| Головна » Статті » Хвороби |
Склеродермія
Загальна інформація Системна склеродермія, також звана системним склерозом – захворювання сполучної тканини, основу патогенезу якого складають фіброзно-склеротичні зміни шкірного покриву і внутрішніх органів, що супроводжується запаленням дрібних кровоносних судин у формі облітеруючого ендартеріїту. Простіше кажучи, при склеродермії відбувається поступове заміщення нормальних тканин грубої сполучної тканиною. Етіологія, патогенез Причини розвитку системної склеродермії до кінця не з'ясовані. Вважається, що розвитку захворювання передує інфікування якимсь невідомим вірусом. Також виявлено зв'язок між розвитком захворювання і деякими професійними факторами, наприклад тривалий контакт з поливинилхлоридами або роботою в умовах підвищеної вібрації. Частіше за інших хворіють склеродермією носії антигенів гістосумісності HLA B35 і HLA Cw4, а також люди, які мають природжені генетичні дефекти, наприклад, кільцеві хромосоми. Вплив цих факторів призводить до ураження клітин ендотелію, з яких складається внутрішня оболонка кровоносних судин. Це поразка призводить до активації системи імунітету, яке обертається масивним викидом особливих речовин – лімфокінів і монокинов. Ці речовини, в свою чергу, самі по собі вражають ендотелій, а також активують фібробласти – клітини, відповідальні за зростання сполучної тканини.Тобто формується порочне коло: пошкодження ендотелію – викид лімфокінів і монокинов – активація фібробластів – ураження ендотелію. Цей порочне коло поступово призводить до різкого звуження просвіту судин. З-за цього тканини і органи виявляються в умовах кисневого голодування, і їх клітини починають гинути. Це призводить до активації тканинних фібробластів. Внаслідок цього відбувається заміщення нормальних клітин сполучної тканиною. Тобто спостерігається загальний системний склероз. Клінічна картина Симптоматика системної склеродермії залежить від форми перебігу захворювання: • При гострій формі хвороби спостерігається стрімкий розвиток всіх етапів ураження шкіри. Одночасно з цим проявляються ознаки ураження внутрішніх органів, особливо легень та нирок. Смерть хворих зазвичай настає протягом року незалежно від лікування. • При підгострому перебігу склеродермія розвивається аналогічно, але прояв всіх ознак хвороби більш розтягнуто в часі. • При хронічній склеродермії ознаки хвороби розвиваються поступово, прогресують протягом тривалого періоду часу. Ураження внутрішніх органів довго ніяк не проявляється. Дуже часто спостерігається не системна, а ізольована форма склеродермії, так званий, CREST-синдром. Для склеродермії характерно поетапне розвиток клінічної симптоматики: • Хвороба зазвичай починається з ураження шкіри. Спочатку на кистях рук, а потім і по всьому тілу шкіра потовщується (набрякла фаза), потім ущільнюється (индуративная фаза), і, нарешті, сильно стоншується (атрофічна фаза). Шкіра при цьому стає дуже гладкою, сухою, блискучою, натягнутою. З часом її стає неможливо зібрати в складку, оскільки вона щільно спаюється з фасціями і навіть окістям. Нігті деформуються. По всьому тілу зникають пушкове волосся. Тонка шкіра легко травмується, і рани на ній заживають дуже довго.Ущільнення шкіри створює у хворого відчуття корсета.У важких випадках це навіть призводить до обмеження рухової активності. При тотальному глибокому ураженні шкіри тіло людини стає схожим на мумію – феномен «живих мощів».  • Дуже типово ураження шкіри особи при склеродермії. Воно стає маскоподібним, нерівномірно пігментованим, неприродно блискучим. З часом повністю зникає міміка. Ніс стає схожим на пташиний дзьоб. Очі виглядають широко розкритими, а рот, навпаки, судженим. Навколо рота формуються нерасправляющиеся радіальні складки. Крізь шкіру просвічуються склерозированные, покручені кровоносні судини (телеангіектазії).  • Одночасно з шкірними симптомами нерідко проявляються ознаки ураження слизових оболонок. Формується «сухий» синдром Шегрена.Хворих мучить постійне відчуття піску в очах, сухість і відсутність слини в роті. Припиняється виділення слізної рідини. • У більшості хворих розвивається ангіоспастичний синдром Рейно. При цьому на тлі емоцій, або під дією холоду з'являється раптове оніміння і блідість в пальцях рук і ніг, кінчику носа, вушних раковинах. Через деякий час блідість змінюється почервонінням, що супроводжується гострими болями. Розвиток синдрому Рейно нерідко говорить про важкому склеродермическом ураженні нирок. • Після прояви шкірних симптомів у хворих розвивається ураження суглобів. Як правило, їх турбують болі і відчуття скутості в дрібних суглобах кистей рук. Деформації суглобових поверхонь зазвичай не спостерігається. Обмеженість рухів при склеродермії пояснюється зрощенням капсули суглоба з ураженою шкірою. У деяких випадках спостерігається вкорочення фаланг пальців – склеродактилия.  • Для хворих із системною склеродермією характерна виражена м'язова слабкість. • З часом під шкірою хворих промацуються невеликі щільні вузлики – кальцинати. Найчастіше їх можна виявити в місцях найбільшої травматизації – пальцях, колінах і ліктях. • Типовим симптомом склеродермії є порушення ковтання. Це спостерігається із-за загибелі м'язових клітин в нижньому відділі стравоходу, та їх заміщення сполучною тканиною. Стравохід внизу при цьому звужується, а вгорі – компенсаторно розширюється. Також спостерігається порушення моторної функції шлунка і кишечника. У хворих склеродермією часто виявляються рефлюкс-езофагіт, виразки стравоходу і шлунка, дивертикулез, дилатація тонкої кишки. Проявляється це залізодефіцитною анемією, різким схудненням, запорами, болями в животі. • Дуже часто при склеродермії спостерігається ураження легень. У хворих зазвичай виявляється пневмофіброз, що проявляється сухим кашлем і наростаючою дихальною недостатністю. Нерідко розвиваються сухі плеврити і легенева гіпертензія. • Склеродермическое ураження нирок зазвичай протікає у формі важкого гломерулонефриту. Проявляється він виділенням крові з сечею, підвищенням артеріального тиску, порушенням утворення сечі. Можливий розвиток тяжкого ниркового кризу при крововтраті чи переохолодженні. • Ураження нервової системи пояснюється звуженням судин головного мозку. У хворих склеродермією нерідко спостерігаються психози, судомні напади, минущі паралічі і парези. • Специфічне ураження серця при склеродермії спостерігається відносно рідко, і проявляється зазвичай міокардитом. Але із-за звуження коронарних артерій практично у всіх хворих розвивається ішемічна хвороба серця. Найбільш сприятливою формою склеродермії є CREST-синдром, або локальна склеродермія. Дана абревіатура описує основні ознаки синдрому: кальциноз (Calcinosis), синдром Рейно (Reynaud), порушення перистальтики стравоходу (Esophageal motility disorders), склеродактилия (Sclerodactilya), телеангіектазії (Teleangiectasia). Зазвичай патологічний процес локалізується на обличчі і кистях рук.  Лікування Головним заходом у лікуванні системної склеродермії є гальмування процесу звуження кровоносних судин, тобто запобігання облітеруючого ендартеріїту. Завдяки цьому зупиняється процес гиперобразования сполучної тканини. При активному запаленні, а також підгострому перебігу хвороби хворим призначається D-пеніциламін (купренил) по 0,125 – 0,250 через день. Цей препарат пригнічує коллагенообразование. При появі шкірного висипу дозування препарату знижують. При його неефективності призначають колхіцин по 0,5 мг кожен день, поступово збільшуючи дозу до 1 – 1,5 мг на день. Даний препарат допустимо для прийому протягом 3 – 4 років.  При тяжкому перебігу склеродермії та її швидкому прогресуванні хворим призначається стероїдна терапія. Щодня вводять глюкокортикоїди по 20 – 30 мг в перерахунку на преднізолон. Дозу препарату поступово знижують, доводячи її до 5 – 7,5 мг на добу. При відсутності ефекту від стероїдів хворі починають приймати цитостатики (азатіоприн). При відносно легкому хронічному перебігу склеродермії хворі приймають амінохінолінові препарати: «Плаквеніл» або «Делагіл» по 1 – 2 таблетки на добу. Також проводиться симптоматична терапія, спрямована на купірування симптомів ураження внутрішніх органів. | |
| Переглядів: 1846 | |
