| Головна » Статті » Кістки |
2) Диференціальна діагностика фіброзної дисплазії черепа
| Верхня і нижня щелепи, як відомо, порівняно нерідко стають ареною хронічного запального процесу, який має одонтогенное походження, або йде з боку гайморової пазухи. Виникаючий при цьому запальний гіперостоз іноді віддалено нагадує фіброзну дисплазію, особливо якщо облитерируется гайморова пазуха. Однак хронічний одонтогенний остеомієліт локалізується переважно в області альвеолярного відростка, який при фіброзній дисплазії нерідко зберігає нормальну будову.Периостальные нашарування на щелепах при неускладненій фіброзної дисплазії не виникають (Б. В. Мигунов, А. А. Колесов, 1961), що характерно для всіх локалізацій цієї аномалії, але нерідко спостерігаються при хронічних одонтогенних запальних процесах. Останні виникають і прогресують в різних вікових періодах, частіше у дорослих, і цим суттєво відрізняються від фіброзної дисплазії. Облітерація гайморової, пазухи настає як підсумок тривалого запального процесу, зазвичай вже у дорослого хворого.Хронічний запальний процес викликає больовий синдром, а іноді і інфільтрацію суміжних м'яких тканин, періодично можуть з'являтися типові зрушення в лабораторних показниках. Рентгенологічно виявляється досить рівномірне ущільнення і потовщення ураженої ділянки щелепи, будова якого швидше нагадує деформуючий дистрофію, ніж фіброзну дисплазію.Останнє стало підставою для назви - «псевдо-Педжет», яким іноді позначають повільно прогресуючий запальний процес в нижній щелепі, патологоанатомічно справляє враження фібро-остеоми, исключающейся на підставі клініко-рентгенологічних показників. Аналогічні зміни мозкового черепа описані в якості дуже рідкісного явища під назвою «стелиться» або «повзучий періостит». Хронічний запальний процес цього типу в черепної кістки, мабуть, може виникати лише по колу лобової пазухи в результаті ускладнення запущеного фронтиту. Спостерігаються при цьому зміни черепа дуже далекі від будови кісток при фіброзній дисплазії і відносяться до групи запального гіперостозу. Особливої уваги заслуговує диференціальна діагностика фіброзної дисплазії мозкового черепа і змін його, викликаних вростанням в кістку пухлин, розташованих эндокраниально і ретробульбарно. Вростання злоякісних пухлин супроводжується деструкцією кісткової тканини без ознак остеобластичного процесу або з незначними його проявами, з нерівними, нечіткими межами зони руйнування, характерними для инфильтрирующих процесів.Ці особливості ураженого відділу, як і неухильне прогресування патологічного процесу незалежно від віку хворого, чітко що виявляються рентгенологічно, у поєднанні з відповідними клінічними симптомами дозволяють виключити фіброзну дисплазію черепа. Істотні диференційно діагностичні труднощі виникають практично тільки при необхідності відрізнити фіброзну дисплазію черепа від вторинних змін його, що розвиваються у хворих з повільно прогресуючої арахноидэндотелиомой (менингиомой), якщо пухлинна тканина, вростаючи в гаверсовы канали, викликає одночасно з руйнуванням кісткової речовини і реактивне посилення остеобластичного процесу, що приводить до появи неопластичного гіперостозу.Розпізнавання особливо важко, коли таким змінам піддається порівняно невелика зона основи черепа - велике чи мале крило клиноподібної кістки, частина зводу орбіти, а також більш великий відділ, захоплюючий суміжні ділянки кількох сусідніх кісток - великого і малого крила клиноподібної кістки, склепіння орбіти, луски лобової кістки і луски скроневої кістки (рис. 189, а, б, в), де нерідко спостерігається і фіброзна дисплазія з обмеженою або значною територією. В минулому такі зміни черепа завжди були підставою для постановки діагнозу арахноидэндотелиомы, що служило показанням до оперативного втручання, яке при наявності фіброзної дисплазії є необґрунтованим. В даний час доводиться стикатися і з протилежними помилками, тобто з оцінкою арахноидэндотелиомы як фіброзної дисплазії черепа.Клінічні прояви у хворих з повільно зростаючою, стелящейся, доброякісною пухлиною цього типу протягом тривалого часу можуть бути дуже незначними, а кісткова біопсія, проведена у відносно ранні терміни, іноді дає нечітку інформацію або навіть підтверджує помилковий діагноз. Розпізнавання грунтується на результатах комплексного дослідження хворого; іноді остаточний діагноз уточнюється тільки в ході подальшого спостереження. Розпізнавання арахноидэндотелиом присвячена обширна, поступово накопичена література. У завдання цієї книги не входить висвітлення цієї спеціальної проблеми; тому ми використовуємо відповідні літературні дані (А. В. Арутюнов, 1938; М. Б. Копилов, М. Н. Альтгаузен, 1939; Е. Б. Красовський, 1949, 1953, 1954; Ф. Д. Подільський, 1955; Д. Р. Рохлін, 1955; Б. С. Хоминский, 1958; Я. І. Гейнисман, 1959; М. Б. Копилов, 1968; О. В.Богачов і співавтори, 1969, і ін) і власний досвід лише для уточнення одного вузького спеціального питання диференціальної діагностики вторинного гіперостозу черепа, викликаного вростанням у нього пухлини цього типу, і фіброзної дисплазії тієї ж локалізації. Серед клінічних показників мають значення: стать і вік хворого, так як арахноидэндотелиома частіше спостерігається у жінок у віці старше 40 років; локалізація ураження, оскільки менінгіоми зазвичай виникають в певних ділянках; з моменту появи органічних неврологічних симптомів - їх повільне, але неухильне наростання; при ураженнях лобово-скроневій області - виникнення одностороннього екзофтальму у дорослої людини з нормальним розташуванням орбіти.Дуже важлива рентгенологічна інформація про стан замикаючих пластинок ураженої ділянки черепа і про особливості його межі з навколишнього нормальною кістковою тканиною. Межі зони фіброзної дисплазії черепа у дорослого хворого характеризуються великою чіткістю (рис. 210, 211); межі ділянки черепа, в який вростає арахноидэндотелиома, завжди нерівні, вони вдаються в навколишнє кісткову тканину типу інфільтруючого процесу (рис. 189 - 190). Зовнішня і внутрішня поверхні черепа в зоні фіброзної дисплазії, як вже згадувалося, не мають диференційованих замикаючих пластинок, якщо уражений відділ складається з різко ущільненої фибрознокостной маси, однак ці поверхні у хворих різного віку залишаються гладкими (рис. 201, б).Арахноидэндотелиома, вростаючи в череп, спочатку руйнує його внутрішню замикаючу платівку, а потім і зовнішню, що виявляється при виведенні зображення області поразки в краеобразующую зону знімка, а також при томографічних досліджень (рис. 190). В зоні проростання арахноидэндотелиомы в черепну кістку, її внутрішня і зовнішня поверхні іноді не тільки піддаються деструкції, але й набувають структуру спікул, відповідно розташуванню новоутворених кісткових пластинок по ходу пухлинних тяжів (рис. 190).Це створює певну схожість рентгенівського зображення гіперостозу даного походження зі злоякісною пухлиною, у тому числі і з кісткової саркомою, і в той же час повністю виключає фіброзну дисплазію. Ступінь потовщення ділянки черепа, в який вростає арахноидэндотелиома, максимальна в його центрі і поступово зменшується до периферії (рис. 190), що не характерно для фіброзної дисплазії. У хворих з недостатньо чітким клініко-рентгенологічним синдромом діагноз уточнюється в процесі подальшого спостереження, так як поява і наростання неврологічних порушень і неухильне збільшення зони ураження (рис. 189 - 190) дозволяє вже без сумнівів розпізнати менингиому. Недостатня увага до описаних деталей клінічних і рентгенологічних проявів захворювання може призвести до діагностичної помилки. Таку помилку ми допустили в нижче наведеному спостереженні. Хвора М. у віці 42 років почала відчувати тупі, дифузні головні болі, інтенсивність яких повільно збільшувалася. Перше клініко-рентгенологічне дослідження було виконано лише через п'ять років. В цей час клінічно було встановлено ледь вловимий правобічний екзофтальм при відсутності чітких неврологічних ознак органічного ураження центральної нервової системи.Рентгенологічно виявлено дифузне ущільнення і надмірна товщина правих великого і малого крила клиноподібної кістки, а також суміжних ділянок передньої черепної ями, луски лобової кістки і луски скроневої кістки, правого скулового відростка лобової кістки і відповідного лобного відростка правої виличної кістки (рис. 189, а,б,в). У цей період не були належним чином оцінені нерівність, нечіткість меж зони ураження (рис. 189, а,б,в), руйнування в цьому місці замикаючих пластинок черепа і спикулоподобное будова внутрішньої поверхні кістки (рис. 190, а).На підставі клініко-рентгенологічних даних була запідозрена фіброзна дисплазія черепа, гістологічне дослідження взятого ділянки для біопсії кісткової тканини з правого скулового відростка лобової кістки підтвердило цей діагноз. Тому ця хвора була представлена в літературі, як страждаюча фіброзною дисплазією суміжних відділів передньої і середньої черепних ям (Н, С. Косинська, 1966). Однак результати подальшого спостереження виключили цей діагноз. Протягом наступних п'яти років у хворої продовжували посилюватися головні болі, вони придбали розпираючий характер, періодично приступообразно наростали і супроводжувалися нудотою і блювотою.При об'єктивному дослідженні хворий у віці 52 років вже чітко визначалися правобічний екзофтальм, що супроводжувався зміщенням очного яблука у внутрішній ділянку орбіти, невелике выстояние правої скроневої області і органічні неврологічні симптоми: анізокорія D < S, відсутність реакції правої зіниці на світло та встановлення поблизу, болючість при пальпації місця виходу першої гілки правого трійчастого нерва, легка асиметрія носогубних складок, анізорефлексія, порушення координації рухів правої руки.Перевірено було виявлено ураження хіазми з частковою атрофією зорових нервів, більш вираженою праворуч. Рентгенологічно виявлено значне збільшення зони патологічного будови черепа і ступеня потовщення уражених кісток; межі цього відділу стали ще більш нерівними, нечіткими (рис. 189, г,д,е); спикулообразное будова внутрішньої поверхні черепа в цьому місці посилився і такі ж особливості набула зовнішня поверхня (рис. 190, б).Електроенцефалографічне дослідження встановило зміни біоелектричної активності головного мозку середньої тяжкості, пов'язані з деактивацією області стовбура і роздратуванням утворень, що знаходяться в області третього шлуночка. У цей період клінічні, рентгенологічні та нейрофізіологічні дані дозволили повністю виключити фіброзну дисплазію черепа і розпізнати арахноидэндотелиому досить типової локалізації. У даному спостереженні при першому дослідженні хворої була допущена діагностична помилка внаслідок недостатньої уваги до особливостей будови ураженого відділу черепа, і характер патологічного процесу був правильно розпізнано тільки в ході подальшого спостереження на підставі іншого безспірного показника - наростання у дорослої людини як зони патологічного будови черепа, так і клінічних проявів захворювання з виникненням органічних симптомів ураження центральної нервової системи. Аналіз структури патологічного ділянки черепа має особливо велике значення, коли повільно зростаюча арахноидэндотелиома як би стелиться по внутрішній поверхні черепа, плащевидно огортаючи головний мозок, і тому довго не викликає неврологічних порушень, особливо у хворих старших вікових груп. Крім того, при таких співвідношеннях пневмоэнцефалографическое і ангіографічне дослідження іноді не виявляють показників, характерних для об'ємного процесу.У хворих з більш компактно зростаючими арахноидэндотелиомами, що викликають здавлення головного мозку, з допомогою методик штучного контрастування виявляються і показники об'ємного процесу, і збільшене кровопостачання пухлини з менингиальных судин. У сумнівних випадках може виявитися корисним радіологічне дослідження, так як арахноидэндотелиомы, на відміну від зон фіброзної остеодисплазии, поглинають ізотопи, що використовуються для розпізнавання пухлин головного мозку. Однак за даними Kolling (1970) цей метод не виявляє опорних пунктів для диференціального діагнозу. Особливості будови потовщеного відділу черепа нерідко стають вирішальним показником при диференціальному діагнозі фіброзної дисплазії та неопластичного гіперостозу, що виник у період росту або в його кінці у хворих з рано розвинулася плащевидной арахноидэндотелиомой, особливо при локалізації її на поверхні півкуль головного мозку. Це положення чітко розкривається на прикладі двох хворих, фотографії яких поміщені на рис. 193 і 195. У обох хворих в період росту виникла майже однакова деформація правої тім'яної області з різким вистоюванням її. Перший з них (рис.193) вперше був досліджений у віці 34 років, коли вже давно стала безсумнівною стабілізація поразки, що настала у 22 - 23 роки. У іншого хворого (рис. 195) деформація правої тім'яної області стала помітною лише в 18 років і до часу дослідження, виконаного в віці 21 року, досягла суттєвою мірою, однак відсутність стабілізації в цьому віці ще не могло бути оцінено як чіткий показник, що виключає фіброзну дисплазію.У той же час у хворого Р., 34 років, при детальному клінічному дослідженні був виявлений лише ангіодістоніческій синдром, а у хворого Р., 21 року, були виражені симптоми органічного ураження головного мозку: повна сліпота внаслідок атрофії перекреста зорових нервів, горизонтальний ністагм при крайніх відведеннях очних яблук і при переміщенні їх вгору, відхилення мови вліво, гіпотрофія і фібрилярні посмикування його лівої половини, згладженість лівої носо-губної складки, відсутність глоткових рефлексів з обох сторін і т. д.Наведені клінічні показники вже достатні для постановки діагнозу фіброзної дисплазії черепа у першого хворого і для виключення даної аномалії в іншого. Однак розпізнавання стає безсумнівним тільки після співставлення клінічних даних з рентгенологічними. Зокрема, у першого хворого на рентгенологічне дослідження виявило будова черепа, типове для великої фіброзної дисплазії (рис. 194). У іншого хворого було встановлено проростання в праву тім'яну кістку і в суміжну ділянку луски лобової кістки великої плащевидной арахноидэндотелиомы (рис. 196). Плащевидные арахноидэндотелиомы, що розвиваються на поверхні півкуль головного мозку, проростаючи в кістку, викликають деструкцію внутрішньої замикаючої пластинки, диплоического речовини, а потім і зовнішньою замикаючої пластинки з заміщенням всій товщі кістки численними кістковими пролифератами типу спікул, розміщеними перпендикулярно до черепа. Ці проліферати впроваджуються за межі зовнішньої поверхні черепа і створюють великий остеофіт, товщина якого особливо значна в центрі зони ураження і поступово зменшується до периферії (рис. 196).У цілому створюється картина неопластичного гіперостозу, всі деталі якого виступають в рентгенівському зображенні більш чітко, ніж при менінгіомах області основи черепа. Характер такого ураження істотно відрізняється від змін, що виникають при фіброзній дисплазії черепа. По структурі, поширеності ураження та локалізації гиперостозы цього патогенезу нагадують гиперостозы черепа, що розвиваються у дітей з важкими хронічними анеміями різного походження. Диференційно-діагностичні труднощі можуть виникнути, якщо хворий з декількома обмеженими осередками фіброзної дисплазії у вигляді невеликих окремих м'якотканинних вузлів в кістках склепіння черепа, вперше досліджуються вже після закінчення розвитку організму і на підставі одноразової рентгенографії виникає підозра на метастази злоякісної пухлини.На фіброзну дисплазію вказують: відсутність первинної пухлини, клінічна картина ангиодистонического синдрому, чіткі межі ділянок патологічного будови, а головне, результати подальшого спостереження, що розкривають стабільний стан черепа. У хворих з такими проявами фіброзної диоплазии черепа слід мати на увазі також эозинофильную гранульому. Відомо спостереження, в якому еозинофільна гранульома черепа розвинулася у хворого з фіброзною дисплазією тієї ж локалізації, що викликало резчайшие труднощі при розпізнаванні. Таким чином, при диференціальній діагностиці фіброзної, дисплазії черепа з змінами його іншого походження вирішальне значення мають особливості структури ураженої ділянки, а також динаміка клінічних і рентгенологічних показників. При розпізнаванні фіброзної дисплазії черепа та проведенні диференціального діагнозу слід враховувати ускладнення цієї аномалії і можливість появи на цій грунті злоякісної пухлини типу саркоми. У окремих хворих з фіброзною дисплазією черепа може виникнути крововилив, поступово просочує уражену кістку і супроводжується некробіозом її окремих ділянок. Частіше це ускладнення розвивається в зоні фіброзної дисплазії трубчастих кісток (рис. 180). Його результат сприятливий незалежно від локалізації. Зростання патологічної тканини, що утворює уражені фіброзною дисплазією лицьові кістки, особливо нижню щелепу, як вже було згадано, іноді відбувається особливо стрімко, що може створити враження злоякісної пухлини (Б. В. Мигунов, А. А. Колесов, 1961). Однак у таких випадках збільшується маса лише патологічно розвивається кістки, що покриває її замикаюча пластинка не руйнується і не відбувається інфільтрації навколишніх м'яких тканин, а при динамічному спостереженні виявляється поступове зниження темпу зростання з переходом у подальшому в патологічний стан. Фіброзна дисплазія мозкового черепа рідко стає вихідним пунктом саркоми можливо, дещо частіше це спостерігається у хворих з ураженням лицьових кісток. З 46 хворих, дані про яких опублікували Leeda і Seaman (1962), саркома розвинулася у однієї жінки з фіброзною дисплазією верхньої щелепи, раніше прослідкованій протягом 13 років. Серед 59 хворих, з фіброзною дисплазією черепа, які перебували під нашим спостереженням, саркома виникла у двох жінок. В однієї з них пухлина утворилася в зоні фіброзної дисплазії, правої половини тіла верхньої щелепи;в інший вихідним пунктом став обмежений вогнище дисплазії в лівій половині луски лобової кістки. Саркоми, як правило, розвиваються на тлі вже стабілізувалася дисплазії. Променеве вплив на зону фіброзної дисплазії, проведене в дитинстві або в підлітковому віці з метою впливу на процес патологічного формування, може виявитися поштовхом та злоякісного росту, реализующимся. через багато років. Вплив цього фактора, як вже згадувалося, було відзначено і по відношенню до хворих з іншими локалізаціями даної аномалії. Розпізнавання саркоми, що виникла в зоні фіброзної дисплазії черепа, пов'язане з великими труднощами. Зростання диспластичного ділянки черепа, що виникає у дорослого хворого, є першим і основним показником якісних змін у характері поразки, переходу патологічного стану, типового для стабілізувалася фіброзної дисплазії, у патологічний процес, що становить сутність злоякісної пухлини. Заслуговують уваги зміни м'яких тканин (Т. Ф.Ростовцева, 1966), так як при фіброзній дисплазії вони зберігають нормальну будову, а при виникненні злоякісної пухлини інфільтруючі, перетворюються в щільну масу, неподільних від ураженої кістки. Поява щільної мягкотканной пухлини на поверхні диспластичного ділянки черепа протягом деякого часу може виявитися єдиним ознакою злоякісного росту. Фіброзна дисплазія не викликає неприємних відчуттів, тому виникнення больового синдрому заслуговує великої уваги, однак у ранні терміни він спостерігається не у всіх хворих. Серед показників, обнаруживающихся рентгенологічно, дуже важливі: поява деструкції замикаючої пластинки в якому-небудь, навіть незначній ділянці території дисплазії (рис. 226, б,в), виникнення в цьому місці інфільтрації м'яких тканин, а тим більше неопластичних кісткових проліфератов (рис. 227, в), зміни структури раніше стабільної зони поразки з появою в ній додаткових м'якотканинних вузлів (рис. 224).Рентгенодіагностика забезпечується тільки дуже ретельним дослідженням з послідовним виведенням різних ділянок області поразки в краеобразующую зону знімків, або з проведенням відповідної томографії (рис. 226). Дуже цінна можливість зіставлення результатів такого дослідження з раніше отриманими рентгенологічними даними (рис. 224). Вирішальна інформація іноді може бути отримана при використанні радіоактивних ізотопів. Наводимо одне типове спостереження. Хвора Ф. з деформацією особи у вигляді выстояния правої половини верхньої щелепи знаходилась під нашим спостереженням з 22 років. Деформація обличчя з'явилася у віці чотирьох років, збільшувалася до 19 років і потім стабілізувалася. В 11-річному віці хворий була проведена косметична операція, після якої деформація незабаром рецидивировала і продовжувала наростати. У 12 років хвора піддалася променевої терапії, також виявилася неефективною. Після стабілізації дисплазії хвору турбував тільки косметичний дефект. Об'єктивне дослідження, проведене нами вперше, коли хворий було 22 роки, виявило выстояние верхнього відділу правої половини обличчя внаслідок надмірної товщини тел верхньої щелепи і виличної кістки, а також незначно виражений симптом верхньої сходинки», що виник в результаті легкого переміщення нижньої стінки орбіти в краніальному напрямку. Носове дихання було збережено при незначному звуженні правої половини носової порожнини; прикус не порушений.Рентгенологічне дослідження виявило фіброзну дисплазію правої половини тіла верхньої щелепи, її скулового відростка і тіла правої виличної кістки. Ця ділянка лицьового скелета виявився рівномірно потовщеним і складався з численних вузлів і тяжів як фіброзної тканини, так і ущільненого, функціонально недиференційованого кісткового речовини (рис. 224, а). Пневматизация збереглася лише в самому верхньому ділянці під дном орбіти, переместившимся в краніальному напрямку. Весь диспластичний ділянку черепа був покритий безперервної замикає платівкою. Протягом наступних семи років стан хворої залишалося стабільним. Проте у віці 29 років хвора помітила невелику щільну припухлість, яка з'явилася під верхньою губою на поверхні правої половини тіла верхньої щелепи. Три місяці ця припухлість неухильно збільшувалася, але залишалася безболісною, При огляді хворий жодних змін в її зовнішньому вигляді не було встановлено (рис. 223), деформація особи не збільшилася.У той же час під правою половиною верхньої губи була виявлена невелика, щільна, горбиста пухлина, не віддільна від передньо-верхньої ділянки тіла верхньої щелепи і покрита напруженою слизовою оболонкою. Рентгенологічно на фоні спостерігалася раніше, стабілізувалася дисплазії, був встановлений новий, мягкотканный вузол неправильної форми і не чітко відмежований, що виник в нижньому відділі правої половини тіла верхньої щелепи (рис. 224, б). При детальному дослідженні в цьому місці було виявлено кілька дрібних, відокремлених від оточуючих тканин ділянок кісткової речовини (рис. 225;226, а), а томографічно була виявлена деструкція замикаючої пластинки передньо-зовнішнього ділянки правої половини тіла верхньої щелепи (рис. 226, б,в). На підставі результатів комплексного клініко-рентгенологічного дослідження була діагностована саркома правої половини верхньої щелепи, що виникла на тлі стабілізувалася фіброзної дисплазії. Хвора піддалася екстирпації правої половини верхньої щелепи. Післяопераційний період пройшов без ускладнень. Макроскопічне вивчення віддаленій частині лицьового черепа виявило горбисту пухлина на поверхні передньо-зовнішнього ділянки тіла верхньої щелепи під слизовою (рис, 227, а). Після розсічення препарату виявилася щільна фіброзно-кісткова маса, яка становила всю товщу цієї кістки за винятком передньо-нижнього відділу, де вона виявилася замісної пухлиною, що виходила за межі ураженої верхньої щелепи (рис.227, б), Рентгенологічне дослідження препарату особливо чітко виявило зону дисплазії, зону злоякісної пухлини і неопластические кісткові проліферати, упровадилися в м'які тканини (рис. 227, в). Гістологічне вивчення виявило типове для фіброзної дисплазії будова всього краниального відділу тіла верхньої щелепи (рис. 228 - 230) і саркоматозную тканина, що утворилася в його нижньому відділі і прораставшую в навколишні м'які тканини (рис. 231). Через шість місяців після операції у хворої виник рецидив пухлини, а ще через сім місяців з'явилися її метастази в нижньої щелепи (рис. 232) і в обох легенях (рис. 233). Викладені матеріали показують, що особливості проявів фіброзної дисплазії в області мозкового і лицевого черепа, а також частота деяких інших патологічних процесів тієї ж локалізації викликають більш складні диференційно-діагностичні труднощі при розпізнаванні цієї аномалії, ніж у хворих з аналогічним ураженням інших відділів скелета. Те ж відноситься і до діагностики сарком, що розвиваються на тлі фіброзної дисплазії черепа. | |
| Переглядів: 636 | |
