| Головна » Статті » Кістки |
1) Особливості уражень черепа
| КЛІНІЧНІ ТА РЕНТГЕНОЛОГІЧНІ СИНДРОМИ ДЕФОРМУЮЧОЇ ДИСТРОФІЇ ЧЕРЕПА (1 частина) Рис. 65 - 75 Рис. 76 - 91 Рис. 92 - 104 Рис. 105 - 118 Рис. 119 - 129 Рис. 130 - 139 Рис. 140 - 151 Змін черепа при деформуючої остеодистрофії приділено увагу в цілому ряді робіт. Lievre і Fischgold (1959) присвятили цьому питанню спеціальну монографію. Отримані нами клінічні і рентгенологічні дані, а також деякі клініко-рентгено-патоморфологічні зіставлення доповнюють раніше сформовані уявлення. Деформуюча дистрофія черепа частіше починається з лобової кістки (рис. 119, 127; 129), але іноді її перші прояви виникають і в інших відділах - тім'яної кістки (рис. 130, а), в потиличної кістки, в області різних ділянок основи черепа (рис. 123). Патологічний процес завжди неухильно прогресує і поступово захоплює весь мозковий череп в цілому - і звід, і підстава. Іноді він поширюється і на лицевий череп. Можливо початок деформуючої дистрофії черепа з лицьових кісток, зокрема з щелеп, навіть з альвеолярного відростка (Lievre, Fischgold, 1959; Раре, 1965), але це спостерігається рідко. Лицьовий скелет, переважно верхня щелепа і скуловые кістки, порівняно нерідко втягуються в патологічний процес при полиоссальной дистрофії. Монооссальное ураження цих кісток, особливо нижньої щелепи, спостерігається вкрай рідко (Р. А. Зедгенидзе, Р. С. Шилова-Механік, 1962; Раре, 1965). Специфічною особливістю деформуючої дистрофії щелеп є гіпертрофія цементу, захоплююча майже всі зуби і чітко выявляющаяся рентгенологічно (Раре, 1965). За даними Раре, фиброретикулярная тканина вростає в альвеоли, упроваджується в поверхневі шари зубів і викликає їх щільну фіксацію, утруднює екстракцію. Товщина кісток поступово збільшується. При цьому Раре звернув увагу на появу в нижній щелепі ущільнених тяжів кісткових пластинок, що відображають розподіл навантаження, тобто патологічну диференціацію цієї структури кістки.В інших відділах лицьового черепа це явище не спостерігається. Особливої уваги заслуговує деформуюча дистрофія мозкового черепа. В даній області патологічний процес майже завжди протікає активно; торпідний поразка не типово для цієї локалізації та описано лише у поодиноких хворих. Мозковий череп як орган опорно-рухової системи несе невелику навантаження, що виражається переважно у функції підтримки головного мозку. Деформуюча остеодистрофія, розвиваючись у кістковому органі, що виконує незначну опорну функцію, протікає своєрідно - саме в цій області фаза остеолізу особливо тривала, може тривати цілий ряд років (рис.119; 127) і іноді захоплює весь череп в цілому (рис. 121). З цієї ж причини при ураженнях черепа у фазі поєднання остеолізу та реконструкції найбільш енергійно проявляється інтерстиціальний ріст кісткової тканини. В силу особливостей анатомічної будови черепа, його інтерстиціальний зростання виражається в потовщенні кісток, яке може досягти резчайшая вираженості (рис. 147). При деформуючої дистрофії черепа у фазі остеолізу рентгенологічно виявляється різке розрідження кісткової тканини на більш чи менш значній території, що виникає в результаті появи поля фіброретикулярною тканини. Невелике поле має неправильно овоідную форму з досить гладкою і різкої кордоном (рис. 119, а, б). Зона ураження, по мірі збільшення, набуває нерівні, неправильно фестончатые (рис. 127, а) або навіть майже углообразные краю (рис. 127, д).Часто поле фіброретикулярною тканини вдається в суміжний відділ черепа у вигляді декількох, різко виступаючих ділянок, між якими зберігаються клиноподібні зони кісткової тканини, ще не зазнала резорбції (рис. 119, д; 121). При дуже інтенсивній ступеня розрідження кісткової тканини на підставі побіжного аналізу рентгенологічних даних створюється враження дефекту в черепі (рис. 119, а, б, в), але при пальпації щільність кістки здається звичайною. Саме така клініко-рентгенологічна картина була вперше виявлена ще в 1923 році (Moore) і потім описана під неправильною назвою osteoporosis circumscripta cranii з подальшою точної трактування цього явища, як вираження деформуючої дистрофії черепа.Усі сучасні автори розглядають описане розрідження черепних кісток як вираз остеолитической фази деформуючої остеодистрофії, тобто як наслідок заміщення кісткових структур фіброретикулярною тканиною. Результати наших тривалих клініко-рентгенологічних спостережень повністю підтверджують цю трактування (рис. 119; 127). Дана фаза патологічного процесу в черепі, внаслідок її істотної тривалості, часто виявляється рентгенологічно. Таким чином, результатами клініко-рентгенологічних спостережень доведено, що деформуюча дистрофія черепа, як правило, починається з фази остеолізу, яка може тривати довго. Гістологічні матеріали, що відносяться до цієї фази патологічного процесу в черепі, в літературі майже відсутні. Лише Lievre і Fischgold (1959) згадують про те, що у фазі остеолізу кісткова тканина заміщена суцільним скупченням клітин і судинами. В одному спостереженні ми мали можливість порівняти клініко-рентгенологічні та гістологічні дані (Ст. Ст. Некачалов, 1971).У чоловіка Ст., 40 років, дослідженого з приводу помірних болей в правій потилично-соскоподібного області, рентгенологічно було встановлено повне заміщення кісткової тканини правого соскоподібного відростка і суміжного ділянки задньої черепної ями мягкотканной масою, інтенсивність зображення якої не відрізнялася від м'яких покривів черепа (рис. 123). Лише в окремих місцях простежувалися сліди кісткових пластинок (рис. 123, а). Замикаюча пластинка була збережена, але різко стоншена; весь соскоподібний відросток злегка роздутий.Правий потилично-соскоподібний шов, який потрапив у зону ураження, зник, але всі інші шви збереглися, в тому числі і лівий потилично-соскоподібний (рис. 123) . При гістологічному дослідженні верхівки соскоподібного відростка, взятої для біопсії, була виявлена фиброретикулярная тканина у вигляді суцільної маси клітин типу фібробластів і фиброцитов з ніжно волокнистої мережею тонких колагенових волоконец (рис. 124; 125) і явищами набряку, місцями з включеннями слабо звапнілих бляшок кісткових структур (рис. 126).Подальше клініко-рентгенологічне спостереження над хворим виявило, типове для деформуючої остеодистрофії, протягом патологічного процесу. Зіставлення цих даних з матеріалами Lievre і Fischgold (1959) показує, що фиброретикулярная тканина, що заміщає при деформуючої дистрофії кісткове речовина, не завжди однакова. Про це свідчить, як вже було підкреслено, і рентгенологічний досвід.При правильній методиці дослідження з виведенням зображення ураженої області в краеобразующую зону знімку добре видно, що дефекту в черепі немає і що відповідний відділ має різну будову в залежності від ступеня заміщення кісткової тканини фіброретикулярною тканиною, стану цієї тканини, безпосередньо і особливостей структури кісткового речовини, ще не піддався резорбції. Черепної звід в зоні остеолізу, поступово перебудовуючись, спочатку набуває своєрідну структуру розрідженої, як би дрібнопористою кісткової тканини, що складається з численних тонких кісткових каналів, які включені в мягкотканну масу, викликає досить інтенсивне рентгенівське зображення, тобто в фиброретикулярную тканина (рис. 121; 122). Така структура черепних кісток характерна для початку фази остеолізу (Lievre, Fischgold, 1959; наші спостереження), але з'являється і надалі на різних етапах подальшої реконструкції (рис. 140; 142).Таким чином, справа йде не про просте заміщення кісткового речовини фіброретикулярною тканиною, а про складному процесі постійно поточної перебудови, при якій зберігаються або воссоздающиеся кісткові елементи набувають незвичайний характер досить рівномірної мелкоячеистой структури. Мабуть, гістологічні дані Lievre і Fischgold були отримані при дослідженні кісткової тканини, яка перебувала на етапі повної резорбції. Протягом деякого часу замикаючі пластинки зберігаються і покривають диплоическое речовина, яка прийняла такий незвичайний дрібнопористий вигляд. Надалі кількість фіброретикулярною тканини наростає, вона накопичується переважно на периферії і повністю замінює зовнішню замикаючу пластинку (рис. 122). Диплоическое речовина по зовнішній поверхні виявляється покритим тонким шаром ущільненої фіброретикулярною тканини, але внутрішня замикаюча пластинка ще зберігається (рис. 122).З моменту заміщення зовнішньої замикаючої пластинки пластом фіброретикулярною товщина тканини черепа в зоні ураження збільшується, але ще досить незначно. Поступово з області диплоического речовини зникають всі елементи кісткової тканини, що виявляються рентгенологічно; вся товща черепної кістки перетвориться в однорідну, ущільнену мягкотканну масу, тобто в фибреретикулярное речовина, яке тільки по внутрішній поверхні покрито замикає пластинкою (рис. 120). Остання з плином часу стоншується, місцями повністю резорбується, уривається, щезає, але все ж зберігається на більшій частині поверхні.При такому стані кістки її зображення на рентгенограмах ледь диференціюється від покривів черепа і при цьому лише на «м'яких знімках». Іноді мягкотканная маса, що заміщає кісткову тканину виявляється особливо різко розрідженої і по інтенсивності рентгенівського зображення зовсім не відрізняється від покривів черепа. Однак у цьому випадку фиброретикулярная тканина, як правило, замінює тільки спонгиозное речовина виявляється покритою найтоншої, місцями прерывающейся замикає пластинкою (рис. 123, а). Різко розріджена фиброретикулярная маса поступово накопичується в кількості, що перевищує нормальний обсяг відповідного відділу черепа, тому замикаючі пластинки злегка розсунути, кость незначно потовщується (рис.123, а). Фиброретикулярная тканина, настільки мало затримує рентгенівські промені, складається майже виключно з клітинних елементів (рис. 124). На кордоні поля фіброретикулярною тканини і частини черепа, ще не зазнала резорбції, добре видно, що остеоліз поширюється по диплоическому речовини,проникаючи між замикаючими пластинками. Тому край ще не резорбировавшейся частини черепа набуває вилообразную форму, вістрям звернену в бік збереженою кістки (рис. 119, д; 127, г), подібно змін кортикального шару довгої трубчастої кістки при аналогічному ураженні (рис. 67). Ці особливості виявляються тільки в краеобразующей зоні рентгенограми. Іноді зона остеолізу поширюється по ходу диплоїчних судин (рис.127, м). Розпізнавання деформуючої дистрофії черепа у фазі остеолізу пов'язане зі значними труднощами, якщо патологічний процес виявлений рентгенологічно в самому початку, коли зона поразки ще дуже незначна (рис. 119, а). Характер патологічних змін встановлюється легко, якщо в якому-небудь іншому відділі кістково-суглобового апарату виявлена типова деформуюча остеодистрофія. При ізольованому ураженні черепа диференціальна діагностика значно ускладнюється.В користь деформуючої остеодистрофії свідчать: нормальне за даними пальпації стан черепа і повне клінічне благополуччя - хворий або зовсім не пред'являє скарг, або відчуває тільки помірні головні болі. Лабораторні дослідження теж, як правило, не виявляють патологічних змін. Цей комплекс клінічних, рентгенологічних та лабораторних показників дозволяє проводити динамічне спостереження. Поступове збільшення зони остеолізу з поширенням її на всі відділи основи черепа і значну частину зводу характерно для деформуючої остеодистрофії і дозволяє виключити іншу природу захворювання (рис. 119; 127). Одночасно відбувається дуже незначне, ледь вловиме наростання товщини черепних кісток, що при поєднанні з розрідженням їх структури, спостерігається практично тільки при даному захворюванні (рис. 121; 127). Обширне ураження черепа такого типу, виявлене при першому рентгенологічному дослідженні хворого (рис.116), не представляє диференційно діагностичних утруднень, так як типово для деформуючої остеодистрофії. Воно завжди вказує на більшу тривалість захворювання, так як клініко-рентгенологічні спостереження показали, що патологічний процес поширюється на весь мозковий череп протягом 10 - 12 років (рис. 119; 127). В зону остеолізу не втягується тільки ядро лабіринту, що, мабуть, пояснюється особливостями анатомічної будови і трофіки ущільненої кісткової тканини, що оточує органи рівноваги і слуху. На тлі різко розрідженого кісткового речовини піраміди ядро лабіринту надзвичайно рельєфно виділяється в рентгенівському зображенні. Це явище відомо давно. Кісткова тканина, що оточує лабіринт, в цих патологічних умовах, можливо, ще більше ущільнюється і тому напівкружні канали залишаються різко підкреслені в рентгенівському зображенні і в другій фазі деформуючої остеодистрофії. Зона остеолізу зазвичай поширюється спереду знизу назад і вгору, так що у більшості хворих найбільш тривало зберігаються задньо-верхні відділи тім'яних кісток (рис. 119; 121; 127). Патоморфологически не вивчено стан ділянок кісток, ще не зазнали остеолизу при наявності великого поля фіброретикулярною тканини, захопив значну частину черепа. За рентгенологічним даними цей відділ черепа, ще не резорбировавшийся, але оточений полем фіброретикулярною тканини, безсумнівно, має патологічний будова. Іноді структура цього відділу виявляється розрідженої, тобтовін вже піддається резорбції, але ще в меншій мірі, ніж навколишня кісткова тканина (рис. 121). Нерідко його рентгенівське зображення поступово стає надмірно інтенсивним (рис. 119), диплоическое речовина втрачає нормальні особливості структури, перетворюється у функціонально недифференцированную, ущільнену кісткову масу, подібно виникає і в інших відділах скелета при деформуючої дистрофії у фазі поєднання остеолізу і реконструкції, що вказує на напругу остеобластической функції ендосту. Деяка частина цієї кісткової тканини, можливо, знаходиться в стані некробіозу.Отже, при великому ураженні всього черепа справа йде вже не про фазі остеолізу в чистому вигляді, а про наступній фазі, але при своєрідному розташуванні поля фіброретикулярною тканини в одному відділі черепа, а зони реконструкції - в суміжному (рис. 119, г, д; 127, в). Надалі можливо різний перебіг патологічного процесу - небудь поле фіброретикулярною тканини, продовжуючи збільшуватися, впроваджується в область реконструкції і зменшує її територію (рис. 119, е; 127, в), або область реконструкції збільшується і за її рахунок зменшується поле фіброретикулярною тканини (рис. 127, д). Крім цих змін територій остеолізу та реконструкції, з плином часу безпосередньо в полі фіброретикулярною тканини виникають, у вигляді окремих включень, ділянки новоутвореної кісткової речовини. Спочатку ці включення малі і нечисленні (рис. 119, д), поступово їх число збільшується (рис. 119, е). Іноді вони набувають досить значну величину і неправильно овоідную форму. Краї цих включень нерівні, іноді вони досить різко відмежовані (рис. 127, в), іноді непомітно, поступово переходять в навколишнє фиброретикулярную тканина (рис. 127, д).Новоутворена кісткова речовина функціонально не диференційовано, воно може бути різко розрідженим або, навпаки, ущільненим, місцями в ньому простежується своєрідна дрібнопориста структура у вигляді системи кісткових осередків, тобто воно набуває таку ж будову, як і на початку остеолитической фази. З'явилися острівці кісткової речовини в подальшому можуть знову резорбуватися (рис. 127, г), а потім відтворюються знову (рис. 127, д). Поява в черепі, поряд з полем фіброретикулярною тканини, області ущільнення, як і виникнення в зоні резорбції включень новоутвореної кісткової речовини, служать показниками переходу патологічного процесу у фазу поєднання остеолізу і реконструкції. З плином часу і зона остеолізу і зона ущільненого кісткового речовини трансформуються в єдину фибрознокостную масу, типову для деформуючої дистрофії черепа у фазі поєднання остеолізу і реконструкції (рис. 119, ж).У тому випадку, якщо фаза остеолізу захоплює череп цілком і всі його відділи перетворюються в суцільну ущільнену фиброретикулярную масу, перехід у фазу поєднання остеолізу і реконструкції починається з появи в цій масі включень різко ущільненого кісткового речовини, що мають майже кулясту форму (рис. 95). На тлі загального розрідження структури ці осередки особливо яскраво виділяються в рентгенівському зображенні (рис. 95). Одночасно в інших місцях іноді виявляються ділянки настільки ж різкого розрідження структури черепа (рис.95), можливо, вони є слідами попереднього стану. У цілому створюється картина, що нагадує будову черепа при відновлення кісткової тканини після ліквідації первинного гіперпаратиреозу (рис. 45). По мірі поширення патологічного процесу в області поля фіброретикулярною тканини перестають простежуватися черепні шви. Вони облитерируются і перетворюються в таку ж фиброретикулярную масу (рис. 123), як і весь відповідний відділ черепа. Борозни артеріальних судин і канали диплоїчних вен в зоні остеолізу зберігаються досить довго (рис. 121, 127), але з появою реконструкції диплоические вени зникають (рис. 119, г, д). Деформуюча дистрофія черепа у фазі остеолізу, навіть при великому ураженні і зводу і підстави, супроводжується лише ледве помітним наростанням товщини кісток (рис. 121). При цьому не виникає деформації, ні зменшення порожнини черепа, тобто порушення його підтримуючої функції повністю компенсуються. Це відноситься і до початку фази поєднання остеолізу і реконструкції (рис. 119; 127). Тому патологічний процес на даному етапі зовсім не проявляється клінічно або викликає помірні головні болі. Lievre і Fischgold (1959), навіть при обширних ураженнях черепа цього характеру, спостерігали або повне клінічне благополуччя, або головні болі, які виникали переважно при нахилі вперед або при фізичному напруженні. Аналогічні дані були отримані і нами (3. К. Бистрова, 1971). Так, наприклад, хворий з клінічно виявилася деформуючої дистрофією таза (рис.94) при рентгенологічному дослідженні кістково-суглобового апарату був виявлений полиоссальный процес з ураженням всього мозкового черепа в процесі переходу фази остеолізу у фазу поєднання остеолізу і реконструкції (рис. 95). Деформуюча дистрофія черепа ще не виявлялася клінічно та не чинила суттєвого впливу на працездатність хворий (більш докладні відомості про неї наведені на стор 99).Ще у однієї хворої з деформуючим дистрофією лицьового черепа, клінічно виявленої внаслідок потовщення виличної кістки, рентгенологічно було встановлено обширне ураження мозкового черепа у фазі остеолізу (рис. 121), не викликало ні неприємних відчуттів, ні об'єктивних клінічних симптомів. З відсутністю клінічних ознак патологічного процесу в цій фазі ми зіткнулися ще у ряду хворих. Все ж іноді деформуюча дистрофія черепа у фазі остеолізу, навіть при дуже невеликій зоні ураження, викликає локальні болі (рис. 119, а;123), а при більш поширеному патологічному процесі клінічно проявляється в розлитих, помірних, але постійних головних болях, що, наприклад, спостерігалося у хворого, серія рентгенограм якого наведена на рис. 127. При об'єктивному неврологічному дослідженні із залученням ряду спеціальних методів, в тому числі електроенцефалографії (А. Р. Поворинский, 1971), осередкових симптомів ураження центральної нервової системи при деформуючої дистрофії у фазі остеолізу, як правило, не виявляється, але нерідко визначаються ознаки вегето-судинної дистонії. З представлених даних випливає, що деформуюча дистрофія черепа часто тривало залишається в фазі остеолізу і саме на цьому етапі виявляється рентгенологічно. Все ж іноді патологічний процес, безсумнівно почався недавно і захоплюючий незначний ділянку черепа, виявляється рентгенологічно вже у фазі поєднання остеолізу і реконструкції (рис. 129; 130, а). Отже, і при даній локалізації деформуюча дистрофія може швидко переходити в другу фазу. У такому разі в області порівняно не-великої ділянки черепа виникають вузли фіброретикулярною тканини і скупчення ущільненого кісткового речовини. Вузли фіброретикулярною тканини іноді розташовуються в безпосередній близькості, вони розділені і оточені порівняно вузькими зонами ущільненого кісткового речовини (рис. 129). Іноді такі вузли знаходяться на значній відстані і як би вкраплені в зону ущільнення (рис. 130, а). М'якотканинні вузли мають неправильну кулясту форму і нерівну поверхню (рис. 130, а).Трактування рентгенологічних даних може виявитися дуже важкою, так як аналогічна картина при одноразовому рентгенологічному дослідженні виявляється і при деяких інших ураженнях, зокрема, при фіброзній дисплазії. Однак такі зміни черепа зазвичай встановлюються при дослідженні, виконаному у зв'язку з раніше виявилася іншою локалізацією деформуючий остеодистрофії (рис. 128 - 129; 130 - 131). При ізольованому ураженні черепа диференціальний діагноз нерідко уточнюється лише в ході подальшого спостереження. | |
| Переглядів: 539 | |
