| Головна » Статті » Кістки |
1) Особливості уражень черепа
| ЧАСТОТА ФІБРОЗНОЇ ДИСПЛАЗІЇ ЧЕРЕПА, ЇЇ ЛОКАЛІЗАЦІЇ ТА БУДОВА УРАЖЕНИХ КІСТОК (1 частина) Рис. 152 - 163 Рис. 164 - 180 Рис. 181 - 190 Рис. 191 - 203 Рис. 204 - 214 Рис. 215 - 222 Рис. 223 - 233 Фіброзна дисплазія вражає череп у багатьох хворих. Це, безсумнівно, одна з типових її локалізацій. Досить сказати, що з 118 хворих фіброзної остеодисплазией, які перебували під нашим спостереженням, відповідні патологічні зміни черепа були виявлені у 59, тобто у половини. Аномалія локалізується в одній з кісток черепа, яких поширюється на певну область, захоплюючу суміжні кістки мозкового або лицьового черепа іноді одночасно обидва ці відділу. Ураження цілої області більш характерні для мозкового черепа;в особовому черепі нерідко виникає дисплазія однієї кістки. Фіброзна дисплазія черепа зустрічається у вигляді монорегионарной або монооссальной аномалії, або є лише однією з локалізацій полирегионарного або дисемінованого поразки. Останнє, на думку деяких авторів, виявляється приблизно у четвертої частини хворих, а за даними інших дослідників - майже в половині спостережень. Нами таке поєднання було встановлено лише у однієї п'ятої хворих. Поширеність фіброзної дисплазії черепа, як і частота поєднання її з ураженнями інших відділів скелета, досі недостатньо з'ясовані тому, що у хворих з явними змінами черепа не завжди досліджуються інші відділи кістково-суглобового апарату і, навпаки, при безсумнівному патологічному будові кісток кінцівок одночасна аномалія черепа нерідко залишається нерозпізнаною. Протягом найближчих років ці питання будуть уточнені, оскільки стала очевидною необхідність дослідження у хворих з ураженням лицьових кісток не тільки мозкового черепа, але й інших відділів скелету (Ст.М. Бенціанова, С. Я. Бальсевич, 1963, і ін), як і не викликає сумніву доцільність вивчення черепа при виявилася фіброзної дисплазії кісток скелета кінцівок або тулуба. Внаслідок тієї ж причини питання про фіброзної дисплазії черепа довго розроблявся певною мірою незалежно від одночасного вивчення інших локалізацій цієї аномалії. Більш того, протягом багатьох років дослідження, присвячені фіброзної дисплазії мозкового черепа і фіброзної дисплазії лицьового черепа, проводилися значною мірою ізольовано, без виявлення загальних закономірностей, що, безсумнівно, загальмувало вивчення всієї проблеми в цілому. Незважаючи на безсумнівну частоту фіброзної дисплазії мозкового черепа, багато публікації з цього питання, подані навіть в останні два десятиліття, засновані на окремих спостереженнях. Однак описані результати дослідження кількох і навіть значної кількості хворих. Одночасно накопичилася література, присвячена фіброзної дисплазії лицьових кісток, оскільки спеціальні стоматологічні установи вже придбали великий досвід, заснований на комплексних клінічних, рентгенологічних і патоморфологічних дослідженнях.Підсумки наших спостережень, як і матеріали інших авторів, показують, що лицьові кістки при фіброзній дисплазії змінюються аналогічно кісток мозкового черепа. На підставі опублікованих матеріалів склалося враження про переважної локалізації фіброзної дисплазії в передньому відділі мозкового черепа і в особових кістках. Так, на думку Leeds і Seaman (1962), заснованому на підсумки 46 спостережень, у переважної більшості хворих уражається лобова кістка, а потім в порядку спадної частоти - клиноподібна кістка, верхня щелепа, решітчаста кістка, вилична кістка і нижня щелепа, а тім'яна, потилична і скронева кістки страждають значно рідше.Переважання фіброзної дисплазії переднього полюса черепа з захопленням і середньої черепної ями неодноразово підкреслювалося в літературі. Виходячи з уявлення про рідкісність поразок скроневої і потиличної кісток до самих останніх років продовжують описувати окремих хворих з цими локалізаціями дисплазії. Накопичений нами досвід показав, що це враження не відповідає дійсності і пояснюється клінічно легко що виявляється, нерідко впадає в очі деформацією, що виникає у хворих з фіброзною дисплазією лобово-орбітальної області та відділів лицьового черепа (рис. 181, б; 199; 204; 208; 215; 217; 219; 221). Ураження заднього відділу черепа, особливо центральної ділянки підстави та задньої черепної ями, навіть досягли значної вираженості, часто не супроводжуються клінічно выявляющейся деформацією голови і тому довгостроково залишаються не распознанными.У багатьох хворих ми виявили дисплазію цих локалізацій тільки при рентгенологічному дослідженні черепа, початому в зв'язку з клінічно виявились поразкою іншого відділу скелета або з приводу синдрому Олбрайта (рис. 211). Зустрічаються ізольовані ураження фіброзною дисплазією склепіння черепа або його заснування. У деяких хворих порушується формування однієї кістки (рис. 187 - 188), навіть частини її (рис. 191; 192), як вираз монооссальной або монолокальной аномалії, або як прояв лише однією з локалізацій дессиминированного поразки. При дисплазії однієї кістки зона патологічного будови іноді переривається поблизу відповідного шва і здається як би вписаною в нього (рис. 187). Роль черепних швів як своєрідних бар'єрів неодноразово підкреслювалася в літературі.Однак значно частіше зона фіброзної дисплазії, навіть має порівняно невелику величину, захоплює суміжні ділянки двох-трьох сусідніх кісток. У багатьох хворих вона поширюється на велику територію і вражає значну частину основи та склепіння черепа (рис. 182, е - 183, е; 194; 198; 209), а іноді і суміжний відділ лицьового черепа (рис. 217 - 218). У хворих з фіброзною дисплазією лицьового скелета часто уражається одна половина верхньої щелепи (рис. 215 - 216), або ізольовано тільки нижня щелепа - частково або цілком (рис. 221 - 222), значно рідше одна з виличні кісток. В окремих спостереженнях порушується формування всієї верхньої щелепи, дуже рідко - лицевого черепа в цілому. Територія аномалії може захопити групу сусідніх кісток - одну половину верхньої щелепи, відповідну скуловую кістку, дану половину нижньої щелепи, а іноді, крім того, суміжний відділ передньої черепної ями, сусідню ділянку луски лобової кістки, слізну кістка, половину решітчастої кістки і навіть передній полюс тієї ж половини середньої черепної ями, зрідка і центральний відділ підстави, включаючи блюменбахов скат (рис. 217 - 218). При такому поєднанні виникає обширне ураження переважно однієї половини мозкового та лицевого черепа. Спостереження такого типу були опубліковані неодноразово.Виникло навіть уявлення про те, що фіброзна дисплазія черепа нібито в переважній більшості випадків вражає тільки одну його половину і тому для її позначення іноді використовується явно недоцільний термін - гемикраниоз. Це назва не відображає сутності патологічних змін черепа і лише підкреслює особливості їх локалізації. Крім того, в переважній більшості спостережень є тільки домінували, а не ізольоване ураження однієї половини черепа, так як зона дисплазії в тій чи іншій мірі поширюється і на другу його половину.Аномалія з такою топографією нерідко входить у число локалізацій полирегионарной дисплазії за типом гемипроцесса або перехресного процесу. У багатьох хворих територія дисплазії в рівній мірі відноситься до обох половин черепа, захоплюючи його передній полюс, включаючи і лицьові кістки, або задній полюс, іноді - центральну частину основи черепа або його склепіння (рис. 197). Виходячи з практичних клінічних завдань доцільно виділяти три ступеня поширеності фіброзної дисплазії черепа, відповідно до розмірів ураженої території: обмежену, значну і велику. Обмежена дисплазія займає зону, що не перевищує 50 мм в діаметрі (рис. 191; 192), або невеликий, певний анатомічний ділянка - одне з крил клиноподібної кістки, тільки тіло цієї кістки і т. д., а в окремих хворих кілька вогнищ, діаметром по 10 - 15 мм, що знаходяться в одній - двох кістках, як правило, лише в склепінні черепа або в нижній щелепі. Дисплазія, що має значну територію, захоплює близько половини однією з черепних ям (рис. 212) або одну черепну яму цілком, іноді з поширенням на суміжну ділянку сусідній черепної ями (рис. 200 - 201;211) або склепіння черепа, або вражає істотну частину однієї з кісток склепіння черепа, навіть всю цю кістку, нерідко із залученням в зону патологічного будови і суміжного ділянки підстави (рис. 187 - 188). Фіброзна дисплазія, що займає велику територію, відноситься до групи великих. У таких випадках у зоні аномалії знаходяться дві-три черепних ями і, крім того, зазвичай значна частина склепіння (рис. 182, е - 183, е; 205 - 207; 209), іноді і лицьові кістки (рис. 218). У окремих хворих уражається вся основа черепа. Досить часто область патологічного будови поширюється на дві-три кістки склепіння черепа і деяку частину його основи (рис. 194; 210). Дуже рідко велика фіброзна дисплазія вражає лицевий череп цілком, іноді при збереженні нормальної нижньої щелепи.Як виняткову рідкість описана фіброзна дисплазія всього мозкового черепа. Однак навіть при максимальної поширеності фіброзної дисплазії який-небудь незначний ділянку черепа все ж зберігає нормальну будову, що в комплексі з іншими показниками дозволяє відрізнити цю аномалію від деформуючої дистрофії. Фіброзна дисплазія черепа, захоплююча як значну, так і обширну територію, зазвичай є дифузною, тобто виникає суцільне ураження всієї цієї області, хоча будова її різних ділянок нерідко виявляється неоднаковим (рис. 183, е; 194, 210). Вогнищева дисплазія найбільш типова для нижньої щелепи та при наявності багатьох окремих вузлів патологічної тканини може займати не тільки обмежену, але і значну територію (рис. 222). Вогнищева дисплазія мозкового черепа, як правило, є обмеженою (рис. 191; 192). Змішане ураження, тобтопоєднання полів і вузлів фіброзної дисплазії, в мозковому черепі у дорослих спостерігається рідко. Воно зустрічається в нижній щелепі, а також при великих дисплазіях мозкового та лицевого черепа одночасно, коли поряд з дифузними змінами основи черепа, луски лобової кістки та верхньої щелепи виявляється осередкове ураження нижньої щелепи (рис. 218). При активній (прогресуючу) фіброзної дисплазії змішане ураження черепа виникає частіше, відбиваючи певний етап у процесі патологічного розвитку, закінчується із закінченням росту хворого (рис. 183). Ми зіставили отримані нами дані про фіброзної остеодисплазии всіх локалізацій, включаючи череп, і порівняли результати власних досліджень з представленими в літературі матеріалами, що відносяться до ураження різних відділів кістково-суглобового апарату, в тому числі до мозкового та лицьового черепа. При відповідному узагальненні, результати якого викладені в першому розділі цієї частини монографії, виявилося, що ураження мозкового та лицевого черепа підпорядковуються загальним закономірностям фіброзної дисплазії, оскільки вони визначаються не локалізацією аномалії, а її сутністю.Все ж при дослідженні хворих з фіброзною дисплазією мозкового та лицевого черепа постійно доводиться стикатися з локальними особливостями ураження, нерідко ускладнюють трактування отриманих даних та диференційну діагностику. Ці особливості пояснюються своєрідністю анатомічної будови черепа, в якому звід і лицьові кістки утворені, як відомо, покривними кістками, а підстава формується энхондральным шляхом, що, безсумнівно, впливає на процес патологічного розвитку кісткової тканини, що виникає при фіброзній дисплазії. Зокрема, будова уражених відділів основи черепа істотно відрізняється від змін його склепіння навіть у хворих з єдиною зоною аномалії, захоплюючою обидві ці області. Певну роль відіграє і відсутність суттєвої опорної функції, з-за чого деформація черепа при фіброзній дисплазії є результатом тільки збільшення об'єму уражених кісток і не пов'язана зі зниженням його підтримуючої функції. У цьому полягає одна з основних відмінностей фіброзної дисплазії черепа від деформуючої дистрофії тієї ж локалізації. Будова уражених відділів черепа визначається локалізацією і розмірами зони аномалії, а також вираженістю порушень остеобластической функції мезенхіми. Ступінь цих порушень при фіброзній дисплазії черепа істотно коливається - від незначної до резчайшая. При відносно незначному придушенні остеобластической функції гістологічне дослідження, як вже згадувалося, виявляє в зоні дисплазії численні, неправильної будови, незрілі кісткові структури, позбавлені функціональної диференціювання (рис. 202 - 203), іноді різко збочені (рис. 230), навіть зливаються в потворні маси (рис. 229) і в той же час досить рівномірно розсіяні в клітинно-волокнистої субстанції, яка в період росту хворого є неправильно розвивається мезенхимальной тканиною (рис.202 - 203), а у дорослих, відповідно, фіброзною тканиною типу (рис. 228 - 229). Ці незрілі кісткові структури не утворюють кісткових пластинок, що виявляються рентгенологічно; однак, внаслідок їх численність і досить рівномірного розташування рентгенівське зображення зони ураження виявляється інтенсивним і однорідним (рис. 183, е; 200 - 201; 211; 216; 218, а). Нерідко у фіброзно-кісткової маси виявляються включення мягкотканной субстанції (мезенхимальной тканини або тканини типу фіброзної) у вигляді окремих (рис. 191; 212) або більш численних вузлів (рис. 209; 210, б;224, а), або полів (рис. 206). З-за загального ущільнення структури замикаючі пластинки в цих ділянках черепа не диференціюються і феномена здуття не виникає, але товщина кісток збільшується, аж до резчайшая ступеня. Така будова типово для кісток основи черепа, уражених фіброзною дисплазією. Іноді у них, крім того, виявляються окремі включення обызвествленной хрящової тканини. У хворих з обширною територією ураження цілі відділи основи черепа нерідко представлені масивними фіброзно-кістковими шарами, товщина яких може досягти 30 - 40 - 50 і навіть 60 мм (рис. 183, е; 209). Аналогічну будову іноді приймають ділянки склепіння, прикордонні з підставою, при великій дисплазії, захоплюючою обидва ці відділу черепа (рис. 182, д, е; 184; 205, в; 218, а).Обмежена фіброзна дисплазія склепіння черепа лише зрідка характеризується наявністю вогнища, утвореного переважно ущільненої, недиференційованою фибрознокостной масою з включенням декількох м'якотканинних вузлів. При цьому може виявитися зміненої не вся товща кістки, а переважно її зовнішній відділ (рис. 191, б, в). На відміну від кісток склепіння черепа, така будова дуже характерно для верхньої щелепи, ураженої фіброзною дисплазією, у ще більшою мірою це властиво виличної, гратчастої, носових і слізним кісток. Ці лицьові кістки при даній аномалії часто майже суцільно утворені досить рівномірно ущільненої фибрознокостной масою і відповідно потовщені (рис. 216; 218, а). Нерідко в них містяться окремі або більш численні м'якотканинні вузли, що особливо характерно для верхньої щелепи (рис.224, а), а іноді різко ущільнені включення, в яких місцями навіть диференціюються неправильні кісткові пластинки (рис. 227, - краниальный відділ верхньої щелепи). Значно рідше таку структуру набуває і нижня щелепа. У деяких спостереженнях в зоні фіброзної дисплазії щелеп, а в окремих хворих і при ураженнях інших локалізацій, виявляються цементоподобные вкраплення (Л. М. Берман, Тощо Виноградова, 1965). Макроскопічні скупчення цієї речовини виявляються рентгенологічно, так як викликають аморфне зображення максимальної інтенсивності. Найбільш різке пригнічення остеобластической функції мезенхіми в кістках черепа, як і в інших відділах скелета, викликає появу м'якотканинних полів або вузлів, що не містять рентгенологічно обнаруживающихся кісткових структур і покритих чітко дифференцирующимися замикаючими пластинками. Така будова зони аномалії зрідка виявляється як при ураженнях підстави, так і склепіння черепа (рис. 192), захоплюючих обмежену, рідше значну територію. При великих дисплазіях цього не спостерігається.В області основи черепа описане будова набуває майже виключно тіло клиноподібної кістки; в області склепіння - окремі ділянки тім'яних кісток або луски лобової кістки. Зазвичай є один основний осередок, діаметром в 20 - 50 мм, до якого можуть долучатися ще один-два дрібніших вузла (рис. 192, а). Дуже рідко виявляється кілька таких вогнищ. Вони мають меншу величину (всього по 10 - 15 мм у діаметрі), знаходяться у двох-трьох кістках склепіння черепа і розділені територією нормальної будови. На відміну від мозкового черепа, нижня щелепа, уражена фіброзною дисплазією, нерідко в значній мірі складається з численних м'якотканинних вузлів, іноді зливаються в цілі конгломерати (рис. 222). Обмежена фіброзна дисплазія верхній, швидше нижньої щелепи, подібно іншим її локалізацій зрідка виражається у наявності одного вузла, яка утворена щільною мягкотканной масою, що в рентгенівському зображенні може створити помилкове враження кісти.В окремих спостереженнях нижня щелепа складається переважно з мягкотканной маси, в якій знаходяться ізольовані або більш численні включення ущільненого, функціонально недиференційованого кісткового або цементоподобного речовини. Аналогічні зміни інших лицьових кісток зустрічаються вкрай рідко. При описаному, найбільш різкому пригніченні остеобластической функції мезенхіми, товщина уражених кісток, в залежності від розмірів зони аномалії, або не змінюється, або виникає феномен здуття з відповідним истончением замикаючих пластинок (рис. 192; 220). Територія фіброзної дисплазії черепа нерідко характеризується великою нерівномірністю структури, що вказує на істотні відмінності в ступені придушення остеобластической функції мезенхіми в області численних суміжних ділянок. Уражені кістки складаються з неправильної форми, не чітко відмежованих полів, вузлів і тяжів як мезенхимальной тканини (або фіброзної тканини типу), так і ущільненого, функціонально недиференційованого, бесструктурного кісткового речовини (рис. 191; 197).Іноді численні ділянки неоднакового будови зливаються в суцільну масу, в якій місцями навіть диференціюються неправильні кісткові пластинки, що виявляються рентгенологічно (рис. 188; 210, а). Така будова зони дисплазії найбільше характерна для значних і великих поразок склепіння черепа. При цьому в зоні дисплазії внутрішня замикаюча пластинка добре виражена, а зовнішня або стоншена (рис. 188; 197, б; 210, а), або в окремих ділянках майже не простежується, зливаючись з ущільненої фіброзно-кістковою масою, що знаходиться в товщі кістки (рис. 194, 197, в). Завжди виникає феномен здуття з виразним збільшенням поперечника кістки, що досягає іноді 25 - 30 мм (рис. 194; 210, а).Підстава черепа набуває така будова рідко, переважно при ураженні його периферичних ділянок, коли на них поширюється зона дисплазії, яка захопила в основному склепіння черепа. Найчастіше це виникає при дисплазії луски потиличної кістки (рис. 210, а). В особових кістках описані зміни зустрічаються, але відносно рідко. | |
| Переглядів: 711 | |
