| Головна » Статті » Кістки |
2) Фіброзна дисплазія кісток кінцівок
| КЛІНІЧНІ ТА РЕНТГЕНОЛОГІЧНІ ПРОЯВИ РІЗНИХ ФОРМ ДИСПЛАЗІЇ ТА ЇЇ УСКЛАДНЕНЬ; ПОКАЗНИКИ СТАНУ КОМПЕНСАЦІЇ ПОРУШЕНЬ ОПОРНОЇ ФУНКЦІЇ (2 частина) Рис. 152 - 163 Рис. 164 - 180 Рис. 181 - 190 Рис. 191 - 203 Рис. 204 - 214 Рис. 215 - 222 Рис. 223 - 233 Зрідка вся зона дисплазії в області цілої кінцівки представлена тільки дифузним ураженням, однак при наявності істотних відмінностей у вираженості аномалії. Лише в окремих хворих у всіх уражених кістках кінцівки дисплазія розвивається за осередкового типу, що викликає значні диференційно-діагностичні труднощі за необхідності виключити дисхондроплазию, эозинофильную гранульому і навіть метастазів в скелет ракової пухлини неясною первинної локалізації. Можливо і поєднання різних патологічних процесів.Так, наприклад, описано співіснування фіброзної остеодисплазии і множинних эозинофильных гранульом. Відповідно до раніше описаної закономірності фіброзної остеодисплазии як аномалії розвитку остеобластической мезенхіми, описані зміни відбуваються майже виключно на території диафизов і метафизов. При різко вираженій дисплазії вже до моменту народження дитини може виявитися ураженим весь діафіз, а нормальне будова зберігають тільки епіфізи і метафизы, або зона аномалії спочатку знаходиться в області метафіза і з ростом кісткового органу переміщається до центру діафіза.Це явище, помічене ще Lichtenstein і Jaffe (1942), постійно простежується при рентгенологічних спостереження над хворими дітьми і виступає особливо виразно, якщо поразка має осередковий характер (рис. 162). У той же час, в результаті постійного збільшення маси патологічно розвивається тканини, зона дисплазії з плином часу наростає, тобто остеобластическая функція ендосту порушується на все більш збільшується території.У той же час эпиметафизарная росткова хрящова тканина, природно розвиваючись, продукує нормальну кісткову тканину, що забезпечує подовження кістки (рис. 162). Однак подальша трансформація цієї кісткової тканини порушується як тільки вона потрапляє в зону патологічного формування, оскільки в ній різко перекручений інтерстиціальний компонент остеобластичного процесу. При вираженій дисплазії її область доходить безпосередньо до эпиметафизарной зони або зони росту апофіз, але не поширюється на них.Росткова хрящова тканина є непереборним бар'єром для дисплазії і тому до настання синостозов вона не поширюється на самостійно формуються епіфізи і апофизы. Однак після синостозування область збоченого розвитку кісткової тканини впроваджується у відповідний епіфіз, рідше апофіз. Ступінь впровадження цього визначається тривалістю проміжку часу від закінчення синостозування до стабілізації дисплазії, що в свою чергу залежить від її вираженості. Таким чином, епіфізи, як правило, втягуються в патологічний розвиток вдруге і порівняно незначно. Все ж окремі вогнища фіброзної дисплазії можуть виникати і безпосередньо у эпифизе. На таку можливість вказують ізольовані вузли, зрідка виявляються у суглобовому кінці, незважаючи на те, що суміжний метафиз не змінений або містить аналогічний вогнище, але знаходиться досить далеко від місця ураження епіфіза. Ми спостерігали вузли у поодиноких хворих в головці плечової кістки і в зовнішньому відростку лопатки (рис. 156), в головках плеснових кісток (рис.160, б), рідше в суглобових кінцях інших кісток. Значно частіше при фіброзної остеодисплазии розвиваються неспецифічні зміни епіфізів. Вони виражаються в остеопорозі, викликаний істотним зниженням функції, а також деформації, яка є наслідком формування в патологічних умовах при наявності підвивихів або вивихів, які пов'язані з переломами суміжної ділянки діафіза (рис. 153; 155; 168; 172; 174), зрідка безпосередньо епіфіза (рис. 175). Загальна довжина трубчастої кістки, ураженої фіброзною дисплазією, іноді залишається нормальною, що забезпечується звичайним розвитком епіметафізарних зон. Більше того, нерідко спостерігається деяке подовження такий кістки внаслідок посиленого зростання патологічної тканини. Особливо чітко це явище виявляється у хворих з ізольованим або переважним ураженням однієї з парних кісток гомілки. У таких випадках неправильно розвивається кістка деформується не тільки внаслідок зменшення здатності виносити нормальне навантаження, але і тому, що інша кістка перешкоджає її подовження (рис.159, б; 162), тобто створюється ситуація, аналогічна спостерігається у дорослих при деформуючої остеодистрофії. Все ж у хворих фіброзної остеодисплазией нерідко уражені трубчасті кістки відстають у рості в довжину (М. Ст. Вовків, 1956;. С. А. Рейнберг, 1964, і ін) гальмування інтерстиціального компонента остеогенезу. Це відбувається переважно при вираженому феномен здуття. Однак навіть фіброзний кортикальний дефект зрідка викликає легку затримку росту у довжину відповідного ділянки трубчастої кістки, із-за чого може виникнути її незначна деформація. Так, наприклад, на цьому грунті розвинулося ледь вловиме варусну викривлення плечових кісток (рис. 161) у хворої Т.з синдромом Олбрайта (рис. 157 - 160). Основною причиною істотного укорочення кісток, уражених фіброзною дисплазією, є їх деформації, які виникають внаслідок субкомпенсації порушень опорної функції, а також в результаті патологічних переломів (рис. 153; 155, б; 158 - 159; 168; 174). Загальна довжина ураженої кістки змінюється так чи інакше в залежності від поєднання описаних особливостей її формування і вторинних викривлень. Відповідно до цього пропорції в будові тіла виявляються порушеними більш або менш істотно (рис. 152; 154; 157). Компенсація порушень опорної функції кісток, уражених фіброзною дисплазією, як вже було підкреслено, здійснюється за рахунок напруги знаходиться в них мягкотканной маси. Поки є повна компенсація із збереженням резервних можливостей фіброзна остеодисплазия не виявляється клінічно, а рентгенологічно встановлюється неправильне будова кісток із збереженням їх нормальної форми, яка лише злегка змінюється слабо вираженим феноменом здуття.Показником вичерпаності резервних можливостей компенсації є чітке здуття кістки з істотним истончением замикаючої пластинки, але ще при клінічному благополуччя хворого. Це рентгенологічний показник загрози патологічного перелому, а також можливості появи повільно наростаючою деформації або больового синдрому. Він свідчить про необхідність суттєвого зменшення навантаження кінцівки. Субкомпенсація клінічно проявляється у больовому синдромі. У хворих пубертатного віку або закінчується розвитком організму больовий синдром нерідко пов'язаний з надмірним наростанням маси внутрішньокісткової патологічної тканини, в тому числі і интракортикального вогнища, і локалізується звичайно в плечової або стегнової кістки. Рентгенологічно при цьому виявляється значно виражений феномен здуття (рис. 167, а), чітко збільшується із зростанням хворого. Поява деформації кістки служить клінічним та рентгенологічним показником субкомпенсації.Викривлення збільшується по мірі її зниження. Патологічний перелом є вираженням гострого зриву компенсації. Патологічні переломи стегнової кістки на ґрунті її фіброзної дисплазії схильні повторюватися. У багатьох хворих спостерігаються три-чотири перелому цієї локалізації (рис. 152; 154), але можливо і більшу їх кількість - до 8 - 9. Переломи відбуваються переважно в отроцтві і юності, але можуть повторюватися і у дорослих, навіть багаторазово, що іноді і в даний час стає приводом для помилкової діагностики «хвороби Реклінгаузена». Повторних переломів піддається і великогомілкова кістка (рис. 175), навіть плеснові кістки (рис. 160, б), але спостерігається рідше. Деформація стегна під впливом повторних переломів значно посилюється і може досягти резчайшая ступеня. Особливо істотно викривляється подвертельная і межвертельная область. Між шийкою стегнової кістки та її подвертельным відділом може виникнути гострий кут (рис. 155, б; 174, а) або навіть внутрішня поверхня шийки стегнової кістки приходить в зіткнення з внутрішньою поверхнею подвертельной області (рис. 153).Великий вертел повертається, його зовнішній ділянку звертається в проксимальному напрямку і приймає горизонтальне положення, а верхівка впирається в зовнішню поверхню тіла клубової кістки (рис. 153; 168, б, г), що виключає можливість відведення стегна. При спробі виконати цей рух великий вертел, тисне на зовнішню поверхню тіла клубової кістки і викликає її атрофію. Тому в цій ділянці поступово відпрацьовується поглиблення (рис. 153; 168, б, г), іноді досягає великої величини. Варусна деформація стегнової кістки супроводжується ротаційним підвивихом її головки (рис. 153; 155, б; 168; 174, а). У деяких хворих з дуже рано почався викривленням стегнової кістки її діафіз на рівні подвертельной області складається вдвічі, тобто шийка і головка запрокидываются в дистальному напрямку настільки, що весь проксимальний ділянку кістки розташовується паралельно подвертельной області.Відповідні кортикальні шари стикаються на значному протязі, головка повністю виходить із суглобової западини, а найбільш проксимально розташовується самий дистальний ділянка великого вертіла. При повному вивиху в кульшовому суглобі, що виник ще в період росту, головка недорозвинена і утворює звернений в дистальному напрямку кінець кістки, повністю втратив своє функціональне значення. На жаль, і в даний час описані зміни іноді помилково оцінюються як звичайний вроджений підвивих або вивих в тазостегновому суглобі. Саме це сталося з хворим, історія хвороби якого наведена на (рис. 174 - 180). Більш того, на підставі цієї деформації в окремих хворих встановлюється помилковий діагноз туберкульозного коксита, навіть двостороннього, з відповідними лікарськими заходами аж до артротомии. Така неправильна тактика була проведена по відношенню до хворого, описаного на сторінках 168 - 169 (рис. 154 - 155). Зрідка накопичується цілий ряд помилок.Так, наприклад, останньому із згаданих хворих, на тій підставі, що під час операції на лівому кульшовому суглобі запальний процес не був виявлений і враховуючи кілька патологічних переломів, був виставлений інший помилковий діагноз - «хвороба Реклінгаузена», що призвело до видалення однієї з нормальних паратиреоидных залоз. Описане поразку стегнової кістки характеризується типовою клінічною картиною варусної деформації проксимального відділу кінцівки з приведенням її і значним укороченням (анатомічним і функціональним), з феноменом Тренделенбурга і цілим рядом додаткових компенсаторних змін у вигляді вальгусної установки колінного суглоба, эквинусного положення стопи і викривлення поперекового відділу хребта у фронтальній площині, зверненого опуклістю в бік кінцівки, зберігає нормальну будову (рис. 152). Вкорочення кінцівки може досягти 10 см і більше.Одночасно виявляється контрактура кульшового суглоба. Вона виражається в неможливості відведення кінцівки при вільному згинанні і розгинанні, але іноді досягає більш різкій ступеня, якщо обмежуються рухи і в сагітальній площині. Таким чином, по мірі зниження компенсації порушень опорної функції стегнової кістки і з накопиченням впливу патологічних переломів виникають і збільшуються порушення рухової функції з відповідними труднощами не тільки при ходьбі, але і при необхідності залишитися в положенні стоячи або сидячи. Ходьба порушується особливо різко у хворих з двобічним ураженням (рис. 154), якщо виникає «синдром пов'язаних ніг», що поєднується з феноменом Тренделенбурга.Одночасно створюється компенсаторний гіперлордоз поперековій області, але без суттєвого викривлення у фронтальній площині. Через укорочення проксимальних сегментів обох нижніх кінцівок змінюються пропорції будови тіла (рис. 154), але хворі кульгають менше, ніж при мономелической аномалії (рис. 152), так як різниця в довжині ніг виявляється незначною. При відносно помірній дисплазії стегнової кістки різкої варусної деформації не відбувається, її вкорочення, викривлення і приведення є результатом переважно патологічних переломів, іноді одноразового перелому (рис. 157 - 158). Тазові кістки у деяких хворих зберігають нормальну будову, незважаючи на виражену фіброзну дисплазію відповідної кінцівки. Проте внаслідок значної варусної деформації стегнової кістки з підвивихом або вивихом в тазостегновому суглобі формування кульшової западини порушується вдруге. Вона ущільнюється (рис. 155) або навіть заповнюється кістковим речовиною (рис. 174, а). Водночас, як вже було згадано, виникає вторинна, деформація зовнішньої поверхні тіла клубової кістки (рис. 153).Все ж частіше фіброзна дисплазія стегнової кістки сполучається з аналогічним поразкою тазу. У хворих з помірно вираженою аномалією порушується переважно будова лонної і сідничної кісток (рис. 155, б) або тільки крила клубової кістки. Такі обмежені зміни нерідко проявляються клінічно навіть при різкому звуженні сфінктерного отвори, що виникає при потовщенні кісток малого тазу (рис. 158). Спостерігаються і великі, різко виражені ураження тазу, як правило, однієї його половини на стороні аналогічних змін вільного відділу нижньої кінцівки (рис. 172; 174). Різко виражена дисплазія тазових кісток істотно знижує їх опорну функцію. Вже в умовах звичайної фізіологічної навантаження під впливом постійного тиску головки стегнової кістки на область кульшової западини все тіло безіменної кістки поступово прогинається в порожнину тазу, що завжди пов'язано з численними патологічними переломами, переважно надломами. Відбуваються різка деформація і звуження порожнини таза (рис. 172) з відповідними переміщеннями знаходяться в ньому органів.У хворих жінок може родовий акт або навіть виключається можливість мимовільного розродження. Останнє, зокрема, мало місце у хворої, рентгенограми якої наведено на рис. 171 - 173. Такі зміни зазвичай виникають, коли стегнова кістка не піддається найбільш різкою варусної деформації і її головка переміщається разом з кульшової западиною у напрямку до медіанної площини, а в зовнішню поверхню тіла клубової кістки впирається внутрішня поверхня великого вертлюга, повороту якого не відбувається (рис. 172).При таких співвідношеннях рухи в кульшовому суглобі істотно обмежуються, іноді зберігаються тільки качательние переміщення стегнової кістки, тобто розвивається декомпенсація рухової функції. Аналогічна, іноді навіть різка деформація таза може виникнути і у хворих з варусним викривленням стегна, якщо безіменна кістка, що складається переважно з мягкотканной маси, піддається тиску, який чинить на неї весь проксимальний ділянку стегнової кістки (рис. 174, а). Вплив тиску поєднується з наслідками звичайної або навіть повторних переломів безіменної кістки. Зона такого перелому захоплює велику територію, включаючи і крило клубової кістки, що призводить до значної деформації таза з зменшенням його порожнини (рис. 174). Викликані фіброзною дисплазією порушення опорної функції великогомілкової кістки нерідко тривало повністю компенсуються і протягом цього часу дана локалізація аномалії не проявляється клінічно (рис. 152 - 153; 154 - 155). З початком субкомпенсації поразка виявляється клінічно у вигляді повільно наростаючою деформації, переважно типу шаблевидної (рис. 157; 159; 162), яка нерідко поєднується з помірним варусним (рис. 162) або вальгусним (рис. 157) викривленням.Малогомілкова кістка, залучена в патологічний розвиток, також викривляється переважно в сагітальній площині. Вираженість деформації істотно збільшується після патологічних переломів. Фіброзна дисплазія кісток стопи, в силу її звичайної помірності, клінічно не виявляється у більшості хворих (рис. 152 - 153; 176, а). Однак у тих щодо окремих спостереженнях, які відрізняються наростанням вираженості аномалії в дистальному напрямку, першим клінічним симптомом неповноцінність кінцівки може виявитися патологічний перелом будь-якої з плеснових кісток.Обширні ураження стопи супроводжуються повторними патологічними переломами плеснових кісток і викликають значну деформацію, яка зрідка виявляється одним з основних клінічних проявів фіброзної остеодисплазии (рис. 157 - 161). Таким чином, виражена дисплазія нижньої кінцівки викликає її суттєве скорочення за рахунок проксимального, так і середнього сегментів (рис. 157 - 159; 175), що супроводжується деформацією тазу, стегна і гомілки, а іноді і стопи (рис. 157; 160). В цих умовах порушується не тільки опорна, але і рухова функція, і при цьому не одного кульшового суглоба, але також колінного і гомілковостопного, зрідка і суглобів стопи. При значній вираженості дисплазії з плином часу розвивається декомпенсація кістково-суглобового апарату кінцівки в цілому. Незважаючи на суттєве викривлення, нижньої кінцівки і її значне вкорочення, деякі хворі намагаються ходити без фіксуючого апарату і палиці, якщо вони недостатньо орієнтовані лікуючим лікарем. Протягом цілого ряду років це стосувалося, зокрема, до хворої Т. з синдромом, Олбрайта, фотографії якої представлені на рис. 157. Особливо часто так поступають хворі з ураженням обох нижніх кінцівок бо вираженої кульгавості у них зазвичай не наступає.Однак таке навантаження неповноцінних нижніх кінцівок протипоказана з-за обмежених можливостей кісток, уражених фіброзною дисплазією, до компенсації порушень їх функції. Основним механізмом компенсації порушень опорної функції, викликаних фіброзної остеодисплазией, як вже було згадано, є напруга мягкотканной маси, що знаходиться всередині кісткових органів і приймає на себе відповідне навантаження. Це досить неповноцінний механізм компенсації, що і призводить до клінічних проявів дисплазії. У хворих з іншими ураженнями кістково-суглобового апарату основним механізмом компенсації порушень опорної функції є робоча гіпертрофія трубчастих кісток, забезпечувана, напругою остеобластической функції періосту та ендосту.При фіброзної остеодисплазии ці можливості різко обмежені із-за первинною неповноцінності ендосту і значного виснаження періосту. Тому в цих умовах робоча гіпертрофія з'являється тільки як вторинний механізм компенсації і виражається лише в легкому потовщенні кортикального речовини беруть на себе основне навантаження увігнутих поверхонь викривлених кісток, тобто внутрішніх поверхонь стегнової та великогомілкової, кісток при їх варусної деформації (рис. 158; 162), задньої поверхні великогомілкової кістки, що зазнала саблевидному викривлення (рис.159, б), і зовнішньої поверхні цієї кістки при вальгусной деформації гомілки (рис. 175). Однак навіть такі, вельми незначні прояви робочої гіпертрофії виникають тільки у хворих з помірною дисплазією, а при її різкою вираженості кортикальний шар виявляється однаково истонченным на всіх поверхнях кістки незалежно від особливостей розподілу навантаження (рис. 155, б, в). Внаслідок обмежених можливостей до компенсації недостатнє щадіння неповноцінною кінцівки призводить до появи додаткового ускладнення у вигляді дегенеративно-дистрофічних зон перебудови, які утворюються на висоті викривлення уражених кісток. Зазвичай така зона перетинає частина поперечника деформованого діафізу на стороні його опуклої поверхні, що піддається надмірного розтягування. Частіше це спостерігається в області зовнішнього відділу стегнової кістки за наявності її варусної деформації і на передній поверхні саблевидно викривленої великогомілкової кістки (рис. 159, б).У більшості хворих розвивається одна зона перебудови, але під впливом тривалої навантаження, надмірною для неповноцінною кістки, можуть виникнути дві-три зони (рис. 159, б). У хворих фіброзної остеодисплазией зони перебудови іноді розвиваються і в області увігнутих поверхонь деформованих кісток, де є потовщений кортикальний шар, що піддається надмірному навантаженні по осі, тобто постійної компресії. Ми спостерігали такі зони в області внутрішніх поверхонь стегнової та великогомілкової кісток, деформованих за варусному типу (рис. 158; 162, р), і навіть в задньому ділянці саблевидно викривленої малогомілкової кістки. Дегенеративно-дистрофічні зони перебудови, що перетинають частина поперечника кістки, є показником глибокого субкомпенсації порушень опорної функції і клінічно зазвичай проявляються в больовому синдромі. Залежно від ступеня подальшої навантаження кінцівки можлива різна динаміка цього ускладнення. Часткова іммобілізація кінцівки протягом двох-трьох місяців забезпечує ліквідацію вторинного ураження з відновленням раніше була структури даної ділянки скелета. Зрідка зона дегенеративно-дистрофічної перебудови перетворюється в грубий сполучнотканинний рубець і в цьому стані стабілізується.При такому результаті больовий синдром поступово ліквідується, в області зони перебудови поверхня кістки покривається замикає платівкою, але в суміжній ділянці її товщі залишається вузький прошарок фіброзної тканини, яка не змінюється в подальшому на протязі багатьох років і навіть десятиліть (рис. 168, а, в - вказано стрілками). Крім лікування і стабілізації, зрідка спостерігається і несприятлива динаміка дегенеративно-дистрофічних зон перебудови, якщо триває навантаження, надмірна для неповноцінного кісткового органу. В цих умовах зона перебудови збільшується, перетинає весь поперечник кістки і може поступово перейти в помилковий суглоб у формі неоартрозу (рис. 155, а).Отже, зона перебудови трансформується в патологічний перелом, який, однак, виникає не як одномоментну подію, а розтягнутий у часі та поєднується з одночасно йде процесом пристосування кістки до нових умов функції з виникненням додаткового, неповноцінного механізму компенсації, яким є неоартроз. При такому перебігу вторинного патологічного процесу у хворого, зазвичай з вже стабілізувалася остеодисплазией, на висоті варусного викривлення стегна розвиваються болі, а потім деформація починає збільшуватись і в цій галузі виникає патологічна рухливість. З її появою больовий синдром зменшується. Такий патогенез помилкового суглоба, мабуть, спостерігається тільки при ураженні стегнової кістки. Він лежав зокрема, в основі помилково;про суглоба правої стегнової кістки, що розвинувся у хворого Б. (рис. 154 - 155). Помилковий суглоб є показником глибокого зниження компенсації порушень опорної функції кінцівки, ураженої фіброзної остеодисплазией. Помилковий суглоб як стегнової, так і великогомілкової кістки може розвинутися і після звичайного, одномоментного патологічного перелому, тобто як результат гострого зриву компенсації. Все ж частіше патологічні переломи, навіть повторні, закінчуються репарацией у звичайні або дещо сповільнені терміни. | |
| Переглядів: 895 | |
