| Головна » Статті » Кістки |
1) Фіброзна дисплазія кісток кінцівок
| КЛІНІЧНІ ТА РЕНТГЕНОЛОГІЧНІ ПРОЯВИ РІЗНИХ ФОРМ ДИСПЛАЗІЇ ТА ЇЇ УСКЛАДНЕНЬ; ПОКАЗНИКИ СТАНУ КОМПЕНСАЦІЇ ПОРУШЕНЬ ОПОРНОЇ ФУНКЦІЇ (1 частина) Рис. 152 - 163 Рис. 164 - 180 Рис. 181 - 190 Рис. 191 - 203 Рис. 204 - 214 Рис. 215 - 222 Рис. 223 - 233 В області кінцівок спостерігаються як поліоссальная, так і монооссальная форми фіброзної дисплазії. Особливо велике клінічне та соціальне значення мають полиоссальные поразки. Поліоссальная дисплазія кінцівок відома у вигляді монорегионарной, полирегионарной і дисемінований форм. Монорегионарное поразку представлено мономелической формою (рис. 152 - 153). Полирегионарные дисплазії характеризуються вираженим ураженням двох кінцівок за типом парапроцесса (рис. 154 - 155), перехресного процесу або гемипроцесса. В останньому випадку зазвичай уражаються три області: однойменні кінцівки і група сусідніх ребер тієї ж сторони грудної клітки. Число неправильно сформованих областей може збільшитися за рахунок залучення хребта, а іноді і черепа. Полирегионарная дисплазія нерідко формується як поєднання ураження однієї кінцівки з метамерной аномалією скелета тулуба (рис. 174 - 179), або тільки з груповою дисплазією ребер тієї ж сторони. При дисемінованому формі в зону дисплазії виявляються залученим~і три або навіть всі кінцівки, іноді і скелет тулуба, а, крім того, нерідко і череп. Однак виражене ураження розвивається в одній або двох кінцівках, або в одній кінцівки і в скелеті тулуба, а в інших відділах є менш значні, навіть стерті зміни (рис. 157 - 161; 171 - 173). Виражена аномалія кінцівки, як правило, захоплює всі її сегменти з розташуванням зони дисплазії, як вже згадувалося, по ходу якого-небудь з так званих променів - давно встановлене явище. При ураженні нижньої кінцівки зазвичай перекручується формування стегнової, великогомілкової і першої плеснової кістки, а також відповідної основної фаланги (рис. 153), іноді кінцевої фаланги, нерідко і кісток передплесна, переважно її внутрішнього відділу, тобто остеобластическая функція ендосту порушується по ходу внутрішнього відділу кінцівки, включаючи перший промінь стопи (рис. 174 - 176).Дана половина таза іноді зберігає нормальну будову (рис. 153), частіше вона також уражається незначно (рис. 155, б; 158; 168) або різко (рис. 171; 174). Малогомілкова кістка при цьому зазвичай залишається пощаженной (рис. 153), або злегка втягується у процес патологічного розвитку (рис. 155, - ліва кінцівка; 159, б); набагато рідше її зміни виявляються суттєвими. В останньому випадку уражаються стегнова кістка, малогомілкова кістка і елементи п'ятого променя стопи. При вираженій фіброзної остеодисплазии верхньої кінцівки зазвичай порушується формування плечової і променевої кісток, а також кісток першого променя кисті, іноді, при цьому значно менше, і кісток другого променя (рис. 156). Одночасно часто уражається і відповідна лопатка (рис. 156). У деяких хворих зона аномалії захоплює плечову кістку, ліктьову кістку і елементи п'ятого променя кисті. При фіброзній дисплазії всіх сегментів верхньої кінцівки нерідко одночасно уражається декілька суміжних ребер тієї ж половини грудної клітини, тобто виникає полирегионарное поразку.Це явище, зокрема, було виявлено у хворої, чия права верхня кінцівка представлена на рис. 156. Описані особливості локалізації зони дисплазії спостерігаються як при мономелической формі (рис. 153), так при полирегионарных і дисемінованих ураженнях. При фіброзної остеодисплазии всіх сегментів кінцівки вираженість аномалії, як вже згадувалося, зазвичай зменшується в дистальному напрямку (рис. 152 - 153; 156; 174 - 176). Відповідно до цього з зменшенням ступеня порушень остеогенезу зона дисплазії може скоротитися до ураження проксимального та середнього сегментів або навіть одного проксимального сегмента. В останньому випадку або виникає монооссальное поразку, або зміни цього сегмента поєднуються з вираженою аномалією іншої кінцівки, входячи до складу дисемінований форми.Все ж у деяких хворих вираженість дисплазії наростає в дистальному напрямку, що може призвести до ураження всіх кісток стопи (рис. 157 - 160) або більшості променів кисті. Більш того, при незначних, стертих проявах фіброзної, остеодисплазии її зона іноді захоплює тільки один промінь кисті або стопи. При цьому найчастіше уражається п'ятий промінь кисті (рис. 173, а), зрідка лише одна п'ястно кістки відповідного пальця (рис. 173, б).Такі зміни дистального відділу кінцівки, як правило, входять до складу дисемінований форми дисплазії, яка характеризується вираженим ураженням іншої кінцівки, а іноді і хребта (рис. 171 - 173). Клінічні та рентгенологічні прояви фіброзної остеодисплазии кінцівок визначаються формою ураження, його вираженістю та станом компенсації порушень опорної функції. Результати рентгенологічного дослідження дозволяють скласти повне уявлення про форму і вираженості аномалії; комплекс клінічних і рентгенологічних даних дає можливість встановити стадію дисплазії, стан компенсації порушених функцій, наявність і характер ускладнень. Мономелическая фіброзна дисплазія нижньої кінцівки, як правило, починає проявлятися клінічно в період розвитку організму по мірі наростання навантаження кістково-суглобового апарату, частіше вже у школяра, іноді в більш молодшому віці. Звичайно першими клінічними симптомами аномалії є помірні болі в проксимальному відділі стегна, поєднуються з повільно наростаючим варусним викривленням його. У частини хворих фіброзна остеодисплазия нижньої кінцівки вперше виявляється клінічно при патологічному переломі стегнової кістки.Останній частіше виникає в підлітковому віці або в юності, але при нерізко вираженій аномалії може статися у дорослої людини, навіть у літньої людини. Рідше першим клінічним ознакою дисплазії виявляються болі в області гомілки і викривлення її за типом шаблевидної, варусної або вальгусной деформації. У окремих хворих першим проявом дисплазії стає патологічний перелом великогомілкової кістки, при якому в результаті раптового різкого підвищення навантаження ламається і малогомілкова кістка, зберігає нормальну будову.Однак у більшості хворих ураження гомілки виявляється клінічно вже при наявності виражених змін стегна. Першим клінічним симптомом фіброзної остеодисплазии верхньої кінцівки зазвичай є болі, які частіше виникають у пубертатному віці у зв'язку з прискореним розвитком кістково-суглобового апарату та відповідним, особливо енергійним збільшенням маси патологічної тканини, що знаходиться в товщі кісткових органів. Болі, як правило, розвиваються у плечової кістки. Аномалія цієї локалізації також іноді вперше проявляється клінічно в патологічному переломі. У хворих з полирегионарной фіброзної остеодисплазией клінічно зазвичай спочатку виявляється поразка однієї кінцівки, як правило, нижній, а неправильне будова інших відділів скелета встановлюється тільки рентгенологічно. Рідше, і при цьому майже виключно у хворих полирегионарной дисплазією за типом парапроцесса, клінічно одночасно проявляється ураження обох нижніх кінцівок, так як розвивається варусна деформація обох стегон. Повільно збільшується деформація нижніх кінцівок, що виникає в результаті фіброзної остеодисплазии, відбувається, як правило, в період росту організму. Патологічні переломи неправильно сформованих кісток, виникають вперше і повторюються також переважно до настання синостозов, але нерідко і в подальшому в різні вікові періоди. Отже, деформації кістково-суглобового апарату, що є наслідком патологічних переломів, можуть виникати і збільшуватися не тільки за активної (прогресуючу), але і при стабілізувалася дисплазії.Це відноситься і до больового синдрому, проте, його патогенез не завжди однаковий. Причина болю встановлюється на підставі комплексу клінічних і рентгенологічних даних. Рентгенологічне дослідження, розпочате у зв'язку з першими клінічними проявами фіброзної остеодисплазии, дозволяє отримати повну інформацію про патологічні зміни кістково-суглобового апарату. При фіброзної остеодисплазии кінцівок спостерігаються дифузні, вогнищеві і змішані ураження трубчастих кісток, губчастих кісток передплесна і зап'ястя, а також кісток плечового і тазового поясів. В зоні дифузної дисплазії трубчастої кістки рентгенологічно виявляється суцільне ураження діафіза (рис. 153; 155; 175, а) або значної його частини (рис. 156) з порушенням будови всієї товщі кісткового органу. Спонгиозное речовина в цій зоні виявляється заміщених досить однорідною масою, що викликає малоинтенсивное, рівномірне рентгенівське зображення, з-за чого виникає раніше згадуваний симптом матового скла або фарфору. Інтенсивність рентгенівського зображення зменшується з наростанням вираженості дисплазії.При її різкій ступеня рентгенологічно вловлюється переважно стоншена замикаюча пластинка, що покриває поверхню кісткового органу (рис. 155, б). Аналогічні зміни виявляються і при виражених дифузних ураженнях таза (рис. 174, а). Часто інтенсивність рентгенівського зображення неоднакова на території одного поля патологічного будови, місцями виявляються більш різко розріджені, місцями дещо ущільнені ділянки (рис. 155, в). Нечітко відмежовані, облаковідние ущільнення, відповідні місцях скупчення примітивних, функціонально недиференційованих кісткових структур, зазвичай розташовуються уздовж діафіза ураженої трубчастої кістки (рис. 153 - великогомілкова кістка).Зрідка зона дисплазії проходить по длиннику діафіза у вигляді більш або менш масивного тяжа, в якому навіть уловлюються поздовжньо розташовані кісткові пластинки, тобто проявляються елементи функціональної диференціації структури (рис. 155, а; 159, б). Наявність такої, кісткової тканини служить показником часткової репарації, яка виникає після закінчення розвитку організму при стабілізації дисплазії, або ще в період росту, відображаючи ранню стабілізацію, випереджальну синостозирование і вказує на поміркованість порушень остеобластической функції ендосту. В зоні дифузного ураження, що характеризується значним заміщенням кісткових пластинок мягкотканной масою, обсяг діафіза трубчастої кістки завжди збільшено більше (рис. 153 - стегнова кістка; 155, б; 174, а) або менше (рис. 153 - великогомілкова кістка; 155, а; 156) значно, а кортикальний шар, відповідно, стоншений, тобто виникає феномен здуття. Це явище спостерігається і при ураженнях тазових кісток (рис. 174, а). Внаслідок нерівномірності наростання маси внутрішньокісткової розташованої патологічної тканини її поверхня стає горбистою.Відповідно до цього супраспонгиозный шар кортикального речовини набуває фестончатую форму, а його зовнішня поверхня залишається гладкою (рис. 153; 155, б, в; 156). Проекція зображення роздутого ділянки діафізу на його кістковомозкове простір може створити помилкове враження про більш різкою нерівномірності будови кісток, ніж це є в дійсності. Кортикальное речовина діафіза довгої трубчастої кістки не завжди стоншується, зрідка воно виявляється расслоенным. Ця особливість даної локалізації ураження виникає внаслідок короткочасного порушення остеобластической функції періосту. При цьому зазвичай з'являється интракортикальный вогнище фіброзної дисплазії; триваліший період збочення життєдіяльності періосту призводить до появи внутрикортикального поля патологічної тканини. У цьому місці кортикальное речовина розшаровується, його супраспонгиозный і субпериостальный ділянки як би розсовуються.Внутрішній шар зміщується в область кістковомозкового простору, яке звужується (рис. 158 - кортикальное речовина зовнішньої поверхні середньої третини діафіза стегнової кістки). При максимальній вираженості відносної репарації кісткової тканини дифузна фіброзна дисплазія характеризується рівномірним ущільненням ураженої ділянки скелета, навіть усього діафізу трубчастої кістки, що супроводжується невеликим і рівномірним його потовщенням. При дисплазії такої вираженості весь діафіз складається з суцільної фибрознокостной маси, позбавленої функціональної диференціації, без виділення кортикального шару і кістковомозкового простору (рис. 156 - п'ястно кістки і основна фаланга першого променя). Іноді ущільнення не настільки рівномірно і інтенсивно;у ураженої кістки простежуються м'якотканинні і кісткові включення, намічається кортикальний шар (рис. 153 - 1 плюсневая кістка; 176, а - кістки першого променя стопи). При звичайному для фіброзної остеодисплазии кінцівок зменшенні її вираженості в дистальному напрямку таке будова набувають переважно кістки кисті та стопи, що поєднується з більш різкими змінами проксимально розташованих кісткових органів (рис. 153; 156; 174 - 176). Зрідка описані особливості структури і форми виявляються в якій-небудь частині тазу, переважно в області лонної і сідничної кісток (рис. 158). Це спостерігається, головним чином, при менш типовому для фіброзної остеодисплазии наростання вираженості ураження в дистальному напрямку. Будова зони дифузного ураження змінюється протягом активної стадії фіброзної остеодисплазии. Маса патологічної тканини, особливо що містить мінімальну кількість кісткових структур, весь час збільшується. Часом у ній з'являються ділянки більш різкого розрідження або, навпаки, ущільнення. Після закінчення розвитку організму зона дифузного ураження стабілізується (рис. 167 - 168,6,г) і в подальшому її будова змінюється тільки при виникненні ускладнень або вторинних патологічних процесів. При осередкової фіброзної остеодисплазии рентгенологічно виявляються вузли мягкотканной маси, розташовані переважно субкортикально, а в діафизах довгих трубчастих кісток - і интракортикально, що є, як вже було підкреслено, що особливістю даної локалізації ураження (рис. 162). Внутрішньокісткові вузли виникають в довгих (рис. 156; 162) і в коротких трубчастих кістках, в губчастих кістках передплесна (рис. 159, б; 162, в, г), а зрідка і зап'ястя, в кістках таза (рис. 168, 172) і в лопатці (рис. 156), а в окремих хворих навіть в епіфізах (рис. 156). Кожен вузол чітко відмежований вузькою зоною ущільненої кісткової тканини, яка утворює тонку шкаралупу, покриває патологічний осередок. По мірі росту кістки і, відповідно із збільшенням субкортикального або интракортикального вузла, виникає феномен здуття ураженої ділянки кістки (рис. 162), але при невеликих субкортикальных вузлах форма кістки може зберегтися (рис. 156). Зрідка спостерігаються субхондральные вузли взагалі не викликають змін форми суглобового кінця (рис. 156).При наявності феномена здуття замикаюча пластинка вузла переходить безпосередньо в кортикальний шар даної ділянки діафіза (рис. 162). Кількість вузлів значно коливається. Зрідка на території цілої трубчастої кістки або значної її частини є один ізольований осередок (рис. 156 - середня третина діафіза плечової кістки та аналогічний ділянку променевої кістки). Зазвичай в диафизе довгої трубчастої кістки знаходиться кілька вогнищ. Вони розташовуються групами в безпосередній близькості один до іншого в області одного або двох-трьох окремих ділянок між якими знаходяться досить великі зони, зберігають нормальну будову (рис. 162).У окремих хворих виникають настільки численні вузли патологічної тканини, що відбувається практично суцільне ураження кістки, навіть кілька суміжних кісток, складових цілу область, відмінне від дифузної дисплазії тільки своєрідною структурою у вигляді сот (рис. 160, б), частіше у вигляді множинних, більш великих осередків (рис. 172). Мягкотканная маса, що утворює вузли фіброзної дисплазії, нерідко викликає дуже мало інтенсивне рентгенівське зображення. Це спостерігається як при активній (рис. 162), так і при стабілізувалася дисплазії (рис. 156, 169). Іноді в цій масі уловлюються окремі ділянки ущільнення, навіть з натяком на кісткові пластинки. Зрідка весь вузол поступово перетворюється в ущільнена, функціонально недифференцированное кісткове речовина, тобто виявляється відносна репарація.Це характеризує, головним чином, рано, ще в період зростання стабілізувати дисплазію і типово для незначно вираженою аномалії (рис. 163). Локалізація вузлів, їх розміри і кількість змінюються в процесі росту кістково-суглобового апарату. В розвивається трубчастої кістки по мірі її подовження вони поступово зміщуються до середини діафіза (рис. 162). Тільки що виникли вузли ледь помітні в рентгенівському зображенні, так як мають у діаметрі всього 1 - 2 мм (рис. 162), з плином часу вони повільно збільшуються (рис. 162), але зазвичай не перевищують 15 - 25 мм (рис. 156), рідше спостерігаються більш великі вузли, діаметр яких досягає 30 мм і більше (рис. 168, а, в; 169, а, в; 172). Однак наростають розміри не всіх вогнищ;стабілізація деяких з них випереджає синостозирование. Тому вже у дорослого хворого можуть бути виявлені вогнища різного розміру, від дуже дрібних (рис. 160; 169 б, г) до найбільш великих (рис. 168, а, в; 172). По мірі збільшення декількох суміжних вузлів поступово змінюється і знаходиться між ними кісткова тканина. Її прошарку стоншуються і, нарешті, перетворюються в скорлупообразные стінки, відмежовує окремі осередки. При наявності множинних суміжних великих вузлів весь уражений відділ кістки, навіть цілий кістковий орган, виявляється в рентгенівському зображенні складається як би з примикають один до одного бульбашок. Це особливо характерно для фіброзної дисплазії тазових кісток (рис. 172). Зона такої поразки дуже близька до змін кісток при стабілізувалася (рис. 47) або торпидной протікає (рис. 53, б; 54) гиперпаратиреоидной остеодистрофії. Проте будова інших кісток як і весь комплекс клінічних, рентгенологічних та лабораторних показників дозволяють виключити підозру на гіперпаратиреоз. Після стабілізації дисплазії її локалізація вогнищ, їх розміри і кількість, а отже, і обсяг ураженої ділянки скелета не змінюються (рис. 168; 169). При стабілізації кісткова шкаралупа, отграничивающая патологічний вузол від суміжних ділянок кістковомозкового простору, іноді розсмоктується і надалі скупчення атипової фіброзної тканини розпізнається рентгенологічно тільки по феномену здуття і малої інтенсивності зображення відповідного відділу кісткового органу (рис. 169 - середня третина правої великогомілкової кістки).Це явище розвивається далеко не завжди і тому в тому ж кістковому органі (рис. 169 - проксимальний відділ правої великогомілкової кістки) і в інших кістках даного хворого (рис. 168 - права стегнова кістка) можуть перебувати інші вузли, зберігають на всьому протязі отграничивающее їх кісткове покриття. У довгих трубчастих кістках нерідко спостерігаються змішані ураження, при яких поля і вузли патологічної мягкотканной маси поєднуються (рис. 156 - променева кістка). Зокрема, у проксимальному відділі стегнової кістки - у її подвертельной і міжвертлюговій ділянці - нерідко знаходиться кілька великих вогнищ дисплазії, а вся інша частина діафізу зайнята суцільним полем патологічної тканини (рис. 153; 155, б; 174, а). Іноді в кістковому органі з переважно дифузним ураженням виникає интракортикальный осередок, який може досягти значної величини і з'явитися причиною локального больового синдрому (рис. 167, а). До числа змішаних поразок відноситься також комбінація дифузної дисплазії одних кісток з вогнищевими змінами інших. Такі поєднання дуже характерні для фіброзної остеодисплазии і спостерігаються у більшості хворих. | |
| Переглядів: 748 | |
