| Головна » Статті » Кістки |
2) Клініко-рентгенологічні синдроми фіброзної дисплазії черепа (2 частина)
| Фіброзна дисплазія передньої черепної ями часто поширюється на тіла клиноподібної і потиличної кісток, а крім того, і на бічні ділянки центрального відділу середньої черепної ями. У процесі розвитку патологічного передня половина тіла клиноподібної кістки, несе на собі planum sphenoidale і sulcus chiasmatis, перетворюється в задньо-нижній ділянку загального фибрознокостного масиву, що представляє весь передній відділ основи черепа (рис. 183). Форма цієї ділянки особливо добре видно на томограмах, виділяють медіанну площину черепа (рис. 185; 218, г).У хворих з максимальною вираженістю фіброзної дисплазії передня половина тіла клиноподібної кістки стає лише частиною загальної фіброзно-кісткової маси, упровадився в порожнину черепа (рис. 209, б). Таким чином, фіброзна дисплазія цієї локалізації порушує топографію не тільки передньої черепної ями, але і центрального ділянки основи черепа. Однак дати точну кількісну характеристику цієї деформації не вдається, так як planum sphenoidale практично відсутній і цим виключається можливість вимірювання сфеноидального кута. Одночасно, крім вже описаних змін переднього полюса бічного відділу середньої черепної ями (зазвичай одного), порушується будова його середньої ділянки, так як зона ураження поширюється на церебральну частина великого крила клиноподібної кістки.Його экзокраниальная поверхню, потовщена і нерівна, виступає в підскроневої ямку, а підвищення масивності эндокраниальной поверхні зменшує обсяг відповідної ділянки порожнини черепа (рис. 206, б). При даної топографії фіброзної дисплазії підстави черепа в її зону потрапляють верхня очноямкова щілина і отвір зорового нерва, краї яких виявляються потовщеними. Більш того, верхня очноямкова щілина, в результаті підвищення масивності оточуючих її кісток, уподібнюється тунелю і тому її зображення на полуаксиальных і передніх оглядових знімках стає більш виразним, ніж на боці, зберегла нормальну будову (рис. 205, а, б). Досвід клініко-рентгенологічних спостережень над хворими з фіброзною дисплазією черепа показав, що в процесі його патологічного розвитку черепно-мозкові нерви і проходять поряд з ними судини надають певний моделює вплив на формування відповідних природних отворів в підставі. Тому звуження цих отворів, навіть перебувають у різко потовщеному кістковому масиві, зазвичай не досягає різкій ступеня. У той же час черепно-мозкові нерви, що розвиваються в звуженому просторі, в свою чергу пристосовуються до життєдіяльності в патологічних умовах;їх поперечник може виявитися зменшеним, але функція у багатьох хворих залишається повноцінною. Все ж у деяких хворих з активною (прогресуючу) дисплазією даної локалізації один із зорових нервів здавлюється і виникають відповідні неврологічні та офтальмологічні симптоми. Порушення зору пов'язані не стільки з вираженістю фіброзної дисплазії, скільки з конкретними відносинами, що виникають між зоровим нервом і навколишнього його фіброзно-кістковою масою. Так, з 19 хворих, у яких Sassin і Rosenberg (1968) рентгенологічно виявили значне потовщення кісток в області отворів зорових нервів, стиснення одного з них виникло у 8. Цьому відповідають і наші спостереження.Тому зір може залишитися повноцінним у хворих з різко вираженою дисплазією, що викликає значне або навіть суцільне заповнення переднього полюса черепа патологічної тканиною (рис. 204 - 206; 208 - 209), і в той же час атрофія зорового нерва іноді розвивається при порівняно помірному потовщенні передньої черепної ями (рис. 199 - 201). Отже, за ступенем деформації лобово-орбітальної області не вдається передбачити появи атрофії зорового нерва. У хворих з цією топографією аномалії, як правило, здавлюється один із зорових нервів, на що вже було звернуто увагу. За нашими даними це пояснюється тим, що при фіброзній дисплазії передньої черепної ями не виникає абсолютно симетричних змін в області відповідних отворів, і тому, незважаючи на здавлення одного з зорових нервів, функція іншого зберігається. Зорові розлади, як вже було підкреслено, що зазвичай виникають в період росту хворого, однак, вони можуть з'явитися і пізніше, вже при стабілізувалася дисплазії, якщо знижується раніше спостерігалася компенсація. У дорослих порушення зору можуть з'явитися і як наслідок патологічних зрушень в загальному функціональному стані головного мозку. Тоді вони є двосторонніми, мають інший: патогенез і відносяться до клінічними показниками третьої групи. По мірі поширення зони фіброзної дисплазії з передньої черепної ями на центральну частину підстави збільшується товщина тіла клиноподібної кістки, що супроводжується деформацією і зменшенням турецького сідла. У хворих дітей турецьке сідло протягом деякого часу зберігає звичайну форму і нормальні розміри (рис.183, а; 207). З прогресуванням фіброзної дисплазії турецьке сідло поступово приймає абсолютно типову форму неправильної трапеції (рис. 183; 185; 218, г), що зберігається потім протягом всього подальшого життя. При цьому його розміри виявляються недостатніми.Незважаючи на явні зміни турецького сідла, безсумнівно роблять вплив на функції гіпофіза, ендокринних розладів у відповідних хворих, як правило, не спостерігається і, зокрема, з цим не вдається зв'язати виникнення синдрому Олбрайта. Одночасно з трансформацією верхнього відділу тіла клиноподібної кістки наростає товщина і його нижній частині. Тому вона вдається в крило-піднебінну ямку у вигляді більш або менш значного виступу з досить гладкою поверхнею (рис. 185; 218, г). Ця деформація зазвичай не досягає суттєвого вираженості і не знаходить свого відображення у клінічній картині. Фіброзна дисплазія, поширюючись на задній відділ тіла клиноподібної кістки, викликає випрямлення або навіть легке випинання тому верхньої половини блюменбахова схилу (рис. 207). Останній нерідко приймає вертикальне положення ще при збереженні клиновидно-потиличного синхондроз, що перешкоджає залученню потиличної кістки в зону аномалії (рис. 207). З виникненням ураження тіла і цієї кістки блюменбахов скат, по мірі прогресування аномалії, нерідко дугоподібно випинається тому (рис. 185), натягуючи варолієв міст.В той же час нижня поверхня тіла потиличної кістки, будова якого порушується пізніше інших відділів основи черепа, залишається рівномірно увігнутою, розташовується майже горизонтально і плавно переходить у нижню поверхню тіла клиноподібної кістки, що врізається в крылонебную ямку (рис. 204; 218, г). При такій деформації центрального відділу основи черепа зберігається нормальна відстань між нижнім ділянкою блюменбахова ската і верхніми шийними хребцями. Описана форма центрального відділу основи черепа типова для фіброзної дисплазії, що поширилася з боку передньої черепної ями (рис. 185).З цими змінами пов'язані, нерідко виявляються при неврологічному дослідженні, незначно виражені органічні симптоми: анізокорія, слабкість конвергенції та жувальних м'язів, асиметрія носогубних складок, зниження глоткових рефлексів, відхилення мови від середньої лінії при висовиваніі його і дизартрія, гіперрефлексія з патологічними знаками, іноді з фрагментами симптому Бабінського, або без них, у окремих хворих - судомні напади. При описаної топографії зони дисплазії форма і розташування блюменбахова ската незначно змінюються тільки у хворих з відносно нерізко вираженою аномалією, коли великого потовщення черепа взагалі не відбувається і, відповідно, мало страждає і тіло потиличної кістки, формування якого порушується в останню чергу (рис. 218, г). Однак навіть при такій помірної деформації неврологічне дослідження все ж виявляє легкі стовбурові розлади. Це, зокрема, було виявлено у дівчини П., 19 років, фотографія та рентгенограми якої наведено на рис. 217 - 218. Таким чином, клінічний синдром великої фіброзної дисплазії основи черепа, що поширилася з боку передньої черепної ями, входять: абсолютно типова деформація лобово-орбітальної, області, супроводжується згладженню однієї або обох скроневих ямок, окорухові порушення, нерідко екзофтальм, дефект бінокулярності зору при вираженому гипертелоризме, іноді симптоми атрофії одного з зорових нервів, часто помірні стовбурові розлади, зокрема дизартрія.Згладженість скроневої ямки є показником поширення зони дисплазії на бічній відділ середньої черепної ями; атрофія зорового нерва вказує на ураження переднього ділянки центрального відділу основи черепа, а стовбурові симптоми - на відповідні зміни передньої частини задньої черепної ями. Співставлення клінічних даних з рентгенологічними дозволяє скласти детальне уявлення про стан основи черепа і його порожнини. Інші співвідношення виникають, коли територія фіброзної дисплазії відноситься в основному до заднього полюса черепа і звідси поширюється на центральний відділ підстави. Ураження луски потиличної кістки характеризуються майже однаковим випинанням її як у порожнину черепа, так і в м'які тканини шийно-потиличної області (рис. 197, р; 210, а; 211, а). Різке потовщення або здуття потиличної кістки, як вже було зазначено, може виявитися навіть у новонародженого. Менш істотна деформація цій галузі (рис. 211, а) клінічно зазвичай не вловлюється, тим більше, що вона виникає у дітей більш старшого віку, коли вже є виражений волосяний покрив. У хворих з виразною деформацією шийно-потиличної області при детальному клінічному дослідженні виявляються обмеження рухів голови. Це пов'язано з тим, що зовнішній відділ луски потиличної кістки, який зазнав значного потовщення або здуття, виступає в экзокраниальном напрямку, нависає над дугами верхніх шийних хребців, охоплюючи їх. При цьому в якості досить неповноцінного механізму компенсації порушень рухової функції може отработаться неоартроз між заднім горбком першого шийного хребця і окружившей його частиною зовнішньої поверхні луски потиличної кістки. В результаті выстояния луски потиличної кістки в каудальному напрямку показник Грегора збільшується. Тому за рентгенологічним даними може скластися помилкове враження конвексобазии, якої насправді не виникає, так як топографія верхніх шийних хребців не порушується і основу черепа навколо них не прогинається. Значна деформація шийно-потиличної області цього походження викликає запеклу невралгії потиличного нерва, яка може досягти різкої вираженості. З цієї причини хвора, рентгенограми якої представлені на рис. 210, протягом декількох років зловживали болезаспокійливими препаратами настільки, що її довелося лікувати від наркоманії. Фіброзна дисплазія луски потиличної кістки, залежно від ступеня поширення її на склепіння черепа, викликає зменшення обсягу всього заднього відділу порожнини черепа (рис. 210, а) або тільки субтенториальной області (рис. 211). Навіть у хворих з різким звуженням субтенториальной області (рис. 210) мозочкові розлади, як правило, незначні і зводяться тільки до нистагму при відведенні очних яблук, так як порушення функцій мозочка повноцінно компенсуються з дитинства, можливо частково за рахунок мобілізації інших відділів головного мозку і вестибулярного апарату. Поширюючись ззаду наперед, зона аномалії захоплює центральний відділ основи черепа, насамперед тіло потиличної кістки, а потім і тіло клиноподібної кістки - тільки в його задньому ділянці (рис. 210, б) або в цілому (рис. 197, р; 211, б). При такій топографії території дисплазії нахил блюменбахова ската істотно не змінюється, але, в результаті потовщення тіла потиличної кістки, він більш або менш значно випинається в порожнину черепа (рис. 210, а; 211, а).Виникаючі при цьому порушення співвідношень в області основи черепа з-за деформації тіла потиличної кістки не піддаються точній кількісній оцінці сучасними методами навіть у хворих з нормальною будовою planum sphenoidale. При даної топографії зони аномалії тіло потиличної кістки уражається раніше, ніж при поширенні на нього дисплазії, що почалася з передньої черепної ями. Тому ступінь потовщення тіла потиличної кістки, як правило, більш значна, а його нижня поверхня випинається у вигляді горба в область крилопіднебінною ямки (рис. 210; 211). Деформація останньої цим обмежується, якщо нижній відділ тіла клиноподібної кістки зберігає нормальну будову (рис. 210, б).У хворих з ураженням тіл потиличної і клиновидної кісток одночасно центральний відділ основи черепа вдається в крылонебную ямку у вигляді двох, досить чітко відмежованих виступів (рис. 211, б). Тіло потиличної кістки, через потовщення нижньої поверхні, наближається до верхніх шийних хребців і тому в нього впираються передній горбок першого хребця і зубоподібний відросток другого (рис. 210, б; 211, б), що викликає додаткові обмеження рухів голови.Іноді зубоподібний, відросток контактує безпосередньо з нижнім полюсом блюменбахова ската і тому виявляється в передньому ділянці великого потиличного отвору (рис. 211, б). Конвексообазии при цьому не розвивається, так як підстава не прогинається навколо верхніх шийних хребців, але краниовертебральные співвідношення порушуються. Таким чином, деформація центрального відділу основи черепа при даної топографії зони дисплазії не відповідає змінам його, що спостерігається у хворих з переважним ураженням передньої черепної ями. Однак ці особливості не знаходять виразного відображення в клінічному синдрому, і у хворих розвиваються такі ж помірні стовбурові розлади, іноді з симптомами ураження найбільш каудальних ділянок стовбура головного мозку. При описуваної топографії фіброзної дисплазії основи черепа турецьке сідло, planum sphenoidale і sulcus chiasmatis зберігають нормальну будову, якщо зона аномалії закінчується в задньому відділі тіла клиноподібної кістки (рис. 210, б); в іншому випадку вони піддаються звичайним змін (рис. 211, б), але меншої вираженості, ніж у хворих з переважним ураженням передньої черепної ями. Тому фіброзна дисплазія, що поширюється на центральний відділ підстави з боку задньої черепної ями, не викликає атрофії зорових нервів і їх перехрещення.При даної топографії зони дисплазії зорових розладів або зовсім не виникає, або вони пов'язані з порушеннями функцій стовбура головного мозку. Таким чином, у хворих з фіброзною дисплазією переважно задньої черепної ями, навіть поширюється на центральний відділ підстави, майже не виникає клінічних симптомів, специфічних для даної локалізації ураження. Навіть при найбільш значної вираженості аномалії клінічно виявляється убогий синдром, в який входять: потовщення і деформація шийно-потиличній області, обмеження рухів голови, невралгія потиличного нерва, помірні стовбурові розлади і ледь вловимі мозочкові симптоми.Ураження цій галузі, у тому числі займають значну територію, але без істотного потовщення кісток, іноді виявляються рентгенологічно, як, зокрема, це мало місце у хворої М., 40 років, з типовим синдромом Олбрайта, рентгенограми якої наведено на рис. 211. У деяких хворих зона фіброзної дисплазії обмежена центральною частиною основи черепа. Зрідка порушується будова переважно тіла клиноподібної кістки з відносно невеликим поширенням аномалії на суміжні ділянки великих крил, тіла потиличної кістки і передньої черепної ями, навіть на верхівки пірамід скроневих кісток. У двох хворих, які перебували під нашим спостереженням, все тіло клиноподібної кістки складалося майже виключно з однорідної щільної мягкотканной маси, було значно роздуте і покрите тонкою замикає платівкою.Верхній відділ цієї кістки, включаючи planum sphenoidale і sulcus chiasmatis, виразно виступав в порожнину черепа разом з турецьким сідлом, яке було распластано. В обох спостереженнях перехрест зорових нервів був значно отдавлен вгору і сплющений, що викликало його атрофію з повною сліпотою у одного хворого і з дещо менш вираженими порушеннями зору - у іншого. При спробі оперативного усунення здавлення перекреста зорових нервів з основи черепа була видалена патологічна тканина, мала типове мікроскопічну будову. В області центрального ділянки підстави в окремих хворих розвивається опухолевидная форма фіброзної дисплазії. Нами це було виявлено у хворого рентгенологічно Ст., члена Всеросійського товариства сліпих, уперше детально досліджений у віці 37 років з приводу ангиодистонического синдрому з постійними головними болями, що розвинувся протягом останніх п'яти років. Зір у нього почало падати з 8 років, а до 12 років настала повна сліпота.У даного хворого замість тіла клиноподібної кістки і суміжних ділянок основи черепа утворився великий бугристий конгломерат фибрознокостной маси, містив окремі м'якотканинні вузли і включення обызвествленной хрящової тканини. Цей конгломерат досить значно впроваджувався в диэнцефальную область, не викликаючи, однак, відповідних клінічних симптомів. Наведені три спостереження показують, що фіброзна дисплазія, обмежена центральним відділом основи черепа, не супроводжується клінічно виявленою деформацією голови. Діенцефальний синдром у цих хворих не розвивається внаслідок повної компенсації порушень функцій цього відділу головного мозку, що розвинулася в період зростання. Основним клінічним проявом фіброзної дисплазії даної локалізації стають симптоми ураження перекреста зорових нервів. Сказане відноситься до вираженої фіброзної дисплазії, зазвичай займає значну територію, тобто практично весь центральний ділянку підстави. Обмежені ураження цій області не викликають локальних органічних неврологічних симптомів і виявляються тільки рентгенологічно. Так, наприклад, у хворого А., 18 років, з нормальним зором при рентгенологічному дослідженні ми виявили типове для дифузної фіброзної дисплазії обмежене ураження передньої половини тіла клиноподібної кістки з помірним вистоюванням planum sphenoidale і sulcus chiasmatis.У цьому спостереженні дисплазія проявилася клінічно у судомному синдромі, типу епілептичного, який, мабуть, мав діенцефальний генез. Бічні відділи середньої черепної ями, як вже було зазначено, зазвичай залучаються в зону патологічного будови у хворих з переважним ураженням склепіння черепа (рис. 194; 198) або передньої черепної ями (рис. 182; 184; 205; 218, б). Те ж може статися і у хворих з основним ураженням центрального відділу основи черепа. Спостерігаються також переважні і ізольовані дисплазії одного з бічних відділів середньої черепної ями. В останньому випадку територія аномалії обмежена одним з великих крил клиноподібної кістки і відповідної скроневої кісткою. Ця ділянка основи черепа виявляється потовщеним, його структура характеризується раніше описаними особливостями, обсяг даної половини середньої черепної ями зменшений, а скронева і підскронева ямки частково або навіть зовсім заповнені випинається кістками. У хворих відсутній пневматизация піраміди, а іноді і соскоподібного відростка. Внутрішній і зовнішній слухові проходи виявляються звуженими, або один з них зберігає нормальну будову в залежності від топографії зони дисплазії. У деяких хворих і піраміда та соскоподібний відросток складаються з суцільною фибрознокостной маси. Клінічно у хворих з даною локалізацією дисплазії виявляється асиметрія голови з-за згладженості однією з скроневих ямок або більш виразного рівномірного випинання всій скроневої області. На відміну від типових змін зовнішнього вигляду хворого, що спостерігаються при фіброзній дисплазії передньої черепної ями, в цих змінах форми голови немає нічого характерного саме для даної аномалії.У одного з хворих, що знаходився під нашим тривалим спостереженням, така ж деформація скроневої області розвинулася в результаті арахноідальною кісти, яка виникла в ранньому дитинстві, поступово зростом протягом декількох років і викликала атрофію скроневої частки, а також випинання відповідної ділянки черепа. За характером деформації, термінами її появи, повільного наростання і настала потім стабілізації можна було припускати фіброзну дисплазію. Однак рентгенологічне дослідження не виявило потовщення кісток, а різке їх витончення в результаті атрофії від тиску. | |
| Переглядів: 549 | |
