Загальна інформація.

Розсіяний склероз – хронічне, постійно прогресуюче неврологічне захворювання, що характеризується виникненням множинних вогнищ ураження в центральній і (меншою мірою) периферичної нервової системи.

Найчастіше розсіяний склероз реєструється в регіонах з холодним і помірним кліматом. У теплих країнах кількість випадків хвороби менше в 5 – 10 разів. Кілька частіше хворіють жінки.

Етіологія, патогенез.

Розсіяний склероз є мультифакторным захворюванням, тобто він розвивається внаслідок взаємодії безлічі причин, таких як спадковість, вірусна інфекція, географічні і екологічні фактори.

По всій видимості, найбільше значення у розвитку захворювання мають умови проживання. Достовірно встановлено, що у осіб, які переїхали з регіонів з високою захворюваністю у віці до 15 років, хворіють на розсіяний склероз в кілька разів рідше, ніж ті, хто залишився на батьківщині. Для людей старше 15 років така закономірність не простежується.

Роль вірусів підтверджується тим, що захворювання частіше всього дебютує після перенесеної інфекції, зазвичай менінгіту або менінгоенцефаліту. Конкретний збудник хвороби не встановлено, найімовірніше перенесена хвороба є лише пусковим фактором.

Велику роль грає і спадковість. Встановлено, що ризик розвитку хвороби значно вище у прямих родичів людини, що страждає від розсіяного склерозу. Причому найбільший ризик припадає на рідних братів і сестер хворого. Спадковістю також можна пояснити більшу частоту виникнення склерозу серед осіб європейської раси, ніж серед чорношкірих.

Взаємодія даних факторів призводить до виникнення патологічної імунної реакції. В організмі з'являється популяція лейкоцитів (білих клітин крові), що руйнують оболонку нервів – мієліну. Виникає хронічне осередкове запалення нервової системи. Руйнування мієліну супроводжується зниженням швидкості проведення нервових імпульсів, а з часом – і руйнуванням самих нервових клітин (нейронів).

Клінічна картина.

Надзвичайна складність достовірної діагностики розсіяного склерозу полягає в тому, що дане захворювання не має жодного специфічного симптому. Хвороба може супроводжуватися будь-яким з відомих неврологічних розладів. Хоча все ж певна послідовність у розвитку недуги все ж простежується.

Хвороба вперше проявляється у віці 20 – 40 років. Найчастіше першим симптомом розсіяного склерозу є невмотивована слабкість в ногах.Також на перший план можуть виходити повільно розвиваються порушення чутливості і зору. Чутливі порушення проявляються відчуттям затерпання в різних частинах тіла, парестезіями (зниження шкірної чутливості), відчуттям «проходження струму по хребту» (симптом Лермітта). Зорові порушення проходять за типом невриту зорового нерва, що характеризується різким зниженням зору з відносно хорошим його подальшим відновленням.

Дещо рідше в дебюті захворювання спостерігається хитка хода, що супроводжується нападами запаморочення і невмотивованої блювоти, а також ністагмом (мимовільні ритмічні, вертикальні або горизонтальні рухи очних яблук). Іноді спостерігається порушення функції тазових органів за типом затримок і частих позивів на сечовипускання. Також можуть визначатися порушення функції окорухового, лицьового і трійчастого нервів. Для розсіяного склерозу характерна дрібність симптоматики, тобто симптоми з'являються поступово, один за іншим.

У розгорнутій стадії захворювання визначаються численні симптоми ураження центральної і периферичної нервової системи. Найбільш частими з них є:

• Парези (слабкість у м'язах). Найчастіше спостерігається парез нижніх кінцівок, більш виражений в нижніх відділах. Спостерігається залежність вираженості даного симптому від пози хворого: м'язова слабкість більш виражена у вертикальному положенні, що особливо помітно по зміні ходи.

• Рухові порушення. Обумовлені вони ураженням структур мозочка. У хворих часто виявляються атаксія (порушення координованої роботи окремих груп м'язів), дисметрия (хворі не контролюють силу і амплітуду рухів), асинергия (нездатність виконувати поєднані руху), тремор (тремтіння кінцівок), мимопопадание, гіперкінези (мимовільно виникають руху), мегалография (надмірно великий почерк), скандували мова (хворий говорить дуже повільно, окремо вимовляючи склади в словах).

• Порушення рефлексів. При розсіяному склерозі часто визначається посилення сухожильних рефлексів. Шкірні черевні рефлекси при цьому знижуються, і навіть можуть зовсім зникати. Часто виявляються патологічні оральні і стопні рефлекси.

• У багатьох хворих виникає насильницький плач або сміх.

• У більшості хворих виявляються різні порушення чутливості. Спочатку виникає порушення больової, вібраційної і тактильної чутливості в ногах, яка з часом може розповсюджуватися по всьому тілу.

• Ністагм також виявляється майже у всіх хворих. Він може бути вертикальним або горизонтальним, визначатися на одному або обох очних яблуках.

• З часом виникає зниження гостроти органів почуттів. Найбільш типово зниження зору.

• У багатьох хворих відзначається патологічна реакція на вплив тепла. Так при прийомі гарячої ванни або навіть вживанні теплої їжі може розвинутися різке погіршення загального стану хворого, яке тривати не більш півгодини (симптом Утхоффа).

• У пізніх стадіях хвороби можуть виявлятися полінейропатії та радикулопатії, які проявляються, в першу чергу, сильними болями в різних частинах тіла.

• При розсіяному склерозі також можливий розвиток судомних нападів.

• Порушення функції тазових органів проявляється найчастіше затримкою сечовипускання і запори (нетримання сечі і калу спостерігається значно рідше). Для жінок характерним є порушення менструального циклу, для чоловіків – статева дисфункція.

У міру розвитку хвороби починають проявлятися і психоневрологічні розлади. Найчастіше вони мають вигляд депресивних станів, неврозів, істерій. Зниження когнітивних (розумових) здібностей може виявлятися вже на самих ранніх стадіях хвороби, хоча зазвичай вони говорять про занедбаності процесу. У рідкісних випадках у хворих розвивається шизофренія.

Лікування.

Лікування від розсіяного склерозу в даний час не можливо. Терапія спрямована на усунення розвинулися симптомів і максимально тривалу підтримку хворого в задовільному стані.

Під час загострення хвороби основним методом лікування є пульс-терапія глюкокортикоїдними гормонами. З цією метою хворому протягом 3 – 7 днів вводяться великі дози метилпреднізолону (по 500 – 1000 мг). При слабкому ефекті від терапії хворому призначається підтримуюча доза гормонів з поступовим її зниженням. Також у період загострення ефективний плазмоферез (3 – 5 сеансів).

Для попередження розвитку загострень та стабілізації загального стану хворого призначають імуномодулятори: препарати інтерферону («Бетаферон», «Ребіф-22», «Ребіф-44», «Авонекс) і глатирамера ацетат («Копаксон»). Ці препарати впливають на імунну систему, знижуючи активність запального процесу. При їх поганої переносимості може бути застосований людський імуноглобулін. При низькій ефективності імуномодуляторів призначаються імуносупресори («Мітоксантрон», «Натализумаб», «Азатіоприн», «Циклоспорин а», «Циклофосфамід»).Вони знижують кількість загострень хвороби і гальмують процес утворення нових осередків запалення, але при цьому значно знижують опірність організму до інфекцій і негативно позначаються на роботі серця.

В якості додаткової терапії призначаються вітамінні препарати (в першу чергу, вітаміни С і групи В), антиоксиданти, ноотропи (пірацетам, цитеризин). Також проводиться симптоматична терапія окремих розладів.

Прогноз для життя при розсіяному склерозі досить сприятливий, проте більшість хворих стають інвалідами через 5 – 10 років після постановки діагнозу. При своєчасній діагностиці і виконанням пацієнтом всіх вказівок лікаря цей термін може бути помітно збільшений.