| Головна » Статті » Кістки |
1) Диференціальна діагностика фіброзної дисплазії черепа
| Диференціальна діагностика фіброзної дисплазії черепа, як і інших відділів скелета, ґрунтується на комплексі клінічних і рентгенологічних показників. Лабораторні дані мають відносне значення, оскільки в користь фіброзної дисплазії свідчить відсутність у них патологічних зрушень.Дуже важливі результати гістологічного дослідження, однак, тільки за умови їх детальної оцінки в комплексі з клінічними і рентгенологічними показниками, так як патоморфологічні дані, взяті в ізольованому вигляді, нерідко виявляються менш точними, ніж рентгенологічна інформація. Це неодноразово підкреслювалося в літературі, в тому числі і при аналізі підсумків спеціального вивчення фіброзної дисплазії мозкового та лицевого черепа.Одним з істотних диференційно-діагностичних опорних пунктів є наявність інших локалізацій фіброзної дисплазії, а також пігментних плям на шкірі або синдрому Олбрайта. Виняткове значення має прогресування фіброзної дисплазії в період росту хворого і стабілізація поразки після закінчення розвитку організму. І все ж нерідко, навіть при трактуванні характеру великих поразок черепа з типовим клініко-рентгенологічним синдромом, висловлюються неоднакові уявлення, засновані на суперечливих точок зору, відображених у літературі. При описі фіброзної дисплазії черепа, як і інших локалізацій, довгостроково продовжував застосовуватися термін «дистрофія» (Н. Н. Кремньов, К. Д. Миразимов, 1955; Н. Н. Альтгаузен, 1956, та ін), що призвело до численних непорозумінь. З іншого боку, в останні роки почали з'являтися роботи, в яких як фіброзна дисплазія розглядаються патологічні процеси безсумнівно іншого характеру, переважно деформуюча остеодистрофія (наприклад, у статті Е. С. Вайнштейна, 1969). Ще частіше це зміщення понять виявляється в роботах, що стосуються поразок лицьових кісток. У стоматологічній літературі особливо довгостроково фіброзна остеодисплазия розглядалася як локальна фіброзна остеодистрофія. В останні роки все ж виявилася виразна трансформація поглядів на це питання. Так, наприклад, Ф. В. Лапідус в статті 1959 року описала як локальну фіброзну дистрофію нижньої щелепи зміни, абсолютно типові для фіброзної дисплазії цієї кістки, однак у роботі, опублікованій в 1967 році, говорячи про тих змінах, автор зайняла вже сучасну позицію.Та Все ж і в даний час відповідні клінічні, рентгенологічні та патоморфологічні дані іноді трактуються як «локальний фіброзний остеїт». Між тим, саме поняття про локальну фіброзної остеодистрофії будь-якої локалізації, у тому числі і в області лицьових кісток, все більше звужується. За обґрунтованим висловом Раре (1965) «уявлення про локальних фіброзних дистрофіях щелеп незабаром буде мати тільки історичне значення». Цьому поняттю безсумнівно відповідає лише деформуюча остеодистрофія. Остання рідко вражає тільки лицевий череп;клінічно, як правило, виявляється після 40 років; відрізняється прогресуючим перебігом і має типову рентгенологічну характеристику, яка була докладно описана в другій частині цієї монографії. Раніше вже було підкреслено, що першим клінічним проявом гиперпаратиреоидной остеодистрофії іноді стають зміни альвеолярних відростків. Диференціальний діагноз з фіброзної остеодисплазией ґрунтується на результатах комплексного дослідження, що виявляє системні, прогресуючі зміни кісткової тканини та порушення обміну електролітів. Значні і великі зміни мозкового черепа, викликані фіброзною дисплазією, в минулому іноді зараховували до групи гиперостозов. Терміном гіперостоз черепа позначається, як відомо, потовщення його кісток на території неоднакової величини і локалізації, що виникає в результаті різних, ще недостатньо з'ясованих причин. Весь це питання підлягає подальшої детальної розробки.Однак безсумнівно, що при гиперостозе ділянку черепа, що має надмірну товщину, завжди складається з функціонально диференційованої кісткової тканини з наявністю диплоического речовини і замикаючих пластинок, тому його будова істотно відрізняється від фіброзно-кісткової маси, що утворює кістки черепа, уражені фіброзною дисплазією. Структура потовщеного ділянки черепа є основним опорним пунктом при проведенні диференціального діагнозу між стабілізувалася фіброзною дисплазією черепа і його гиперостозом.Крім того, гіперостоз незапального походження локалізується тільки в склепінні черепа, не поширюючись на його основу, ні на лицеві кістки, не викликає феномена здуття, в більшості випадків не супроводжується деформацією черепа, выявляющейся клінічно, і прижиттєво виявляється лише рентгенологічно. Особливо суттєві труднощі виникли при уточненні взаємин фіброзної дисплазії мозкового та лицевого черепа з деякими пухлиноподібними утвореннями і доброякісними пухлинами. Ретроспективний аналіз старої літератури показав, що Virchov (1864 - 1867) позначав терміном остеома збірну групу самих різних доброякісних уражень черепа, об'єднаних за принципом наявності кісткових елементів у зоні патологічного будови.У цю групу були включені численні патологічні процеси та патологічні стани, в тому числі фіброзна остеодисплазия, гиперостозы різного типу, екзостоз і т. п. Ця позиція відбилася і в багатьох роботах, виконаних значно пізніше. Так, фіброзна дисплазія мозкового та лицевого черепа зі значною й великою територією, аж до максимального ураження, розглядалася деякими авторами як дифузна остеома або дифузна фиброостеома ще у тридцятих - сорокових роках і навіть зовсім недавно (М. Х. Файзуллін, 1961, 1969). Термін дифузна остеома застосовувався, коли череп в зоні дисплазії був утворений переважно ущільненої фіброзно-кістковою масою;уявлення про дифузної фиброостеоме висувалося при значному вмісті в цій області м'якотканинних включень. Накопичений до теперішнього часу великий колективний досвід дослідників багатьох країн дозволяє повністю виключити саме поняття про дифузних доброякісних пухлинах кісткової тканини будь-якої локалізації, у тому числі і в черепі. При аналізі опублікованих матеріалів виявилося, що відповідні спостереження, як правило, відносяться до хворих з дифузною фіброзною дисплазією черепа, захопила значну чи велику територію.Це підтверджують результати численних клінічних, рентгенологічних і патоморфологічних досліджень, а також підсумки тривалих спостережень, які виявили типове для фіброзної дисплазії патологічний розвиток черепа в період росту хворого з переходом у патологічний стан після закінчення синостозування. У проблемі остеодисплазии є суто локальний питання про співвідношеннях цієї аномалії з остеомами і остеофибромами, що розвиваються на поверхні зводу черепа, лицьових кісток, на стінках придаткових пазух носа або носової порожнини, тобто на поверхні покривних кісток. На думку багатьох авторів дуже важко дати точну патоморфологічну характеристику таких остеом. Встановлено, що остеоми черепа, в тому числі що знаходяться в лобовій, гратчастої і гайморової пазухах, гістологічно іноді не відрізнялись від фіброзної дисплазії.Деякі автори пояснюють це схожість тим, що остеома черепа, як і фіброзна остеодисплазия даної локалізації, що виникає в результаті порушення формування мезенхіми, що утворює покривні кістки, і тому остеома у своєму розвитку проходить через фазу оссифицирующейся фіброми і в цей момент за гістологічною будовою близька до відповідної аномалії. Звідси виникло уявлення про те, що монолокальный вогнище фіброзної остеодисплазии може перетворитися в остеому.Все ж весь накопичений колективний досвід та наші власні спостереження, відносяться майже до ста хворим з остеомами черепа, вказують на необхідність відрізняти фіброзну дисплазію від доброякісних пухлин, що складаються з кісткової тканини. Сформована остеома черепа складається з зрілої, пластинчастої, зазвичай різко ущільненої кістки з більш або менш досконалими гаверсовыми системами, без включення хрящових елементів. Характеристика цієї пухлини стає більш повною і чіткою, якщо патоморфологічні матеріали використовувати в комплексі з клінічними та рентгенологічними даними. Узагальнення відповідної літератури з результатами власних спостережень дозволяє представити досить виразні опорні пункти для диференціального діагнозу остеоми черепа і фіброзної дисплазії тієї ж локалізації. Остеома черепа, на відміну від фіброзної остеодисплазии, як правило, є солитарным освітою, т. е. виникає у людини з нормальною будовою всіх інших відділів скелета. Остеома зазвичай складається з компактної кісткової речовини, що виразно виявляється рентгенологічно і дозволяє відрізнити це утворення від вогнища фіброзної дисплазії черепа, навіть складається з найбільш ущільненої фибрознокостной маси. Така остеома знаходиться на поверхні черепної кістки, в тому числі на стінці воздухоносной камери, і з'єднана з нею або широкою основою, або більш тонкою ніжкою.При цьому ділянку черепа, від якого відходить остеома, зберігає нормальну будову, і пухлина не переходить через товщу кістки на іншу її поверхню. У цьому принципова відмінність остеоми від фіброзної дисплазії, якісною особливістю якої є неправильна будова безпосередньо черепної кістки, зазвичай з ураженням всій її товщі, з потовщенням або здуттям, в тій чи іншій мірі спрямованим як ендо-, так і экзокраниально, і в той же час без виникнення на поверхні яких-небудь додаткових, певною мірою самостійних утворень.Типові остеоми черепа мають відносно правильну, майже кулясту або напівкулясту форму і гладку поверхню; іноді вони розвиваються з декількох центрів і тоді набувають часточкову будову з полицикличной поверхнею. Останнє спостерігається переважно при ураженнях основи черепа, головним чином передньої черепної ями. Вростаючи у придаткові пазухи носа, остеоми вільно розташовуються в їх порожнини.Лише пухлини, які досягли великого розміру, заповнюють і закупорюють відповідну повітреносної камеру, у своєму подальшому зростанні пристосовуються до її порожнині і втрачають правильну форму. На відміну від остеоми фіброзна дисплазія виключає можливість пневматизацію ураженої ділянки черепа. Остеоми, подібно фіброзної дисплазії, зазвичай виявляються в кінці періоду розвитку організму, а після закінчення синостозування можуть навіть стабілізуватися. Однак найчастіше вони продовжують збільшуватися і у дорослих.Остеоми, як правило, розвиваються дуже повільно, нерідко з більш або менш тривалими періодами стабілізації і тому у деяких хворих їх прогресування встановлюється тільки при багаторічному спостереженні. На відміну від цього фіброзна дисплазія у всіх хворих стабілізується після закінчення розвитку організму. По клінічним проявам остеоми також відрізняються від фіброзної дисплазії черепа. Пухлини цього типу, що виникли на внутрішній поверхні черепа, досягнувши певного розміру, викликають синдром об'ємного процесу, чого не спостерігається при фіброзній дисплазії. Локалізуючись в придаткових пазухах носа вони довгостроково протікають безсимптомно, але набувають клінічне значення, якщо починають порушувати вентиляцію або, здавлюючи слизову оболонку, викликають хронічний запальний процес.Розташовуючись на зовнішньої поверхні склепіння черепа або лицьових кісток, остеоми грають роль лише косметичного недоліку. Кілька ближче до фіброзної остеодисплазии підходять більш рідкісні - спонгиозные остеоми, які в черепі спостерігаються майже виключно на зовнішній поверхні його склепіння. Остеоми цього типу завжди мають дуже широку основу, безпосередньо переходить в товщу тім'яної - або лобової кістки, що надає їм віддалену схожість з фіброзною дисплазією. Однак і ці пухлини суттєво відрізняються від даної аномалії своєю структурою, що складається, з кілька розрідженого, але чітко диференційованого диплоического речовини. До групи остеом склепіння черепа іноді відносять великі зони різкого ущільнення його структури, що займають територію округлої форми і супроводжуються рівномірним незначним потовщенням кістки в області даної ділянки, а іноді і за його межами. Характер цієї поразки ще не уточнено, його приналежність до групи остеом вельми сумнівна. Однак ці зміни не пов'язані і з фіброзною дисплазією, так як зона патологічного будівлі складається з різко склерозованого кісткового речовини, а не з ущільненої фибрознокостной маси.В одному з відповідних наших спостережень при рентгенологічній картині, що вважається характерною для остеом черепа даного типу, ці зміни тім'яної кістки були викликані проростанням арахноидэндотелиомы. Для уточнення патогенезу таких змін необхідно спеціально враховувати стан внутрішньої замикаючої пластинки. Найменші ознаки її деструкції виключають діагноз остеоми. Таким чином, користуючись цілим рядом показників, остеому черепа, як правило, вдається відрізнити від фіброзної дисплазії. Істотні диференційно-діагностичні труднощі виникають у окремих хворих з пухлиноподібній формою фіброзної дисплазії, коли уражену ділянку кістки в області обмеженою або навіть значної території особливо різко потовщується, набуває великий обсяг і круто виступає за межі нормальних меж черепа.На належність такого утворення до фіброзної дисплазії вказує патологічне будова всій товщі кістки з вистоюванням як ендо-, так і в экзокраниальном напрямках.Однак зрідка при ураженнях основи черепа або тіла верхньої щелепи зовнішня поверхня кістки змінюється незначно і виникає великий конгломерат фіброзно-кісткової маси, іноді переважно щільного м'якотканного речовини, що заповнює частина який-небудь з черепних ям і навіть внедряющийся в суміжний відділ порожнини черепа або в гайморову пазуху у вигляді горбистої, зрідка гладкого освіти, нагадує пухлину. Так, наприклад, у хворої Т., рентгенограми якої, виконані у віці 42 років, представлені на рис. 212, така освіта заповнило майже всю ліву половину середньої черепної ями за винятком її незначного внутрішнього ділянки і досить глибоко втілилося в вищерозміщений відділ порожнини черепа. При детальному аналізі рентгенограм у таких випадках виявляється патологічний будова всіх кісток черепа, що перебувають у зоні ураження; у наведеному спостереженні - всіх відділів лівого великого крила клиноподібної кістки, луски лівої скроневої кістки і переднього відділу лівої піраміди (рис. 212).Структура цих кісток безпосередньо переходить у фибрознокостную масу, заповнила цю ділянку порожнини черепа. Зовнішня поверхня відповідного ділянки черепа також виявляється зміненою, але порівняно незначно. На користь фіброзної дисплазії свідчить також типова для даної аномалії структура патологічного утворення, а у дорослих - його незмінно стабільний стан. Дуже важливо наявність інших локалізацій фіброзної дисплазії, однак інші відділи скелета зберігають нормальну будову, якщо ураження черепа є монооссальным або монолокальным.Пневмоэнцефалографическое і ангіографічне дослідження хворих з пухлиноподібній формою дисплазії, як і при типових його проявах не виявляють синдрому об'ємного процесу, але виявляють характерні для цієї аномалії зміни головного мозку, що виникають в результаті формування його в патологічних умовах (рис. 213 - 214). Необхідність у дослідженні з штучним контрастуванням відпадає, якщо пухлиноподібне освіта займає лише частину території черепа, ураженої фіброзною дисплазією, що значно полегшує проведення диференціального діагнозу. В окремих спостереженнях виникають два пухлиноподібних освіти, що з'єднуються більш вузьким перешийком в єдину зону, форма якої стає схожою на пісочний годинник. Так, у хворої К.одне з пухлиноподібних утворень, впровадити в порожнину черепа, виникло в передній черепній ямі, в інше перетворилася носова перегородка, а продірявлена платівка склала менш різко потовщений перешийок між ними (рис. 219 - 220). У хворих з пухлиноподібній формою фіброзної дисплазії верхньої щелепи, як уже раніше було згадано, щільний мягкотканный вузол виступає в гайморову пазуху, пневматизация якій зберігається. До накопичення великої кількості клініко-рентгено-патоморфологічних спостережень ці зміни трактувалися як оссифицирующаяся фіброма. Прямими показниками приналежності такого утворення до фіброзних дисплазиям є: наявність замикаючої пластинки, що покриває всю поверхню м'якотканного вузла, вдаються в гайморову пазуху, і його стабілізація після закінчення розвитку організму.У таких спостереженнях необхідно також забезпечити диференційний діагноз з кістою гайморової пазухи. Клінічна рентгенодіагностика цих кіст до теперішнього часу досить уточнено, особливо в роботах М. Х. Файзуллина (1961, 1969). Основним диференціально-діагностичним опорним пунктом є відсутність як кісткової замикаючої пластинки навколо кісти, так і характерних для фіброзної дисплазії змін безпосередньо тіла верхньої щелепи. Детальне дослідження виявляє цілий ряд явищ, типових безпосередньо для кісти, як ускладнення хронічного синуита. В загальному розділі цієї частини монографії був спеціально розібраний питання про обмежених вогнищах фіброзної дисплазії, характеризуються внутрикостным скупченням щільною, переважно мягкотканной маси, довгостроково оцінювалися як неоссифицирующаяся фіброма (неостеогенная фіброма, внутрішньо-кісткова фіброма). У мозковому і особовому черепі, як вже згадувалося, ці особливості будови диспластичного ділянки кістки також частіше спостерігаються при обмеженій аномалії (рис. 192), але іноді зустрічаються і при значних розмірах її території, особливо у хворих із змінами щелеп (рис.222), а зрідка і основи черепа. Такі ураження черепа в минулому, а деякими авторами і в даний час, розглядаються як фіброзна остеома, оссифицирующаяся фіброма, неостеногенная фіброма кістки, петрифицированная фіброма (М. Х. Файзуллін, 1969). Однак гістологічні дослідження не виявили ні специфічних особливостей в будові кожної з названих форм», ні суттєвих відмінностей їх від фіброзної дисплазії. Тому багато сучасні автори розглядають всі вищенаведені терміни як синоніми фіброзної дисплазії мозкового та лицевого черепа (Раре, 1965; В. А. Шехтер, В. М.Бенціанова, С. Я. Бальсевич, 1967; А. А. Колесов, 1969, і ін). Отриманий нами досвід підтверджує правильність цієї позиції. В даний час при діагностиці фіброзної дисплазії черепа слід користуватися тільки цим терміном і уникати застарілих найменувань. Навряд чи можна погодитися з пропозицією Smith і Zavaleta (1952) застосовувати старі назви для позначення невеликих вогнищ фіброзної, дисплазії черепа, щоб відрізнити їх від такого ж, але більш обширного ураження. У хворих з обмеженою фіброзною дисплазією як верхньої, так і нижньої щелепи, особливо у вигляді одного або декількох суміжних м'якотканинних вузлів, нерідко встає питання про диференціальному діагнозі з гігантоклітинної пухлини, адамантиномой і одонтогенными кістами. Диференціальна діагностика нерідко виявляється складним і недостатньо точною. На це вказують як окремі публікації (В. С. Дмитрієва, 1963), так і аналіз зведеного матеріалу. Усі сучасні автори виконали серйозні дослідження, спрямовані на уточнення розпізнавання. Особливої уваги заслуговують роботи В. М.Бенциановой і С. Я. Бальсевича (1963), цих авторів спільно з В. О. М (1967), а також дані, які представили Раре (1965) і А. А. Колесов (1969). Гігантоклітинна пухлина в ділянці щелеп спостерігається значно рідше фіброзної дисплазії. Це завжди монолокальное поразку, захоплююче окремий, чітко відокремлений ділянку, що піддається здуття і складається з численних, добре відмежованих камер (поликистозная фаза гігантоклітинної пухлини), або містить суцільну зону остеолізу (остеолитическая фаза гігантоклітинної пухлини). В останньому випадку в якій-небудь ділянці замикаюча пластинка нерідко виявляється зруйнованою, іноді з виходом в цьому місці пухлинної маси в навколишні м'які тканини.Руйнування замикаючої пластинки навіть в області незначного ділянки поверхні кістки є показником, що істотно відрізняє гигантоклеточную пухлина від фіброзної дисплазії щелепи. Диференціальний діагноз може переважно у хворих з гігантоклітинної пухлини в поликистозной фазі. Тому відсутність згадки про диференціальному діагнозі з фіброзної остеодисплазией в роботах, спеціально присвячених гігантоклітинної пухлини щелеп (Н. Н. Мазалова, 1969), ставить під сумнів дослідження в цілому, так як дозволяє припускати об'єднання обох захворювань в одну групу.Між тим, диференціальний діагноз гігантоклітинної пухлини і фіброзної дисплазії має велике практичне значення, так як визначає абсолютно різну лікарську тактику. Гістологічні дані не забезпечують розпізнавання, якщо не враховано, що велика кількість гігантських клітин характерно не тільки для гігантоклітинної пухлини, але і для фіброзної дисплазії щелепи (рис. 222, м) і, зокрема, нерідко виявляється при так званому херувизме (Раре, 1965). На гигантоклеточную пухлина вказують: виникнення патологічного процесу у дорослих, неухильне його прогресування незалежно від віку хворого, наявність локального больового синдрому, а нерідко і набряку, навіть інфільтрації навколишніх м'яких тканин.Крім того, у хворих, що піддаються променевої терапії, спостерігається репарація кісткової тканини, чого не відбувається при фіброзній дисплазії. Адамантінома, рентгенологічно характеризується наявністю декількох досить великих м'якотканинних вузлів, за структурою ураженого ділянки також певною мірою нагадує фіброзну дисплазію, але істотно відрізняється виникненням у дорослої людини і повільним, але неухильним прогресуванням. Одонтогенні кісти лише уотдельных хворих досягають в діаметрі 30 - 50 мм, тобто розміру, типового для вогнища фіброзної дисплазії. Кісти розташовуються в альвеолярному відростку, який зазвичай певною мірою щадится фіброзною дисплазією:. Околокорневая кіста знаходиться в абсолютно визначеному місці - вона оточує занурений у неї корінь зуба, що не характерно для фіброзної дисплазії, а фоликулярная кіста розташовується також в альвеолярному відростку, але на місці відсутнього, несформованого зуба (Ст. М. Бенціанова, С. Я. Бальсевич, 1963; Раре, 1965, та ін). Диференціальний діагноз ускладнюється, якщо кіста виникає в області ретинированного зуба, відповідно розташовується за межами альвеолярного відростка і досягає значної величини. Так, в одному з наших спостережень у хворої з ретенцией двох зубів одна з гілок нижньої щелепи повністю перетворилася у дві дуже великих, частково злилися кісти. При постановці діагнозу враховуються зв'язок патологічного освіти з ретинированным зубом і його абсолютно однорідне рентгенівське зображення, характерне для кісти. | |
| Переглядів: 595 | |
