| Головна » Статті » Хвороби |
Системний червоний вовчак
Загальна інформація  Системна червона вовчанка, або ВКВ – хронічно або гостро розвивається ураження сполучної тканини, що розвивається із-за появи в циркулюючої крові специфічних антитіл до певних клітинних структур організму. Причому ці антитіла виробляються самим організмом. Вони вражають елементи сполучної тканини, що приводить до прогресуючого руйнування всіх внутрішніх органів і тканин. Системний червоний вовчак є одним з найпоширеніших ревматологічних захворювань.Найбільш схильні до хвороби жінки віком 20 – 35 років. Етіологія, патогенез Причини розвитку системної червоної вовчака досі залишаються нез'ясованими. Однак помічено, що хворобу значно частіше розвивається у носіїв дефектних генів HLA DR2 і HLA DR3.Тобто ВКВ з великою часткою впевненості можна вважати спадковим генетичним захворюванням. Так само виявляється певна зв'язок між розвитком хвороби і зараженням деякими вірусами з групи повільних ретровірусів. Більш детально виявлені, так звані, «тригер» фактори у розвитку СЧВ, тобто причини, що сприяють «запуску» хвороби. Це вагітність, інтенсивне сонячне опромінення, інфекційні хвороби, прийом деяких ліків і отруєння токсинами. СЧВ розвивається із-за збою в системі імунітету. Під дією тригерних факторів організм починає виробляти антитіла, спрямовані проти клітин власної сполучної тканини. Ці антитіла найчастіше вражають генетичний апарат клітин або їх внутрішні ферментні системи.Вступаючи з ними в в'язь, аутоантитіла «обманюють» систему імунітету, змушуючи її атакувати власні структури. Внаслідок цього спостерігається масивна загибель клітин, на місці яких активно розростається патологічна колагенова тканина. Клінічна картина Клінічна картина ВКВ надзвичайно різноманітна, і визначається перебігом хвороби. При гострому перебігу раптово піднімається температура тіла, з'являється біль у суглобах і швидко розвиваються характерні «вовчакові» ураження шкіри, судин і внутрішніх органів. Без адекватної терапії хвороба призводить до смерті протягом 1 – 2 років. Цей варіант перебігу найбільш характерний для молодих і спочатку здорових пацієнтів. Більш характерний для СЧВ підгострий варіант перебігу. Починається хвороба з поступового погіршення самопочуття, зниження працездатності. Спочатку з'являються болі в суглобах, дещо пізніше приєднуються шкірні симптоми. Ураження внутрішніх органів розвивається поступово. Хвороба протікає хвилеподібно, періоди загострення змінюються стійким поліпшенням. При хронічному перебігу СЧВ довго залишається нерозпізнаною. Як правило, у клініці домінують один – два симптому, відбувається поступове погіршення загального стану. Такі хворі дуже часто роками лікуються від дискоїдний вовчак, поліартриту, полісерозіта, синдрому Шегрена. Від початку хвороби до постановки точного діагнозу може пройти до 5 – 10 років. Як вже говорилося, клініка ВКВ дуже багата різними симптомами. Нижче ми перерахуємо найбільш типові. Ураження шкіри: • Еритематозний дерматит. При цьому на обличчі формується стійка еритема, за формою нагадує метелика. Найяскравіший симптом ВКВ.  • Дискоидное поразку. На шкірі тіла і кінцівок з'являються округлі підняті осередки у формі монет, з почервонілими краями і просвітленням в центрі. • Фотосенсибілізація. При цьому шкіра стає надзвичайно чутливою до сонячного світла. • Алопеція. Характеризується вогнищевим або тотальним облисінням. • Васкуліт судин шкіри. За своїм виглядом нагадує алергічну кропив'янку. • Хейліт. Спостерігається значне потовщення шкіри на губах, а в їх товщі визначаються щільні дрібні вузлики.  Ураження серозних оболонок При СЧВ дуже часто спостерігаються «безпричинні» плеврити та перикардити. Їх основною ознакою є сильна біль в грудній клітці. Ураження суглобів Як правило, ВКВ проявляється звичайними болями в суглобах. Артрити протікають без деформації суглобів і порушення їх рухливості. Більш характерно ураження дрібних суглобів кистей, а також колін. У рідкісних випадках спостерігається синдром Жакку - стійка деформація суглобів, викликана поразкою зв'язкового апарату, а не самої суглобової поверхні.  Ураження легенів Для СЧВ характерний вовчаковий пневмоніт. Це захворювання практично не відрізняється від банальної пневмонії, але при цьому не вдається виявити збудника хвороби, і, відповідно, відсутній ефект від антимікробного лікування. Проявляється кашлем, кровохарканням, розвитком легеневої недостатності. Ураження серця Як правило, при СЧВ спостерігається панкардит, тобто поразка всіх шарів серця (ендокарда, міокарда і перикарда). Проявляється він болями в серці, порушеннями ритму і провідності, формуванням вад і розвитком серцевої недостатності. Ураження нирок Найчастіше спостерігається вовчаковий люпус-нефрит. Він супроводжується набряками, підвищенням артеріального тиску, протеїнурією, гіперхолестеринемією. Досить швидко розвивається ниркова недостатність (яка найчастіше і стає безпосередньою причиною смерті). Ураження травної системи Дуже часто спостерігається вовчаковий гепатит, який протікає досить сприятливо, не дивлячись на значне збільшення печінки. Так само хворих на СЧВ нерідко турбують болі в животі, пов'язані з ураженням судин кишечника. Ураження нервової системи Найбільш типовими для хворих ВКВ часті головні болі, депресія, порушення пам'яті. Можуть спостерігатися гострі психози, напади епілепсії або порушення рухів (паралічі). Ураження системи крові У всіх хворих ВКВ виявляється анемія. Звичайно вона розвивається через перерозподілу внутрішніх запасів заліза, тобто по своїй природі є залізодефіцитної. Хоча може спостерігатися і масивне руйнування клітин крові циркулюючими антитілами (гемолітична анемія). Синдром Рейно Даний синдром розвивається через запалення судин (васкуліту) в певних ділянках тіла, як правило, кистях рук. При цьому при впливі холоду або стресу руки різко бліднуть, стають холодними, в них відчувається пекучий біль. Через деякий час кисті різко набрякають, їх забарвлення стає багровим або синюшного.  Синдром Шегрена Даний синдром характеризується ураженням залоз зовнішньої секреції. При цьому відчувається різка сухість у роті, почуття (піску в очах).Розвивається кон'юнктивіт, сухий стоматит, панкреатит. Іноді з-за компенсаторного збільшення слинних залоз спостерігається зміна форми особи. Синдром Верльгофа Синдром Верльгофа розвивається через зниження кількість клітин крові, що відповідають за її згортання – тромбоцитів. Він супроводжується появою множинних підшкірних крововиливів – петехій. Масивні кровотечі при цьому зустрічаються досить рідко.  Лікування Лікування системного червоного вовчака складається з двох етапів: • Пригнічення підвищеної активності імунної системи, яка і є причиною хвороби. • Симптоматична терапія, спрямована на усунення конкретних клінічних проявів. Для зниження гіперреактивності системи імунітету застосовуються глюкокортикоїди, цитостатики, амінохінолінові препарати, а також еферентні методи лікування, такі як гемосорбція і плазмоферез. | |
| Переглядів: 1635 | |
