| Головна » Статті » Кістки |
2) Фіброзна остеодисплазия
| СУЧАСНІ УЯВЛЕННЯ ПРО СУТНІСТЬ ПОРАЗКИ І ЙОГО ФОРМАХ (2 частина) Рис. 152 - 163 Рис. 164 - 180 Рис. 181 - 190 Рис. 191 - 203 Рис. 204 - 214 Рис. 215 - 222 Рис. 223 - 233 Відповідно до результатів патоморфологічних досліджень рентгенівське зображення патологічної тканини, що виникає при фіброзної остеодисплазии замість кісткових структур, що виявляється різним як при дифузних, так і при вогнищевих ураженнях залежно від вираженості остеобластичного процесу на даній території. Нерідко виявляється майже однорідна мягкотканная маса, викликає мало інтенсивне рентгенівське зображення, наближається до зображення жирової клітковини (рис. 155, б; 156 - променева кістка; 164; 172; 192;229), або в цій масі виявляються більш щільні, аморфні включення (рис. 153; 194; 211), іноді безсумнівні кісткові елементи в різних кількостях (рис. 155, а; 176; 210, а; 226) і окремі звапнення (рис. 198; 210, а), що вказують на наявність ділянок хрящової тканини. У багатьох хворих на диспластичний відділ скелета складається з численних ділянок різної щільності і неоднаковою структури, то переважно м'якотканинних полів і вузлів, то скупчень кісткових елементів, то більш або менш великих звапніння (рис. 159, б; 168; 183; 187-188; 197; 209; 210; 224).Часто патологічно сформована зона кісткового органу представлена суцільний, однорідною масою, що викликає рівномірне, досить інтенсивне рентгенівське зображення (рис. 155, б - проксимальний відділ лівої великогомілкової кістки; 216), яке на думку багатьох рентгенологів нагадує матове скло, фарфор або шар диму. Нерідко ступінь ущільнення виявляється значно вираженою. Тоді весь уражений відділ скелета складається з майже однорідною, ущільненої, суцільної кісткової маси, позбавленої функціональної диференціювання (рис. 156 - кістки першого пальця; 183, е - лобова кістка; 201;205-206; 218). Пряме зіставлення рентгенологічних і патоморфологічних даних (рис. 200 - 203) показало, що в таких ділянках є досить багато рівномірно розсіяних, примітивних кісткових структур. Таким чином, однорідне ущільнення кісткового органу є показником вираженого, але недосконалого остеобластичного процесу в зоні фіброзної дисплазії (Т. П. Виноградова, 1957), тобто показником певною мірою відносної репарації. Різноманітність патоморфологічних, а відповідно, рентгенологічних картин, обнаруживающихся при вивченні фіброзної остеодисплазии, крім вираженості аномалії і віку хворого, певною мірою залежить і від локалізації ураження. Накопичений досвід показав, що особливості нормального формування кісткових органів надають певний, іноді значний вплив і на процес їх патологічного розвитку, що виникає при фіброзній дисплазії. Значення локалізації особливо яскраво виявляється при зіставленні змін трубчастих кісток, ребер і черепа.Ці особливості визначають необхідність роздільного аналізу фіброзної дисплазії кісток кінцівок, скелета тулуба і черепа. Вищенаведені матеріали розкривають певну схожість патоморфологічних і рентгенологічних проявів таких, по суті своїй різних, поразок, як фіброзна остеодисплазия і фіброзні остеодистрофії. Саме тому навіть у самий останній час окремі автори все ще заперечують доцільність виділення фіброзної остеодисплазии і розглядають її як фазу місцевої фіброзної остеодистрофії (А. В. Ривкінд, 1961).Представлені дані розкривають також складність і часто недостатню точність сучасного трактування результатів патоморфологічного дослідження ділянок скелета, уражених цією аномалією. Внаслідок цього багато патоморфологи вважають рентгендіагностику і диференціальну рентгендіагностику фіброзної остеодисплазии більш точною, ніж розпізнавання її за результатами гістологічного дослідження.Це накладає виняткову відповідальність на рентгенологів і визначає необхідність подальших ретельних зіставлень патологоанатомічних, в тому числі гістологічних, матеріалів з рентгенологічними даними. Останнє необхідно для уточнення трактування як рентгенологічних, так і патоморфологічних картин. Комплексні клініко-рентгенологічні та патоморфологічні матеріали показали, що знаходяться в скелеті включення викривлено формується остеобластической мезенхіми розвиваються певною мірою самостійно, незалежно від закономірностей росту даного кісткового органу, тобто поза функціонально-фізіологічних імпульсів по А. В. Русакову (1959), переважно в напрямку загального збільшення маси. Тому в процесі природної, постійно поточної перебудови розвивається кісткової тканини, забезпечує її інтерстиціальний ріст (П. Р. Корнєв, 1925; А. В. Русаков, 1959; Н. С.Косинська, 1966), зона дисплазії поступово захоплює ділянки кісткового органу, що раніше мали нормальну будову, тобто її територія збільшується в усіх напрямках і в тому числі досягає внутрішньої поверхні кортикального речовини. Згідно з результатами гістологічних досліджень, патологічно формується мезенхимальная тканина вростає в гаверсовы канали і викликає резорбцію супраспонгиозного кортикального шару речовини, що рентгенологічно проявляється як атрофія замикаючої пластинки, що йде з боку її внутрішньої поверхні. Остеобластическая функція періосту при фіброзної остеодисплазии не порушується. На це вказує постійне наявність тонкою, але безперервної замикаючої пластинки, що покриває неправильно формуються кісткові органи навіть при значному збільшенні обсягу перебувають у них включень патологічної тканини. Наростання маси цих включень при збереженні остеобластической функції періосту викликає феномен здуття уражених ділянок скелета.Цей феномен чітко виражений при фіброзній дисплазії диафизов трубчастих кісток і, особливо, ребер, деяких плоских кісток, переважно тазових, і значно менше при дисплазії тіл хребців. На відміну від цих локалізацій при ураженнях мозкового черепа як, так і особового частіше відбувається загальне збільшення товщини патологічно формується ділянки, а феномен здуття виникає рідше. Рентгенологічні дослідження, однак, показали, що при фіброзній дисплазії диафизов довгих трубчастих кісток, покритих найбільш активним периостом, його функція у постнатальному періоді також іноді короткочасно порушується. Це виражається в появі на зовнішній поверхні кортикального шару незначних скупчень мягкотканной маси, які незабаром покриваються зовні замикає платівкою, так як остеобластическая функція періосту швидко відновлюється. Так виникають интракортикальные вогнища фіброзної остеодисплазии (рис. 162, а, б).У процесі росту кісткових органів интракортикальные вузли поступово збільшуються (рис. 162), але лише в окремих хворих досягають значного розміру (рис. 167,а). Більш істотно остеобластическая функція періосту, мабуть, страждає тільки при фіброзній дисплазії черепа, що є особливістю цієї локалізації ураження. Крім описаного, зрідка виявляється, безпосереднього порушення остеобластической функції періосту, при фіброзної остеодисплазии, у якості винятки, може виникнути і вторинне ураження цієї функції по механізму, який значно більш яскраво проявляється при фіброзних остеодистрофиях, особливо при первинному гіперпаратиреозі.Цей механізм полягає у декомпенсації остеобластической функції періосту, що виникає в результаті надмірного її компенсаторного напруження, яке відбувається при різкому накопиченні в товщі ураженого кісткового органу полів і вузлів остеобластической мезенхіми, якщо швидко збільшуючись, вони викликають занадто прискорену резорбцію кортикального речовини. У таких випадках замикаюча пластинка кісткового органу розсмоктується і його природна відокремленість зникає. Декомпенсація остеобластической функції періосту спостерігається майже виключно при фіброзній дисплазії ребер (рис. 171, а, в;177, б), будучи особливістю саме цієї локалізації аномалії. Таким чином, сутність фіброзної остеодисплазии полягає у перекрученні інтерстиціального компоненту розвитку кісткових органів, а порушення періостального остеобластичного процесу виникають як додатковий, порівняно рідкісне явище, вносить деякі своєрідні риси в будові уражених кісткових органів. Накопичилися в літературі матеріали, як і наш власний досвід свідчать про відносній частоті фіброзної остеодисплазии. Це одна з найбільш поширених аномалій розвитку кістково-суглобового апарату, якщо не вважати дисплазій кульшового суглоба та вродженої клишоногості, яким належать перші місця.Більш того, сучасні уявлення про поширеність фіброзної остеодисплазии ще не відповідають дійсності, що пояснюється бідністю клінічних її проявів при ураженні статично мало навантажуємо відділів скелета і при відносно незначній вираженості ураження. Фіброзна дисплазія безсумнівно насправді зустрічається частіше, ніж діагностується. Про це красномовно свідчить частота її первинного розпізнавання у дорослих, навіть у літніх і старих людей (Т. Б. Мірвелова, К. Ф. Шиловцева, 1957; наші спостереження). Частота різних локалізацій фіброзної остеодисплазии також ще недостатньо уточнена. Це пояснюється і тривалістю доклінічного періоду поразок деяких відділів скелета і недостатнім рентгенологічним дослідженням багатьох хворих, у яких клінічно проявилася одна локалізація аномалії, а інші ще не викликали відповідних симптомів. Опубліковані з цього питання дані у значній мірі залежать від профілю установи, в якій виконана робота.Так, на думку деяких ортопедів ураження черепа є рідкісними, чому суперечить досвід стоматологічних та неврологічних клінік. Про частоті різних локалізацій дисплазії можна скласти більш або менш чітке уявлення головним чином шляхом аналізу зведеного, узагальненого матеріалу. Таку спробу вперше зробив Uehlinger (1940). Через 29 років її повторили Klumair і Seiler (1969), які брали в цьому напрямку відомості, що відносилися до 411 хворим. Зведені статистичні матеріали представили і деякі інші автори.Незважаючи на безсумнівну цінність таких розробок, все ж при їх аналізі завжди доводиться робити поправку на неоднорідність використаного клінічного матеріалу з включенням відомостей про хворих, недостатньо повно досліджених. Це видно хоча б з того, що в деяких зведених статистиці не враховані локалізації аномалії, найбільш довгостроково протікають клінічно безсимптомно, навіть такі важливі, як хребет.При уточненні уявлень про частоту ураження різних відділів скелета виявилися корисними і результати нашого дослідження, яке виконано без спеціального підбору хворих залежно від локалізації і в той же час з виявленням усіх неправильно сформованих кісток. Колективний досвід показує, що приблизно у половини хворих фіброзна остеодисплазия захоплює кілька, іноді багато кісток, що знаходяться у певному взаємозв'язку на ранніх етапах ембріонального періоду - поліоссальная форма, і приблизно з такою ж частотою вражає один кістковий орган - монооссальная форма. Поліоссальная фіброзна дисплазія характеризується ураженням більшого або меншого числа кісткових органів, пов'язаних спільністю розвитку з одного джерела, тобто при цій формі є аномалія цілої області - однієї кінцівки (так звана мономелическая форма), визначеної зони тулуба, суміжних кісток черепа або ряду сусідніх ребер. Поразка однієї такої області являє монорегионарную форму аномалії. Іноді фіброзна остеодисплазия захоплює кілька областей - полирегионарная форма.Можливе ураження двох-трьох великих областей і, крім того, ряду менш значних зон і окремих ділянок скелета - дисемінована форма. В одному спостереженні було встановлено 161 локалізація фіброзної остеодисплазии, однак, генералізації поразки ніколи не відбувається. При фіброзної остеодисплазии кінцівки зазвичай перекручується формування всіх її сегментів і при цьому аномалія захоплює зону будь-якого з так званих променів. При ураженні нижньої кінцівки одночасно зазвичай порушується розвиток та суміжній половини тазу, а при фіброзної остеодисплазии верхньої кінцівки нерідко спотворюється формування лопатки. Вираженість порушень остеогенезу зазвичай зменшується в дистальному напрямку, іноді аномалія захоплює тільки проксимальний і середній сегменти кінцівки. Лише в окремих хворих спостерігаються зворотні співвідношення. При ураженнях тулуба зона дисплазії зазвичай поширюється на цілий реберно-позвонковый комплекс, тобто грудної хребець і відносяться до нього ребра обидва або одне. Отже, фіброзна остеодисплазия тулуба розвивається за метамерному типу. Проте можливо і самостійне ураження декількох сусідніх ребер - групова дисплазія. Групова форма дуже характерний для поразок черепа, де порушується розвиток декількох суміжних кісток, що утворюють переважно його передній або задній полюс, іноді одну половину, або центральну частину підстави або склепіння.При аномалії переднього відділу черепа в її зону нерідко залучаються й сусідні лицьові кістки. Полирегионарная дисплазія характеризується ураженням двох - трьох областей за типом парапроцесса або гемипроцесса, зрідка перехресного процесу, іноді одночасно з метамерной аномалією тулуба, або з груповими порушеннями розвитку ребер або черепа. Поразка однієї верхньої кінцівки часто поєднується з груповою аномалією ребер відповідної половини грудної клітки.Дисемінована форма відрізняється збоченням формування трьох або навіть всіх кінцівок, а іноді також хребта і черепа, але з вираженим ураженням однієї-двох областей і незначними, стертими змінами кількох інших ділянок. Накопичений досвід показує, що при фіброзної остеодисплазии перекручується розвиток переважно тих відділів скелета, в яких найбільш рано виникає кісткова тканина, головним чином кісток лицьового та мозкового черепа, ребер, диафизов довгих трубчастих кісток, рідше - хребців і диафизов коротких трубчастих кісток, ще рідше губчастих кісток стопи, і лише у окремих хворих - губчастих кісток кисті. Епіфізи, тобтоділянки скелета оссифицирующиеся переважно в постнатальному періоді, дуже рідко вражаються первинно, але можуть вдруге залучатися в область дисплазії в період закінчення росту, коли синостозы вже відбулися, але зона аномалії ще продовжує збільшуватися. Апофизы, як найбільш пізно оссифицирующиеся відділи, первинно взагалі не уражаються рідко вдруге потрапляють в зону дисплазії і тому страждають, головним чином, в результаті деформацій кістково-суглобового апарату та патологічних переломів кісток. На ранній початок патологічного розвитку скелета при фіброзної остеодисплазии вказують однакова ураженість як энхондрально преформованих, так і покривних кісток, і частота аномалії цілих відділів кістково-суглобового апарату, що формуються з одного джерела. Виходячи з цих даних можна вважати, що при вираженій фіброзної остеодисплазии розвиток остеобластической мезенхіми порушується на самих ранніх етапах ембріогенезу - у момент виділення кінцівки як органів, у момент диференціювання метамеров тулуба.Мабуть, іноді остеогенез перекручується дещо пізніше - на етапі перетворення мезенхимальной закладки кістки як органу первинної моделі в хрящову, більш високо організовану закладку. В останньому випадку аномалія може захопити одну кістку або навіть її частину, тобто виникає монооссальная форма фіброзної остеодисплазии. Таким чином, локалізація фіброзної остеодисплазии і кількість уражених відділів скелета визначаються вже на початку ембріонального періоду. В подальшому відбувається подальший розвиток всього кістково-суглобового апарату, що супроводжується збільшенням зони аномалії, поступово захоплюючої суміжні ділянки кісткової тканини. Все ж у хворих з вираженою фіброзної остеодисплазией, безсумнівно виникла на ранньому етапі ембріогенезу, в процесі постнатального розвитку організму іноді з'являються нові осередки цієї аномалії.Вони виникають, як правило, в безпосередній близькості до основної зоні ураження, нерідко в подальшому зливаються з нею, і знаходяться на єдиній щодо ембріогенезу території (рис. 182 - 183). Крім того, в діафизах кісток, уражених фіброзною дисплазією, в постнатальному періоді, як вже згадувалося, безсумнівно можуть з'являтися нові вогнища аномалії в результаті короткочасних порушень остеобластической функції періосту (рис. 162). Монооссальная фіброзна дисплазія відома у вигляді ураження цілого кісткового органу або значної частини його - поширена форма, і у вигляді одного ізольованого вогнища - монолокальная форма. У літературі зазвичай користуються терміном монооссальная форма для позначення поширеного ураження, відокремлюючи його від монолокальной форми, хоча остання є різновидом монооссальной фіброзної дисплазії. Узагальнення колективного досвіду показує, що поширена форма монооссальной фіброзної дисплазії вражає переважно лицьові кістки - нижню щелепу (рис. 221 - 222), одну половину верхньої щелепи (рис. 215 - 216), яку-небудь з кісток мозкового черепа (рис. 186 - 188), одне з ребер, одну з довгих трубчастих кісток - швидше стегнову або плечову, рідше - одну з коротких трубчастих кісток. Отже, при монооссальной дисплазії як і при полиоссальной уражаються переважно відділи скелета, в яких раніше починається остеобластический процес. Поширеною формою монооссальной фіброзної дисплазії присвячена велика література (В. Р. Брайцев, 1959; М. А. Берглезов, 1960; А. М. Вахуркина, 1962; В. М. Бенціанова, С. Я. Бальсевич, 1963; К. Н. Моїсеєва, 1964; Е. Н. Панков, К. Н. Моїсеєва, 1966; В. А. Шехтер, В. М. Бенціанова, С. М. Бальсевич, 1966, 1967; М. Ст. Вовків, 1968; М. К. Климова, 1970, і ін). Протягом поширеної форми монооссальной фіброзної дисплазії простежено шляхом тривалих клініко-рентгенологічних спостережень і виявилося таким же, як і при полиоссальных ураженнях. При монооссальной фіброзної дисплазії як і при полиоссальной спостерігаються дифузне, осередкове і змішане ураження, але частіше зустрічаються осередкове і змішане. Накопичені матеріали свідчать про те, що при розповсюдженій формі монооссальной фіброзної дисплазії, особливо вражає лише частина кісткового органу, вираженість порушень остеогенезу істотно коливається і нерідко досягає різкій ступеня, незважаючи на порівняно невелику величину зони патологічного будови кісткової тканини. Відповідно вираженості аномалії в рентгенологічної та патоморфологічної картини ураженої ділянки скелета виникають різні особливості, нерідко значно ускладнюють диференціальну діагностику. Найбільш детально ці особливості вивчили Е. Я. Панків і К. Н. Мойсеєва (1966). Виходячи з виявленого різноманітності будови ураженої ділянки скелета цитовані автори намагалися виділити кілька форм монооссальной фіброзної дисплазії кісток кінцівок.Однак це навряд чи доцільно, так як мова йде не про окремих формах, а про різних проявах дисплазії, залежать від переважання в будові ураженої ділянки скелета м'якотканинних елементів, включень кісткового або остеоидного речовини, або хрящової тканини, а також від наявності і вираженості деяких вторинних змін. Виходячи з цих міркувань немає сенсу і у виділенні особливої хондрофиброзной пухлиноподібній форми монооссальной фіброзної дисплазії, як це запропонували Д. В. Ігнатов і Б. В.Шкуров (1954), але абсолютно необхідно враховувати виявлену ними можливість значних включень хрящової тканини в області зони аномалії. Спроби виділити окремі форми були зроблені і при вивченні інших локалізацій фіброзної остеодисплазии, особливо мозкового черепа. Вони також виявилися мало доцільними як класифікаційні схеми, але описані при цьому різновиди постійно враховуються при проведенні диференціальної діагностики. Монооссальную фіброзну дисплазію мета-діафізарного ділянки довгої трубчастої кістки у вигляді декількох суміжних вузлів, що викликають помірний феномен здуття, при недостатньому знайомстві з цією аномалією нерідко приймають за солитарную кісткову кісту. Про це свідчать деякі опубліковані спостереження (В. М. Старосільський, 1964, і ін). Однак іноді ці ураження певною мірою зближуються. Так, Е. Я. Панків і К. Н. Мойсеєва (1966) встановили можливість появи в зоні фіброзної остеодисплазии окремих або навіть численних кіст.Їх походження з ділянок скелета, раніше змінених фіброзної остеодисплазией, доводиться відповідними особливостями будови тканин, що знаходяться між кістами і утворюють їх стінки. Виникнення кіст на тлі фіброзної остеодисплазии різних локалізацій спостерігалося і іншими авторами (Д. Р. Мамамтавришвили, 1961; А. М. Вахуркина, 1962; В. М. Бенціанова, С. Я. Бальсевич, 1963; В. А. Шехтер, В. М. Бенціанова. С. Я. Бальсевич, 1966, 1967, і ін).Встановлено, що кісти в зоні фіброзної остеодисплазии виникають як вторинне явище у результаті набряку та дегенеративно-дистрофічного ураження неправильно сформованої тканини з її частковим розпадом. При наявності численних кіст не тільки рентгенологічна, але і патологоанатомічна картина зони монооссального поразки ідентична будовою солитарной кісткової кісти (Е. Я. Панків, К. Н. Моїсеєва, 1966). У зв'язку з цим постає питання про можливості патогенетичної зв'язку солитарной кісткової кісти і монооссальной фіброзної остеодисплазии. Проте багато хто автори сумніваються в близькості цих поразок.Зокрема, Jaffe (1958) вважає солитарную кісткову кісту особливим захворюванням періоду росту кісткових органів, які не мають відношення до фіброзної остеодисплазии і, тим більше, до фіброзної остеодистрофії. Це питання може бути уточнений лише з подальшим накопиченням клінічних, рентгенологічних і патоморфологічних матеріалів. Е. Я. Панків і К. Н. Мойсеєва (1966) встановили відносну частоту появи гігантських клітин в зоні безсумнівною монооссальной фіброзної дисплазії. То ж виявив і Kuhne (1968). Цим пояснюється відносно рідкісна і в даний час помилка, коли патоморфологически гігантоклітинна пухлина діагностується у дітей і навіть при діафізарної локалізації ураження, що, як відомо, зовсім не типово для даного захворювання.При проведенні диференційної діагностики на думку Kuhne (1968), слід мати на увазі, що гігантських клітин в зоні фіброзної дисплазії все ж менше і вони бідніші ядрами, ніж при гігантоклітинної пухлини. В. Р. Брайцев (1959) об'єднує монооссальную фіброзну дисплазію (для позначення якої він користується старим терміном - локальна фіброзна остеодистрофія), кісткову кісту і гигантоклеточную пухлину і відносить їх до групи аномалій розвитку кісткової тканини.Такого широкого підходу до аномалям розвитку суперечить накопичився колективний досвід, що доводить, що гігантоклітинна пухлина є набутим захворюванням, що виникає майже виключно у дорослих і при цьому в ділянках скелета, найменш розбито фіброзною дисплазією, насамперед - в епіфізах. | |
| Переглядів: 553 | |
