| Головна » Статті » Кістки |
1) Клініко-рентгенологічні синдроми фіброзної дисплазії черепа (1 частина)
| Клінічні прояви фіброзної дисплазії мозкового черепа до самого останнього часу були мало вивчені, так як раніше увага приділялася майже виключно деформацій лобово-орбітальної області і навіть ці зміни не піддані детальному аналізу. З інших питань цієї складної проблеми були лише уривчасті відомості, наведені всього в декількох роботах. Одним з членів авторського колективу - 3. К. Быстровой було проведено спеціальне розгорнуте, клінічне, особливо неврологічне вивчення хворих з фіброзною дисплазією мозкового черепа. При цьому були використані і деякі спеціальні методики, що дозволяють уточнити стан вегетативної нервової системи (проба Ашнера, ортокліностатична і світлочутлива проби, вивчення термотопографии, динамічні спостереження за пульсом та артеріальним тиском і т. д.Одночасно хворі зазнали офтальмологічному і отолярингологическому досліджень, а деякі з них, крім того,- спеціального психологічного дослідження. Результати такого клінічного вивчення хворого зіставлялися з рентгенологічними даними, які були отримані А. 3. Іоффе з допомогою звичайних методик, а у ряді спостережень, також за допомогою пневмоенцефалографії і каротидної ангіографії. У хворих, що піддавалися пневмоенцефалографії, був проведений аналіз спинномозкової рідини.Клінічні і рентгенологічні дані розглядалися в комплексі з результатами електроенцефалографічного дослідження, яке було проведено у значної частини хворих (А. Р. Поворинский). На підставі підсумків цього комплексного дослідження 3. К. Бистрова встановила, що в клінічну картину фіброзної дисплазії черепа входять три групи показників: деформації голови та обличчя; симптоми органічного ураження головного мозку та черепно-мозкових нервів, викликані їх безпосереднім здавленням розростається фибрознокостной масою; неврологічні розлади складного патогенезу, пов'язані з порушеннями функцій головного мозку, життєдіяльність якого з дитинства відбувається в незвичайному, зменшеному і деформованому просторі. Деформації голови і обличчя, тобто показники першої групи, виникають в дитинстві або підлітковому віці, поступово збільшуються в міру росту хворого (рис. 181), і стабілізуються із закінченням його розвитку. Симптоми здавлення черепно-мозкових нервів і головного мозку, тобто показники другої групи, також, як правило, з'являються під час росту хворого, переважно в періоди найбільш інтенсивного збільшення фибрознокостной маси, що утворює основу черепа.Іноді вони вперше виявляються вже після стабілізації дисплазії у зв'язку зі зниженням сформувалася в дитинстві і раніше повноцінної компенсації порушень відповідних функцій. Показники третьої групи розвиваються після стабілізації дисплазії, як правило, не раніше 19 - 20 років, зазвичай на третьому-четвертому десятилітті життя хворого, зрідка ще пізніше. Вони виникають внаслідок зниження або зриву виникла в період зростання повної компенсації порушень функцій головного мозку. Показники першої групи, дотримуючись вищезазначеної закономірності, що виникають лише при деяких локалізаціях дисплазії і тому спостерігаються не у всіх хворих. Показники другої групи пов'язані з топографією і вираженістю аномалії, з відносинами, тими що створюються між черепно-мозковими нервами або певними відділами головного мозку з одного боку і ураженою ділянкою черепа - з іншого.В силу високої компенсаторної пристосовності організму дітей до життєдіяльності в патологічних умовах функції черепно-мозкових нервів, що знаходяться в зоні дисплазії порушуються лише у частини хворих, а симптоми органічного ураження головного мозку виражені незначно і іноді з'являються вже після закінчення розвитку організму. Показники третьої групи закономірно виникають після стабілізації фіброзної дисплазії черепа практично у всіх хворих і нерідко наростають з віком.Таким чином, з клінічних і соціальних позицій уявлення про стабілізацію фіброзної дисплазії черепа певною мірою є умовним, так як після припинення наростання змін черепа виникають і прогресують симптоми порушень функцій центральної нервової системи. Відповідно наведеними даними фіброзна дисплазія черепа виявляється клінічно у період зростання, якщо розвивається очевидна деформація голови або особи, яку помічають оточуючі, або у зв'язку з виникненням ураження якого-небудь із черепно-мозкових нервів, частіше зорового. Нерідко ці явища поєднуються. Однак у багатьох хворих фіброзна дисплазія черепа виявляється значно пізніше, коли з'являються клінічні показники третьої групи і тому проводиться рентгенологічне дослідження.У хворих з незначною фіброзною дисплазією і до того ж перебувають у сприятливої соціальної обстановці, вираженість показників цієї групи невелика і тоді аномалія черепа може бути виявлена несподівано для клініцистів при рентгенологічному дослідженні, проведеному у зв'язку з її іншою локалізацією або навіть з якогось іншого приводу. Деформація голови або особи у переважної більшості хворих починає виявлятися клінічно з 4 - 5 років і спочатку ледь простежується. Уважна мати може вловити настільки незначні зміни в зовнішньому вигляді дитини, які майже не вдається виявити навіть після того, як рентгенологічно встановлено безсумнівна ураження черепа (рис. 181, а; 182, а - 183, а). Надалі деформація поступово наростає і робиться очевидною (рис. 181; 199; 204; 215; 217).Дуже різко виражена фіброзна дисплазія черепа викликає виразну деформацію голови ще у внутрішньоутробному періоді розвитку хворого. У таких випадках аномалія виявляється клінічно вже у новонародженого, навіть при ураженні потиличної області. Зокрема, у хворої М., рентгенограми якої представлені на рис. 210, деформація заднього полюса черепа була встановлена відразу після народження. У іншої спостерігалися нами хворих деформація лобово-орбітальної області також була помічена при народженні, а до третього року життя вже досягла значній мірі. Деформація стає приводом для звернення за лікарською допомогою переважно при локалізації її в лобово-орбітальної області або в області обличчя, так як зміни цих відділів помічають оточуючі хворого. Аналогічна деформація волосистої частини голови нерідко залишається непоміченою. Тому є певна залежність між термінами розпізнавання дисплазії та її локалізацією в області черепа (А. 3. Іоффе, 1970). У дітей і підлітків, як правило, діагностуються поразки лобово-орбітальної області (рис. 181, а; 199; 204) і лицьових кісток, особливо верхній (рис.215) та нижньої щелепи, а дисплазії, що викликають зміни форми волосистої частини голови розпізнаються пізніше. Нерідко вже в самому кінці періоду розвитку організму хворої вперше промацує незначний виступ у ділянці голови, вкритий волоссям. З цього приводу, зокрема, у віці 17 років звернулася до лікаря дівчина П., рентгенограми якої наведено на рис. 191.Хворі, які не приділяють уваги своїй зовнішності, іноді не надають значення навіть різким деформацій волосистої частини голови, тим більше що больового синдрому при цьому не виникає і кістковий виступ перестає збільшуватися з закінченням розвитку організму. Так, наприклад, хворий Р. зі значною деформацією правої тім'яної області, поступово утворилася в період зростання, ніколи не звертався з цього приводу за лікарською допомогою, і фіброзна дисплазія була у нього виявлена вперше лише 34 роки при дослідженні, проведеному з приводу незначної травми (рис. 193 - 194).Ще менше уваги приділяють симетричним деформацій голови, легко приховуваним зачіскою (рис. 198). Фіброзна дисплазія середньої та задньої черепних ям, особливо центральної частини основи, нерідко взагалі не викликає клінічно визначається деформації голови, навіть при різко вираженому ураженні (рис. 212). На підставі виявленої клінічно деформації голови можна скласти орієнтовне уявлення про ступінь можливого зменшення порожнини черепа, якщо врахувати раніше наведені загальні дані про значення з цієї точки зору локалізації дисплазії в області склепіння і в області основи черепа. При ураженнях склепіння черепа, значних і навіть великих, з різко вираженою деформацією голови (рис. 193; 198), порожнину черепа помірно зменшується (рис. 194). На рентгенограмах, виконаних з виведенням області поразки в краеобразующую зону знімка (рис. 194, б; 197, в), добре простежується переважно экзокраниальное напрямок выстояния роздутого або потовщеного відділу кістки з истончением його зовнішньої замикаючої пластинки.В напрямку порожнини черепа диспластическая кістка майже не афішується і її внутрішня замикаюча пластинка залишається чітко диференційованою, гладкою, іноді вона навіть злегка потовщена (рис. 194, б). Фіброзна дисплазія склепіння черепа з обмеженою територією дуже незначно впливає на обсяг черепа (рис. 192, б), іноді зовсім не змінює його, якщо зона патологічного будови відноситься тільки до зовнішнього відділу черепної кістки, а її внутрішня частина зберігає нормальну будову (рис. 191).Слід також мати на увазі, що обмежена фіброзна дисплазія склепіння черепа, що характеризується найбільш різким пригніченням остеобластической функції, викликає настільки незначно виражений феномен здуття, що деформація навіть зовнішньої поверхні кістки виявляється незначною і може не визначатися клінічно. Останнє, зокрема, мало місце у хворої С., 27 років, рентгенограми якої наведено на рис. 192. Таким чином, фіброзна дисплазія склепіння черепа у більшості хворих викликає клінічно визначається деформацію голови і на підставі її локалізації в тім'яній області або в суміжному відділі лобової області можна до рентгенологічного дослідження припустити відсутність істотного зменшення порожнини черепа. Тому при фіброзній дисплазії склепіння черепа симптоми локального органічного ураження головного мозку не розвиваються і зі зрозумілих причин не виникає вторинних змін черепно-мозкових нервів, тобто показники другої групи відсутні.Це може мати істотне значення при постановці диференціального діагнозу. Так, наприклад, при майже однаковій деформації правої тім'яної області, виявленої у хворого Р., 34 років (рис. 193) і у хворого Р., 21 року (рис. 195), і майже однаковому часу виникнення її у обох хворих, нормальна функція черепно-мозкових нервів та відсутність грубих неврологічних розладів дозволили вже при першому побіжному огляді припустити у першого хворого фіброзну дисплазію черепа, а сліпота іншого хворого виключила цю думку, що було підтверджено результатами як рентгенологічного (рис. 196), так і детального неврологічного дослідження. За характером деформації склепіння черепа клінічно, на жаль, не завжди вдається скласти точне уявлення про розміри і топографії зони фіброзної дисплазії, так як виразне экзокраниальное випинання нерідко відноситься тільки до частини ураженої території (рис. 194; 198). Тому перехід аномалії зі склепіння черепа на його підстава не у всіх хворих виявляється клінічно. Все ж нерідко це стає очевидним. При поширенні зони аномалії з тім'яної кістки на луску скроневої кістки і суміжну ділянку великого крила клиноподібної кістки (рис. 194) згладжується, заповнюється скронева ямка;при переході зони дисплазії з луски лобової кістки на передній ділянку передньої черепної ями (рис. 187 - 188) виявляється більш або менш різке выстояние надбрівної області (рис. 186) і т. д. По мірі наближення зони аномалії склепіння основи черепа збільшується ступінь выстояния диспластичних кісток в порожнину черепа з відповідним зменшенням її об'єму. Тому при фіброзній дисплазії, захоплюючою нижні дві третини луски лобової кістки (рис. 187 - 188), скроневу ямку (рис. 194, б) або будь-відділ луски потиличної кістки (рис. 210, а; 211, а), порожнину черепа завжди зменшується в ступені, що відповідає вираженості аномалії.Виходячи з цього при ураженнях нижнього відділу склепіння черепа вже за клінічними даними можна припустити більш суттєве зменшення обсягу черепа, ніж при аномаліях, що обмежуються тім'яними кістками і суміжних ділянкою луски лобової кістки. У хворих з великими ураженнями зводу рентгенологічно добре виявляється неоднакова ступінь зменшення різних відділів порожнини черепа (рис. 194; 198). Фіброзна дисплазія основи черепа, як вже було підкреслено, завжди викликає зменшення та деформацію порожнині черепа, а також звуження природних отворів. Особливості порожнини черепа безпосередньо виявляються рентгенологічно, а клінічно аномалія цієї локалізації проявляється переважно з виникненням вторинного ураження черепно-мозкових нервів або деяких ділянок базального відділу головного мозку.Крім того, у багатьох хворих одночасно порушується будова зовнішнього відділу основи черепа, нерідко і суміжних анатомічних утворень, що викликає деформацію, обнаруживающуюся клінічно. В цілому досить часто виникає характерний клініко-рентгенологічний синдром. Його особливості визначаються топографією фіброзної дисплазії основи черепа, вираженістю аномалії та станом компенсації порушених функцій. Аномалія у багатьох хворих, як вже було зазначено, відноситься переважно до переднього полюса черепа і з цього боку поширюється на інші відділи підстави, аж до поразки всіх черепних ям. При такій, топографії зони дисплазії насамперед збільшується товщина передньої черепної ями. Це, як правило, супроводжується надлишковою товщиною і суміжного відділу луски лобової кістки (рис. 183, 200 - 201; 205 - 206; 209; 218).Передня черепна яма, переважно в одній половині або майже симетрично, перетворюється в ущільнену фибрознокостную масу раніше описаного будови, яка вдається в порожнину черепа і в той же час виступає экзокраниально в порожнину орбіт, а, крім того, і в носову порожнину, що характерно для ураження решітчастої кістки. У хворих з переважно однобічної аномалією на бічній рентгенограмі черепа на тлі зображення ураженої половини передньої черепної ями добре простежується зображення інший її половини, зберегла нормальну будову (рис. 201, б; 206, а), що дозволяє оцінити ступінь виник потовщення. Особливо виразно товщина ураженого відділу передньої черепної ями, включаючи і відповідне мале крило клиноподібної кістки, виявляється шляхом томографічного дослідження (рис. 206, б). Фибрознокостный масив, вдающийся в порожнину орбіти і в носову порожнину, зазвичай має досить гладку нижню поверхню, розташовану майже строго горизонтально (рис. 183, д, е; 201; 206, б). Частина цього масиву, обернена в порожнину черепа, як правило, скошена тому, так як ступінь потовщення передньої черепної ями збільшується в напрямку до лусці лобової кістки, з якої вона зливається в єдиний потужний фибрознокостный пласт (рис. 183, д, е). Його эндокраниальная поверхню, як і экзокраниальная, зазвичай є гладкою (рис. 183, д, е; 206; 218) чи злегка хвилястою (рис. 201).При максимальній вираженості фіброзної дисплазії замість передньої черепної ями виникає великий фибрознокостный конгломерат з горбистою поверхнею, що заповнює майже весь передній відділ порожнини черепа (рис. 209, а, б) і у вигляді настільки ж нерівного полицикличного масиву вдающийся в порожнину орбіти і в носову порожнину (рис. 209, б). Таким чином, при даній топографії фіброзної дисплазії порожнину орбіти звужується через потовщення її склепіння. Крім того, в процесі патологічного розвитку черепа орбіта переміщається вниз, як би опускається на сходинку нижче порівняно з розташуванням інший орбіти. Цей клінічний симптом нижньої сходинки» (рис. 181, б; 199; 204) зовсім типовий для фіброзної дисплазії передньої черепної ями і вказує на ураження цього відділу при збереженні нормальної будови верхньої щелепи.В залежності від вираженості дисплазії «симптом нижньої сходинки» виявляється більш або менш виразним, іноді він вже до 12 - 13 років досягає значній мірі (рис. 204). У хворих з обширною, фіброзною дисплазією передньої черепної ями орбіта звужується і деформується не тільки в результаті потовщення її склепіння, але також внаслідок ураження внутрішньої стінки, тобто гратчастої і слізної кісток. По мірі їх потовщення орбіта в процесі патологічного розвитку черепа зміщується не тільки вниз, але і в зовнішньому напрямку (рис. 182; 205). Тому «симптом нижньої сходинки», як правило, супроводжується збільшенням відстані між орбітами, тобто гипертелоризмом (рис. 181, а; 199; 204).Одночасно, в результаті загального звуження орбіти, очне яблуко нерідко як би видавлюється з неї, тобто створюється екзофтальм. Вираженість останнього кілька скрадається потовщенням надбровья, яке нависає над орбітою (рис. 181, б; 199; 204), однак, ступінь випинання очного яблука легко уточнюється за його співвідношенням з нижнім краєм входу в орбіту (рис. 208). По мірі поширення зони ураження з однієї половини лобово-орбітальної області на іншу, раніше нормальна орбіта також починає переміщуватися вниз і в зовнішньому напрямку (рис. 182). Тому гіпертелоризм збільшується, а вираженість «симптому нижньої сходинки» зменшується. У хворих з майже рівномірним поразкою всієї лобово-орбітальної області (рис. 209) особливо різко виражені гіпертелоризм і нависання чола над орбітами, а «нижній симптом сходинки» певною мірою стушевывается (рис. 208).Однак навіть при максимальній вираженості дисплазії поразка не буває абсолютно симетричним, і тому одна з орбіт, формування якої порушилося раніше, виявляється зміщеною вниз і назовні, в більшій мірі, ніж інша, лобова кістка виступає над нею більш значно і екзофтальм на цій стороні переважає (рис. 208). В зону фіброзної дисплазії передньої черепної ями нерідко втягується і передній полюс відповідного бічного відділу середньої черепної ями, так як при цьому уражаються орбітальна і темпоральна частини великого крила клиноподібної кістки (рис. 182; 184; 205; 218, а). Це викликає додаткову деформацію і звуження зовнішнього відділу орбіти, а також зменшення порожнини переднього ділянки даної половини середньої черепної ями. У хворих з максимальною вираженістю фіброзної дисплазії переднього полюса черепа таким змінам піддаються обидва бічних відділу середньої черепної ями (рис. 209, в).Клінічно при цьому виявляється згладженість скроневих ямок (рис. 208). Таким чином, при фіброзній дисплазії передньої черепної ями спостерігається абсолютно типова деформація лобово-орбітальної області, що характеризується переміщенням орбіти вниз і назовні, вистоюванням надбровья, часто екзофтальм, а нерідко і згладженню скроневої ямки. У хворих з переважним ураженням луски лобової кістки, лише незначно захоплюючим передній ділянку передньої черепної ями (рис.187 - 188), положення орбіт не порушується і екзофтальм не розвивається, навіть створюється враження надмірно глибокого розташування очних яблук, так як лоб досить круто випинається вперед, нависаючи над орбітами (рис. 186). У хворих з вираженою фіброзною дисплазією передньої черепної ями в результаті значного гипертелоризма втрачається бінокулярність зору. Однак це, як правило, не усвідомлюється, так як порушення синергізму функції очних яблук виникають і повільно збільшуються в період росту хворого, що забезпечує високу компенсаторну пристосовність до дефекту, тобто розвивається повна компенсація. Так, наприклад, хвора Ст., 58 років, фотографії якої наведено на рис.208, протягом усього життя вважала свій зір абсолютно повноцінним, незважаючи на те, що при офтальмологічному дослідженні було виявлено відсутність бінокулярності. При фіброзній дисплазії даної локалізації функція дихання, як правило, не порушується, так як кістковий масив, вдающийся в порожнину носа з боку передньої черепної ями, заповнює верхній носовий хід і дихання забезпечується нижче розташованими ходами навіть у хворих з максимально вираженим ураженням (рис. 208 - 209). Все ж в окремих спостереженнях носове дихання виявляється утрудненим. Носове дихання утруднюється найбільш різко, аж до повного припинення, лише у окремих хворих з фіброзною дисплазією переднього відділу основи черепа. Це виникає, якщо зона дисплазії поширюється на всю носову перегородку, тобто на перпендикулярну пластинку решітчастої кістки, сошник і навіть на вертикальну частину піднебінної кістки (рис. 220). В процесі патологічного розвитку черепа носова перегородка значно потовщується (до 30 мм і більше; рис. 220, г) і заповнює обидві половини носової порожнини.Це супроводжується переміщенням їх зовнішніх стінок в протилежних напрямках з недорозвиненням обох половин тіла верхньої щелепи, з звуженням і деформацією гайморових пазух, які набувають напівмісячну форму (рис. 220, г). Одночасно в зовнішньому напрямку переміщуються і внутрішні стінки орбіт; порожнини останніх звужуються, а вся межорбитальная область розширюється, заповнюється суцільний фіброзно-кістковою масою, позбавленої пневматизацію (рис. 220, а, б, г).При такій топографії зони дисплазії деформація особи характеризується гипертелоризмом зі значним розширенням і сплощенням всій носової області при збереженні її серединного положення (рис. 219). В клінічній картині у таких хворих переважають порушення дихання і постійна сльозотеча, викликаний здавленням слізно-носових каналів. Залежно від ступеня і характеру одночасного ураження передньої черепної ями (рис. 220, б, д) цей синдром може виявитися доповненим і деякими іншими з раніше описаних явищ. | |
| Переглядів: 691 | |
