| Головна » Статті » Кістки |
1) Фіброзна остеодисплазия
| СУЧАСНІ УЯВЛЕННЯ ПРО СУТНІСТЬ ПОРАЗКИ І ЙОГО ФОРМАХ (1 частина) Рис. 152 - 163 Рис. 164 - 180 Рис. 181 - 190 Рис. 191 - 203 Рис. 204 - 214 Рис. 215 - 222 Рис. 223 - 233 Сутність фіброзної остеодисплазии, за сучасними уявленнями, полягає в аномалії розвитку остеобластической мезенхіми на більш чи менш значній території скелета при нормальному формуванні всіх інших його відділів. Відповідно загальноприйнятим поглядам остеобластическая мезенхима при цій дисплазії втрачає здатність перетворюватися в хрящову і кісткову тканини, вона трансформується переважно в волокнисту субстанцію, яка містить примітивні кісткові структури, а також включення хрящового і остеоидного речовини.Опорна функція неправильно сформованих кісткових органів знижується, а при ураженнях черепа звужується і деформується його порожнину; те ж відбувається з хребетним каналом і міжхребцевими отворами при фіброзній дисплазії хребта. Ця аномалія має не тільки клінічне, але й велике соціальне значення, так як при багатьох локалізаціях вона неминуче призводить до інвалідності, якщо з самого раннього віку не проводиться цілий комплекс заходів, спрямованих на забезпечення професійної реабілітації. При обмежених ураженнях можлива і медична реабілітація. Представлена точка зору на сутність фіброзної остеодисплазии поступово сформувалася, починаючи з двадцятих років, і тепер вже не викликає сумнівів. Розпізнавання фіброзної остеодисплазии, як і правильне трактування її клінічного та соціального значення при різних локалізаціях поразки, ґрунтуються на результатах аналізу накопичених до теперішнього часу клінічних, рентгенологічних і патологоанатомічних матеріалів, а також відомостей про стан працездатності хворих. Протягом останніх десятиліть, переважно після Великої Вітчизняної війни, неодноразово публікувалися роботи, присвячені окремим або невеликого числа спостережень. Багато з цих статей заслуговують великої уваги (Ст. Н. Штерн, М. Д. Черфас, 1950; В. Д. Киняпина, 1953; П. В. Скалдіна, Д. Е. Савченко, 1953; Є. М. Гольцман, 1956; Л. А. Одеська-Мельникова, 1956; М. Я. Шадин, 1958; В. Я. Шлапоберский, Ю. А. Рабінович, 1960; А. Ф. Болсуновська-Попова, М. В. Рогодина, 1968, і ін). Проте вже в п'ятдесяті роки деякі автори володіли досвідом дослідження більшої кількості хворих (В. Р.Лагунова, 1952, та ін). У цілому ряді повідомлень, опублікованих після 1960 року, представлені матеріали, що відносяться до десятків відповідних хворих (В. Р. Лагунова, 1962; М. Ст. Вовків, 1968; К. Н. Моїсеєва, 1964; М. К. Климова, 1970, і ін). Дані, що поступово накопичилися в літературі, дозволили уявити і деякі узагальнюючі роботи, що стосуються багатьох аспектів цієї складної проблеми (Л. М. Гольдштейн, 1952; Н. С. Косинська, 1966). Наш досвід ґрунтується на результатах спостереження над 118 хворими, більшість з яких були простежені протягом багатьох років і навіть десятиліть. Для уточнення уявлень про саму сутність фіброзної остеодисплазии і для вирішення багатьох окремих питань, що входять в цю складну проблему, велике значення мають підсумки комплексного рентгенологічного та патоморфологічного дослідження уражених кісткових органів. Такі комплексні роботи виконані цілим рядом авторів, починаючи з Uehlinger (1940), який вивчив скелет хворого, який помер у віці 67 років, а до того перебував під наглядом з приводу виявилися в 11 років змін кісток, характерних для полиоссальной дисплазії.Найбільш солідні з пізніше виконаних досліджень ґрунтуються на значному числі спостережень і присвячені, як правило, якої-небудь однієї локалізації - фіброзної дисплазії кісток кінцівок (Е. Я. Панків, К. Н. Моїсеєва, 1966, і ін), черепа, лицьових кісток (Ст. М. Бенціанова, С. Я. Бальсевич, 1963; Раре, 1965; В. А. Шехтер, В. М. Бенціанова, С. Я. Бальсевич, 1966, 1967, і ін) і т. д. Наші дослідження також частково проведені в цьому напрямку, але відносяться до ураження різних відділів скелету. Макроскопічно при фіброзної остеодисплазии в уражених ділянках скелета замість кісткової тканини виявляється щільна, пружна мягкотканная маса, що займає більш або менш значну територію. Колір цієї тканини може бути різним: від сірувато-білого або жовтувато-білого до темно-сірого (рис. 227, б - задневерхней відділ препарату). У цій масі іноді є окремі рожеві або бурі ділянки, нерідко в неї вже макроскопічно визначаються невеликі включення кісткового речовини (рис.227, б), іноді острівці хрящової тканини, зрідка - кісти, швидше поодинокі й дрібні, дуже рідко більш великі і множинні. Скупчення патологічної тканини утворюють окремі вузли різної величини або поля, дифузно заміщають кісткову тканину на значному протязі, аж до суцільного ураження цілого кісткового органу. Часто вузли і поля співіснують в одній кістки або в різних ділянках скелета хворого. Відповідно до особливостей змін скелета, викликаних фіброзною дисплазією, при рентгенологічному дослідженні в кісткових органах виявляються зони патологічного будови у вигляді суцільних полів або вузлів, а також у вигляді їх поєднання, що створює картину дифузного, вогнищевого або змішаного поразки, яка набуває цілий ряд особливостей в залежності від вираженості аномалії і її локалізації. Рентгенологічні дані з великою точністю відображають результати макроскопічного вивчення кісткових органів і деталізують особливості їх будови (рис. 227, в). Зіставлення рентгенологічних матеріалів з гістологічними дозволяє уточнити рентгенологічну інформацію і в той же час допомагає з'ясувати причини труднощів, що нерідко виникають при трактуванні змін, що виявляються патоморфологічними методами. Гістологічне вивчення виявило велику різноманітність в будові мягкотканной маси, що розвивається при фіброзній дисплазії замість кісткової тканини. Це стало основною причиною як протиріч у судженні про характер цієї субстанції, так і наявності деяких до сих пір не до кінця вирішених питань. Згідно патоморфологическим даними при цій аномалії уражені ділянки кісткових органів складаються із своєрідною недостатньо диференційованої волокнистої тканини, то більш пухкою, то компактної, що містить веретеноподібні клітини типу фібробластів, кількість яких різко варіює. В цій тканині розкидані примітивні кісткові структури, які не мають пластинчастого будови, включення остеоїду, острівці хрящової тканини, іноді скупчення клітин типу остеобластів, нерідко окремі гігантські клітини, подібні остеокластам (рис.222, м), зрідка вогнища крововиливів і фокуси дегенерації з окремими гігантськими і ксантомными клітинами по колу. Деталі цієї картини дуже мінливі не тільки у різних хворих, не тільки в різних ділянках скелета одного хворого, але і на території одного кісткового органу, навіть у межах однієї зони ураження. Іноді ця тканина представлена переважно клітинними елементами; нерідко вона набуває характеру грубоволокнистої тканини і тоді бідна клітинами.Кісткові структури в ній або зовсім відсутні, або представлені в різних кількостях аж до значного, але при цьому ніколи не перетворюються в зріле, пластинчасте, функціонально диференційоване кісткове речовина. Остання обставина яскраво підкреслено патоморфологами і постійно простежується рентгенологічно. Автори, вперше виділили фіброзну остеодисплазию як аномалії розвитку, оцінили цю своєрідну субстанцію як звичайну фіброзну тканину. Вони вважали, що кісткові включення утворюються в сполучної тканини в результаті простий метаплазії, а хрящові острівці виникають, якщо одночасно порушується розвиток паросткової хрящової тканини эпиметафизарной зони з відщепленням окремих неоссифицировавшихся ділянок, що переміщаються в область діафіза подібно до того, що спостерігається при дисхондроплазии. Цієї трактуванням характеру тканини пояснюється походження терміна - «фіброзна остеодисплазия».Дана позиція була активно підтримана багатьма патоморфологами. Все ж при описі характеру мягкотканной маси, що виникає при цій аномалії замість кісткового речовини, деякі з них дали характеристику, близьку до будови фіброретикулярною тканини, але без вказівки на це подібність. Надалі детальне вивчення, проведене вітчизняними авторами (Т. П. Виноградова, 1956, 1957, 1961, 1968; А. М. Вахуркина, 1958, 1962; А. В.Русаков, 1959), показало, що своєрідна субстанція, що виникає при даній аномалії замість кісткових структур, є остеобластической мезенхимой, яка в нормі продукує і хрящову і кісткову тканину, але при фіброзної остеодисплазии майже втрачає цю функцію, диференціюється переважно в напрямку освіти волокнистої маси і, пролиферируя клітинні остеобластические елементи, створює лише окремі примітивні кісткові включення, що не мають функціонального значення.В залежності від вираженості дисплазії в ураженій ділянці виникає більшу або меншу кількість такого примітивного кісткового речовини, іноді його майже немає (рис. 165 - 166; 222, г), іноді воно утворюється у значній кількості (рис. 202 - 203; 228 - 230). Таким чином, кісткові елементи при фіброзної остеодисплазии виникають не в результаті метаплазії сполучної тканини, як і хрящові острівці, не є наслідком одночасного порушення розвитку епіметафізарних зон росту.Включення кісткової, хрящової та остеоїдної тканини з'являються в результаті природного, але різко збоченого і загальмованого, патологічного розвитку ембріональної остеобластической мезенхіми, клітини якої виявляються нездатними перетворюватися в нормальні остеобласти. З цих даних випливає, що при фіброзної остеодисплазии уражені кісткові органи складаються не з фибробластической, а з остеогенної тканини з включеннями продуктів остеобластичного процесу, загальмованого в різних фазах. У цілому створюється гістологічна картина, значною мірою близька до фіброретикулярною тканини, характерною для фіброзних остеодистрофій, чим і пояснюється тривалість періоду ідентифікації цих поразок. Таким чином, було доведено, що різноманіття патоморфологічних картин залежить від ступеня порушень життєдіяльності остеобластической мезенхіми, тобто від вираженості дисплазії. Однак це, безперечно, не єдина причина. Звертає на себе увагу, що і в даний час, характеризуючи патоморфологічні особливості фіброзної остеодисплазии, нерідко описують і демонструють саме фіброзну тканину.При детальному аналізі таких повідомлень, як сучасних, так і поданих в минулому, в тому числі і робіт авторів, які надіслали фіброзну остеодисплазию, виявляється, що вони виконані переважно або навіть виключно на матеріалі, отриманому або від дорослих, або від хворих, що перебували в самому кінці періоду розвитку організму. На відміну від цього в дослідженнях, проведених переважно на дитячому контингенті, виявлена саме ембріональна остеобластическая тканина. Причини різноманітності гістологічної будови відділів скелета, уражених фіброзною дисплазією, і, відповідно, разноречий, відображених у літературі, особливо чітко розкриваються при аналізі і узагальненні всього комплексу накопичених матеріалів -клінічних, рентгенологічних, патологоанатомічних, особливо при зіставленні патологоанатомічних даних (макроскопічних і гістологічних) з рентгенологічними матеріалами, отриманими при дослідженні хворих різного віку і з неоднаковою вираженістю дисплазії, а також виявленими при тривалих, багаторічних спостереженнях, розкриваючих вікові особливості змін кісткових органів, уражених цією аномалією. Згідно з отриманими даними зона фіброзної остеодисплазии продовжує збільшуватися протягом усього періоду розвитку організму і, відповідно, наростає її вираженість. Це явище описано в літературі і простежено нами у цілого ряду хворих протягом багатьох років і при різних локалізаціях аномалії (рис. 162 - 163; 181 - 183). Після закінчення росту скелета зона дисплазії перестає збільшуватися, і надалі будова уражених органів не змінюється.Це доведено досвідом багатьох авторів, що належать до хворих з найрізноманітнішими локалізаціями аномалії, як і результатами наших тривалих спостережень, що тривали протягом великої кількості років і навіть кількох десятиліть (рис. 167 - 168; 169, 188). Крім того, після закінчення розвитку організму в зоні дисплазії протягом деякого часу іноді збільшуються включення функціонально неповноцінних кісткових структур. Ще Jaffe (1958) встановив і підкреслив значення наростання осифікації як другого показника стабілізації фіброзної остеодисплазии. Таким чином, узагальнення накопиченого колективного досвіду показує, що в неправильно сформованих відділах скелета у дорослих знаходиться вже не остеобластическая мезенхима або схожа з нею субстанція, а тканину, більш близька до фіброзної, але все ж значно відрізняється від неї головним чином наявністю примітивних, часто різко збочених кісткових структур (рис. 228 - 229), хрящових і остеоидных включень, а іноді і деяких вторинних змін, не характерних для регулярної сполучної тканини. Узагальнені матеріали розкривають істотні відмінності в характері ураження кісткових органів у період росту організму, коли фіброзна остеодисплазия представляє процес патологічного розвитку кісткової тканини, і після закінчення формування кістково-суглобового апарату, коли фіброзна дисплазія стабілізується і перетворюється в патологічний стан уражених відділів скелета.Патологічний розвиток кісткових органів у зоні фіброзної дисплазії внаслідок збоченого формування остеобластической мезенхіми триває дещо довше зростання нормальних відділів скелета, однак і воно припиняється незабаром після закінчення процесів синостозування. При малій вираженості дисплазії її стабілізація іноді випереджає синостозирование. Надалі в кістково-суглобовому апараті можуть виникати лише вторинні зміни, пов'язані зі зниженням або навіть зривом компенсації порушень опорної функції, але безпосередньо будова уражених ділянок скелета не змінюється.Це явище строго закономірно для аномалій та вад розвитку (Н. С. Косинська, 1966) і представляє ще один доказ безумовної приналежності фіброзної остеодисплазии саме до цієї групи уражень кістково-суглобового апарату, але не до фіброзних остеодистрофиям. Виходячи з представлених даних на сучасному рівні знань при рентгенодіагностиці фіброзної остеодисплазии, розкриваючи характер патологічної тканини, міститься у кісткових органах, можна прямо говорити про викривлено формується мезенхиме, коли справа йде про хворого з незавершеним розвитком організму, і про фіброзної тканини - у дорослих. Поняття про активну (прогресуючу) і стабілізувалася фіброзної остеодисплазии має суттєве клінічне і соціальне значення. Відображене в літературі думку окремих авторів про нібито невпинному, постійному прогресуванні фіброзної остеодисплазии засноване на непорозуміння і, як правило, пояснюється тим, що автор мав справу тільки з хворими дітьми та підлітками. Так, зокрема, посилання на спостереження Bergmann (1926) не може бути прийнята до уваги, оскільки описана їм хвора була простежена у віці з 8 до 21 років. Більш того, прогресування ураження кісткової тканини у дорослого є важливою диференційно-діагностичним показником.Він дозволяє виключити фіброзну остеодисплазию навіть у хворих з цим діагнозом, підтверджених біопсією, що трапляється при недостатньо точному врахуванні всього комплексу клінічних, рентгенологічних та гістологічних даних. Така діагностична помилка, допущена нами по відношенню до однієї хворої, в подальшому було вирішено на підставі саме цього показника (рис. 189 - 190).Крім того, цей клінічний і рентгенологічний показник дає можливість розпізнати поява на тлі безперечної фіброзної остеодисплазии якісно нового, як правило, неопластичного процесу (доброякісного або злоякісного), що, зокрема, стало головним опорним пунктом в діагностиці саркоми у хворого, історія хвороби якої наведено далі. Таким чином, різноманітність гістологічної будови неправильно сформованих ділянок скелета безсумнівно пояснюється двома основними, постійно сосуществующими причинами - вираженістю дисплазії та віком хворого. Вираженість дисплазії визначає ступінь збереженій здатності остеобластической мезенхіми трансформуватися в кісткові і хрящові елементи, а також ймовірність різних вторинних змін - набряку, крововиливів, дегенерації аж до розпаду і т. д.Вік хворого визначає характер м'якої тканини, замісної кісткові структури і кістковий мозок: в період розвитку організму - це викривлено формується остеобластическая мезенхима, після закінчення росту - це зріла сполучна тканина незвичайної будови. Відповідно до комбінації цих двох факторів при вираженій фіброзної остеодисплазии у хворого дитячого віку або підлітка вся зона ураження може опинитися складається переважно з суцільною клітинної маси (рис. 166), трактування характеру якої іноді наштовхується на значні труднощі, якщо не враховані всі клінічні та рентгенологічні показники, В останньому випадку за гістологічними даними іноді помилковий діагноз виставляється гиперпаратиреоидной остеодистрофії або навіть саркоми, а при наявності явищ репарації може створитися враження деформуючої остеодистрофії. По мірі зниження вираженості порушень життєдіяльності остеобластической мезенхіми в зоні дисплазії збільшується вміст примітивних кісткових структур (рис. 202 - 203), остеоидного речовини (рис. 222, м) і хрящової тканини.Включення кісткового речовини наростають при стабілізації, коли частина аномальної остеобластической мезенхіми перетвориться, як уже згадувалося, в зрілу фіброзну тканину, частина - в неправильно сформоване, неповноцінне кісткове речовина (рис. 228 - 229).В цьому виражаються деякі елементи репарації кісткової тканини, що виявляються переважно при закінченні розвитку організму, але іноді з'являються і у дітей (рис. 163). Однак навіть при максимальній вираженості репарації в зоні дисплазії нормальні кісткові структури не виникають, кісткове речовина залишається примітивним і не трансформується в зрілу пластинчасту кістка, часто виявляються різко збочені, абсолютно незвичайні структури у вигляді кілець і спіралей (рис. 225).Це явище постійно простежується і рентгенологічно при вивченні відповідних анатомічних препаратів (рис. 227, - задневерхней відділ тіла верхньої щелепи), так і в клінічній практиці (рис. 176; 188; 197; 210, а; 226). В зоні фіброзної остеодисплазии, особливо активної (прогресуючу), при патоморфологічних дослідженнях, зазвичай виявляється більш чи менш виражений набряк (рис. 202 - 203). В цій зоні можуть виникати ділянки дегенерації з розпадом патологічно сформованої м'якої тканини, що призводить до утворення окремих, а в окремих випадках навіть множинних кіст, до появи ксантомних і гігантських клітин (С. Я. Панків, К. Н. Моїсеєва, 1966). У той же час вузол стабілізувалася дисплазії може виявитися представленим майже виключно фіброзною тканиною.Тому в минулому, а іноді і зараз фіброзна остеодисплазия розглядається за результатами патоморфологічних досліджень як гігантоклітинна пухлина, кісткова кіста або неоссифицирующаяся фіброма. Це виразно виявилося при перегляді з сучасних позицій клініко-рентгено-патоморфологічних матеріалів, що накопичилися в спеціалізованих установах протягом останніх десятиліть. Такий критичний перегляд було проведено в багатьох країнах, в тому числі і у нас (А. Р. Баранова, Л. А. Черкаський, 1964). Вираженість порушень життєдіяльності остеобластической мезенхіми не однакова, як вже згадувалося, не тільки у різних хворих, в різних ділянках скелета одного хворого, але і на території одного кісткового органу. Це створює додаткові труднощі при трактуванні гістологічних даних і може призвести до істотних відмінностей у патоморфологічної діагностики, особливо, якщо досліджуються невеликі ділянки тканини, взяті з різних місць. | |
| Переглядів: 713 | |
