, як і у фазі остеолізу, поступово зникає нормальна диференціювання кісток склепіння черепа на диплоическое речовина і замикаючі пластинки, облитерируются черепні шви, перестають простежуватися канали диплоїчних вен. Поступово весь череп перетвориться в єдину фибрознокостную масу, не розділену на окремі кістки (Д. Р. Рохлін, 1955; В. А. Дяченко, 1958; С. А.Рейнберг, 1964, і ін), але артеріальні борозни зберігаються. Коли фаза поєднання остеолізу і реконструкції розвивається на території, вже суцільно зміненої передувала фазою остеолізу, в будові ураженого черепа ще деякий час зберігаються великі поля фіброретикулярною тканини, потім вони поступово зникають (рис. 112; 116). При більш ранньому переході першої фази в другу великі поля фіброретикулярною тканини не спостерігаються (рис. 120). Для вираженої деформуючої дистрофії черепа у фазі поєднання остеолізу і реконструкції типові: безперервно поточна перебудова, значний інтерстиціальний зростання і, як наслідок, - неухильне збільшення товщини кісток з тришаровим, рідше двошаровий їх будовою. Безперервне наростання товщини черепа є єдиним і при цьому вельми неповноцінним механізмом компенсації порушень його підтримуючої функції. По мірі прогресування патологічного процесу, незважаючи на потовщення черепа, компенсація поступово знижується, аж до повної декомпенсації.Відповідно до цього розвиваються повільно, але неухильно збільшуються клінічні прояви захворювання. Особливості будови черепа при деформуючої дистрофії у фазі поєднання остеолізу і реконструкції виразно виявляються рентгенологічно. Для виявлення і вивчення окремих шарів, складових при даному захворюванні черепні кістки, необхідний аналіз їх зображення в краеобразующей зоні знімків. При деформуючої дистрофії у фазі поєднання остеолізу і реконструкції фиброретикулярная тканина найбільш значно накопичується на зовнішній поверхні черепних кісток. Тому зовнішня замикаюча пластинка заміщається пластом ущільненої фіброретикулярною маси. Ширина цього пласта іноді порівняно незначна - всього 4 - 6 мм (рис. 133), частіше досягає 8 - 12 мм (рис. 113; 114; 115) і навіть ще більшої товщини (рис. 148, а). Середній і внутрішній шари мають неоднакове будова залежно від ступеня вираженості резорбції та реконструкції. При незначних проявах реконструкції середній пласт представлений тим же фиброретикулярным речовиною, але найбільш різко розрідженим, в якому місцями містяться окремі осередки восстановившейся кісткової тканини (рис. 113; 115). Ці «острівці», як показав Ст. Ст. Некачалов, складаються з максимально ущільненого, надмірно обызвествленного компактного речовини (рис. 143, а).При значній активності резорбції середній пласт без чіткої межі переходить у внутрішній шар, який також утворений в основному фіброретикулярною тканиною деякої середньої щільності, що містить окремі короткі тяжі і аморфні включення кісткового речовини. При максимальній вираженості резорбції не простежується навіть слідів внутрішньої замикаючої пластинки і внутрішній шар фіброретикулярною тканини безпосередньо зливається з епідуральну клітковину, тобто виявляється покритий твердою мозковою оболонкою.При вираженій деформуючої дистрофії черепа встановлено зрощення цієї оболонки з перестраивающейся кісткою і перетворення її в периост, тобто виникнення в дорослої людини співвідношень, характерних для ембріонального періоду (В. В. Давидовський, 1958). Товщину кістки при такому її будові не вдається виміряти по рентгенограмі, так як внутрішня поверхня черепа не виявляється (рис. 115). По мірі посилення реконструкції у внутрішньому шарі черепних кісток накопичуються включення ущільненого кісткового речовини (рис. 113). Поступово в окремих місцях (рис. 133) або на значному просторі (рис. 148, а, б) ці аморфні включення зливаються в дуже щільний, безструктурний кістковий пласт. Одночасно змінюється будова і середнього шару. Твірна його розріджена фиброретикулярная тканина трансформується в крупнокомірчасту, неправильно сформоване спонгиозное речовина.Іноді середній шар складається частково з такої своєрідної спонгиозной тканини, частково з аморфних, ущільнених кісткових включень (рис. 133). По мірі наростання вираженості остеобластичного процесу це ненравильно сформований, неповноцінне спонгиозное речовина починає переважати в будові середнього шару.Межа внутрішнього і середнього шарів іноді виявляється досить гладкою, але при дуже активній перебудові в цій зоні кордону ущільнена, бесструктурное кісткове речовина, що утворює внутрішній шар, місцями значно впроваджується в спонгиозное речовина, що становить середній шар, і навпаки (рис. 148, а). Внутрішній шар іноді трансформується не в кісткове речовина, а в ущільнену фиброретикулярную масу, таку ж як на зовнішній поверхні черепа. Шар ущільненого фіброретикулярною маси (рис. 114) тільки за дещо меншої інтенсивності рентгенівського зображення можна відрізняти від пласта бесструктурного кісткового речовини (рис. 117; 146). Ширина внутрішнього шару такої будови може досягти 15 - 25 мм (рис. 114).У відповідних ділянках черепна кістка складається з трьох шарів, з яких зовнішній і внутрішній утворені ущільненим фиброретикулярным речовиною, а середній - різко розрідженої, широкоячеистой, неправильно сформованої спонгиозной тканиною (рис. 114). При інтенсивно поточної перебудови і особливо вираженому інтерстиціальному зростанні зовнішній пласт фіброретикулярною тканини стає різко розрідженим, межа між ним і середнім шаром втрачає чіткість, а в області середнього шару виникають кісткові проліферати, глибоко впроваджуються у вигляді променів і спікул в зовнішній пласт (рис. 148, а). При такій будові ураженої кістки може бути поставлений помилковий діагноз остеогенної саркоми на грунті хвороби Педжета, якщо при аналізі рентгенограми зовнішній пласт фіброретикулярною тканини приймають за зображення м'яких покривів черепа. В цю тришарову систему будови ураженої кістки при дуже активно поточної перебудові виявляються вкрапленими окремі вузли розрідженої фіброретикулярною тканини (рис. 112, а; 147) і вогнища різко ущільненого кісткового речовини (рис. 133; 147). При побіжному аналізі рентгенограми «острівці» значного остеосклерозу більше за все впадають в очі (рис. 104; 132, 134).Тому в старій літературі будова черепа при хворобі Педжета зазвичай порівнювали з «пластівцями вати» або з «завитками кучерявого волосся», так як шукали якесь зовнішнє схожість чисто формального опису без спроби підійти до патологоанатомічної трактування рентгенівського зображення. Між тим, навіть при максимальному накопиченні таких вогнищевих включень різко ущільненого кісткового речовини (рис. 104; 130, б; 132;134), при детальному аналізі краеобразующей зони рентгенограм черепа вдається виявити, що вони знаходяться переважно в середньому шарі, тоді як зовнішній зазвичай складається з ущільненої фіброретикулярною тканини, а внутрішній утворений або такою ж тканиною, або склерозированным кістковим речовиною. При значно вираженій реконструкції будова ураженої кістки змінюється, так як зовнішній і середній шари зливаються. Цей ділянку черепа виявляється складається з двох шарів, які розмежовані досить чітко. Більш вузький,внутрішній шар, товщиною в 7 - 8 мм, складається з дуже щільного, бесструктурного кісткового речовини, яка представляє різко розширену внутрішню замикаючу платівку.Вся інша маса кістки у вигляді потужного пласта, шириною 20 мм і більше, утворена валикочарункової, неправильно сформованої, спонгиозной кістковою тканиною, в якій міститься досить багато розрідженої фіброретикулярною тканини (рис. 117). Зовнішня поверхня черепа в цьому місці покрита тонкою замикає платівкою, яка місцями диференціюється не дуже виразно, місцями більш виразно (рис. 117). Такі особливості частіше набуває який-небудь невеликий ділянку (рис. 116, б), зрідка - досить значний відділ черепа (рис.139, б), а на всій іншій території зберігається його тришарове будова, найбільш типове для вираженою активно протікає деформуючої дистрофії (рис. 139). Різні особливості будови ураженого черепа, що характеризують активність патологічної перебудови і, відповідно, переважання вираженості або резорбції, або остеобластической функції, можуть послідовно розвиватися на одній території (рис. 112); нерідко вони виявляються одночасно в різних ділянках черепа, іноді навіть розташованих в безпосередній близькості. Так, на рис.116, а, представляє фрагмент рентгенограми лівої тім'яно-скроневої області хворого С., 59 років, які добре видно як ділянку черепа з чітко вираженим спонгіозним речовиною переходить у відділ, що складається переважно з фіброретикулярною тканини, при збереженні в обох місцях тришарового будови ураженої кістки. У напрямку до сагиттальному шва (рис. 117) будова тім'яної кістки стає двошаровий з різким переважанням неправильно сформованого, але все ж чітко диференційованого спонгіозного речовини. Представлені на рис.116 рентгенограми мозкового черепа того ж хворого, виконані у віці 44 і 59 років, розкривають послідовні зміни кісток в області однієї території. Шаруватість ураженого черепа відображає як нормальні особливості його будови кісток, що складаються з диплоического речовини і двох замикаючих пластинок, так і характер патологічної перебудови, що супроводжується безперервним інтерстиціальним та периостальным зростанням. Нарощування товщини черепних кісток відбувається за рахунок нашарування пластів фіброретикулярною тканини за їх зовнішньої і внутрішньої поверхонь. Неповноцінна кісткова тканина, що нагадує розріджений спонгиозное речовина, створюється переважно в середньому шарі, тобтона місці диплоического речовини, де патологічна перебудова починається раніше і де тому більш виражена реконструкція. Поступово зона реконструкції захоплює суміжні ділянки зовнішнього і внутрішнього шарів. Середній пласт, відповідно, розширюється, але зовнішній і внутрішній шари не звужуються, так як на їх поверхнях продовжує нашаровуватися фиброретикулярная маса. Щільна кісткова тканина, іноді представляє внутрішній шар, можливо, утворюється головним чином у результаті виявлення остеобластической функції твердої мозкової оболонки.Лише при найбільш вираженій реконструкції вся товща ураженої кістки перетворюється в суцільну дрібнопористу спонгиозную масу з невеликими включеннями фіброретикулярною тканини без виділення окремих шарів (рис. 140). Все ж середній пласт зазвичай злегка відрізняється внаслідок наявності в ньому включень фіброретикулярною тканини та «острівців» найбільш ущільненого, надмірно обызвествленного компактного речовини (рис. 141 - 143). Будова черепних кісток при деформуючої дистрофії у фазі поєднання остеолізу і реконструкції настільки типово, що диференційно діагностичних труднощів при аналізі рентгенівського зображення, як правило, не виникає. На відміну від цього розпізнавання якісно іншого патологічного процесу, що розвивається на даному фоні, наштовхується на істотні труднощі.Так, в одному спостереженні ми не змогли виявити вогнищеві остеолітичні метастази ракової пухлини в череп, уражений хворобою Педжета, так як їх зображення не вдалося відрізнити від вузлів фіброретикулярною тканини ні за результатами прижиттєвого дослідження, ні при посмертному рентгенологічному вивчення, в тому числі і на рентгенограмах ізольованих ділянок кісток. Мабуть, прижиттєва діагностика метастазів раку в череп при наявності його деформуючої дистрофії може бути уточнена лише шляхом застосування радіоактивних ізотопів. У процесі прогресування деформуючої дистрофії черепа змінюється його пневматизация. Лобова пазуха нерідко збільшується, втрачає замикаючу пластинку (рис. 147, б; 148,а) і виявляється відокремленою від фибрознокостной маси, що утворює лобову кістку, тільки слизовою оболонкою, стан якої не вивчено. Розширення придаткових пазух носа спостерігали й інші автори. Проте можливо і зменшення пневматизацію. Так, Lievre і Fischgold (1959) простежили звуження клиноподібної пазухи і гратчастого лабіринту аж до повного зникнення.Це відбувається, за нашими даними, коли при патологічній перебудові відповідного відділу черепа замикаюча пластинка придаткових пазух заміщається пластом фіброретикулярною тканини, товщина якої поступово наростає. Зменшення придаткових пазух, мабуть, частіше виникає при ураженнях клиноподібної кістки (рис. 149, а). По мірі прогресування деформуючої дистрофії черепа все більш виразно виявляється наростання його товщини. Збільшується товщина всіх його відділів, але все ж інтерстиціальний ріст зазвичай найбільш енергійно проявляється в області луски лобової кістки і тім'яних кістках (мал. 130; 132; 147). Лише в окремих хворих вираженість деформуючої дистрофії чітко переважає в задньому відділі черепа і, відповідно, найбільш потовщеною виявляється луска потиличної кістки (рис. 146). Товщина кісток збільшується повільно, але цілком виразно. Вона досить рівномірно наростає і в экзокраниальном, і в эндокраниальном напрямках. Тому голова хворого збільшується, а порожнину черепа зменшується. Проте це відбувається дуже повільно. Поступово товщина кісток подвоюється порівняно з їх поперечником до захворювання і на початку його (рис. 119; 130). Поки товщина черепних костей істотно не перевищує подвоєною вихідної величини, тобтознаходиться в межах 18 - 20 - 22 мм, череп в цілому зберігає нормальну форму, а його порожнина зменшується незначно, переважно у лобовому і тім'яної відділах (рис. 119, ж; 130, б). При подальшому наростанні товщини черепа починається його деформація. Тому потовщення ураженої черепа вдвічі є показником компенсації «на межі», далі вже починається субкомпенсація. Детальне неврологічне дослідження, проведене 3. К. Быстровой (1971), показало, що при ураженні черепа з компенсацією «на межі» хворі відчувають постійні, тупі дифузні головні болі, запаморочення, підвищену стомлюваність; вони скаржаться на зниження пам'яті і працездатності, іноді на біль і парестезії в області кінцівок. При об'єктивному дослідженні у них виявляються переважно явища вегето-судинної дистонії, іноді гіпер - і анізорефлексія з патологічними симптомами або без них.На межі, що передує декомпенсації, що підтримує функції черепа, можуть з'явитися органічні симптоми пірамідної недостатності, патогенетично пов'язані з зменшенням великого потиличного отвору і з збільшенням товщини блюменбахова ската. Описана клінічна картина, переважно у вигляді синдрому вегето-судинної дистонії, розвинулася у хворої Ш., 56 років, через 19 років від початку спостереження над нею, коли товщина черепних костей збільшилася вдвічі порівняно з вихідними розмірами (рис. 119). До того захворювання проявлялося тільки головними болями, які перші роки локалізувалися переважно в правій лобно-скроневої області, де почалася патологічна перебудова (рис. 119, а,б), а потім набули дифузний характер.Синдром вегето-судинної дистонії в поєднанні з органічними симптомами пірамідної недостатності розвинувся у хворої С. 59 років через 12 років після того, як вперше рентгенологічно було виявлено ураження черепа, знаходилося ще в доклінічному періоді. Протягом цього строку товщина луски лобової кістки цієї хворої збільшилася з 10 до 18 мм, тобто майже вдвічі, і настільки ж значно розширилися інші відділи черепа (рис. 130). З подальшим прогресуванням патологічного процесу товщина черепних кісток збільшується все більше і поступово досягає 30 мм (рис. 113; 117; 133- 139) - 40 мм (рис. 148) і навіть перевищує ці показники. Потовщення основи черепа супроводжується зменшенням природних отворів у ньому, що поступово призводить до глибоких змін відповідних черепномозкових нервів, аж до повної їх атрофії. При вираженому ураженні тіла клиноподібної кістки турецьке сідло ущільнюється, як би розпластується (рис. 149).Наші клініко-рентгено-патоморфологічні зіставлення показали, що така деформація турецького сідла викликає здавлювання гіпофіза, іноді досягає резчайшая ступеня, і супроводжується суттєвими змінами топографії діенцефальної області, пов'язаними з потовщенням тіла і крил клиноподібної кістки. В результаті збільшення товщини тіла і луски потиличної кістки звужується великий потиличний отвір. Одночасно з наростанням товщини кісток виявляється поступове зниження підтримуючої функції черепа. Фибрознокостная маса, що утворює черепні кістки, має надлишковий обсяг, але функціонально різко неповноцінна, вона не витримує ваги головного мозку і під впливом його тиску починає деформуватися. Це виражається у своєрідному переміщення маси черепних кісток спереду назад і зверху вниз. Передній полюс порожнини черепа ущільнюється - його висота зменшується. Луска потиличної кістки осідає на задню дугу атланта, як би описує, обтікає її (рис. 104; 112; 132; 135, а; 139;145), а потім опускається ще нижче. При цьому площина розташування великого потиличного отвору поступово наближається до вертикалі (рис. 135, а; 141; 151). Бічні відділи середньої черепної ями також поглиблюються і нависають над лицевим черепом (рис. 134; 135, б; 139, а). Деформація супроводжується зміною розташування пірамід, так як кути Чителли опускаються, а верхівки пірамід запрокидываются вгору (рис. 134; 135, б; 139, а).Череп як би осідає навколо верхніх шийних хребців, які поступово вдавлюються в його порожнину, зміщуючи вгору потовщений, але функціонально неповноцінний блюменбахов скат (рис. 144 - 145), тобто розвивається базилярна імпресія, що переходить в конвексобазию. Деформація може досягти резчайшая ступеня, коли задня черепна яма опускається до рівня дуги 3 шийного хребця, лобовий полюс черепної порожнини ущільнюється майже вдвічі (рис. 147, а, б), блюменбахов скат приймає горизонтальне положення (рис. 144), передня черепна яма закидається вниз, а крылонебная яма звужується (рис. 149). Особливо виразно всі основні риси деформації виявляються на сагітальній томограмі черепа через медіанну площину (рис. 135, а) і на фронтальній томограмі через вушну вертикаль (рис. 135, б). Виражена конвексобазия є заключним етапом багаторічної прогресування патологічного процесу, тобто тривалого періоду, початок якого протягом цілого ряду років деформації ще немає, потім вона повільно, поволі розвивається, обнаруживаясь тільки рентгенологічно, потім починає виявлятися клінічно і, нарешті, стає очевидною навіть для осіб, які не володіють спеціальними знаннями (рис. 138). У більшості хворих відбувається загальне збільшення голови, починають випинатися скроневі області більше з одного боку або майже симетрично, лобова область насувається на орбіти.З плином часу весь мозковий череп нависає над особою, яке здається непропорційно маленькою у порівнянні з великою, грибоподібної головою (рис. 138). Давно встановлено, що при деформуючої дистрофії черепа рано випадають зуби. Розвивається внаслідок цього атрофія альвеолярних відростків ще більш підсилює диспропорцію між мозковим та лицьовим черепом (рис. 138; 147). Саме таку деформацію голови помітив і описав Педжет майже століття тому. Клінічно деформуюча дистрофія черепа найчастіше починає проявлятися, як вже було згадано, завзятими головними болями. Зрідка ураження черепа вперше виявляється тільки при виникненні, збільшення і деформації голови. При залученні в патологічний процес лицьового черепа звертає на себе увагу выстояние відповідної ділянки, наприклад, виличної області. | |
| Переглядів: 538 | |
