| Головна » Статті » Хвороби |
Полікістоз нирок
 Загальна інформація Полікістоз нирок – одна з найтяжчих форм вроджених аномалій розвитку нирок, що характеризуються значним заміщенням нормальної ниркової тканини численними, різноманітними за формою і розміром, кістами. Кісти представляють собою порожнинні утворення, заповнені водянистою або желеподібної рідиною, в якій можуть бути присутні домішки гною або крові. Вони можуть розташовуватися як на поверхні, так і безпосередньо в товщі нирок. Полікістоз є однією з найбільш небезпечних і поширених аномалій розвитку нирок. Його частота в популяції може досягати 16,5 %. Етіологія, патогенез Полікістоз розвивається через порушення ембріонального розвитку нирок. В ході процесу розвитку структурна одиниця нирки – нефрон (конгломерат тонких каналів, що здійснюють процес фільтрації і концентрації сечі) – не утворює єдиний комплекс з зачатками сечоводів.Тобто ниркові канальці не отримують виходу для відтоку сечі. При цьому вони руйнуються і перетворюються в кістоподобние освіти.Зростаючі кісти здавлюють нормальну ниркову тканину, що додатково призводить до загибелі функціонуючих нефронів.  Ембріональну теорію розвитку полікістозу нирок підтверджує той факт, що захворювання завжди є двостороннім. Тобто впливу яких-небудь факторів на конкретні ділянки нирок не спостерігається, а відбувається системний збій розвитку органу. У хворих з полікістозом нирок, до того ж, нерідко виявляються кістоподобние освіти підшлункової залози і печінки, що пояснюється тісним зв'язком цих органів у процесі ембріогенезу.  Головною причиною прояву клінічних симптомів при полікістозі нирок є розвиток млявого перебігу хронічного пієлонефриту (інфекційного ураження нирок). Порушення відтоку сечі в поєднанні з аномальним кровообігом створюють ідеальні умови для розмноження мікробів у тканини нирок. Хронічне запалення призводить до загибелі нефронів, що обумовлює постійно що посилюється ниркову недостатність. Клінічна картина Вираженість клінічних симптомів полікістозу нирок залежить від віку хворого, величини і кількості кіст, а також ступеня збереження функціонуючої тканини. Найбільш раннім і постійним симптомом полікістозу нирок є біль в поперековій області. Зазвичай вона носить перемежовується, тобто, непостійний характер. По мірі прогресування процесу частота нападів і інтенсивність болю зростають. Також хворих нерідко турбують болі в животі (зазвичай у верхніх відділах), обумовлені тиском збільшених нирок на внутрішні органи. Цим же пояснюються часті при полікістозі симптоми порушення травлення. Біль у животі може бути настільки інтенсивної, що в деяких випадках хворим проводять операцію на предмет діагностики захворювань та «гострого живота». У деяких випадках полікістоз нирок може проявлятися болями в області серця. Крім того, у більшості хворих спостерігаєтьсясимптоматична артеріальна гіпертензія. Пояснюється вона порушенням фільтраційної функції нирок, що призводить до недостатнього виведення рідини з організму, а також підвищенням внутрипочечного тиску через здавлення тканини органу кістами. Показники артеріального тиску можуть досягати позамежних цифр, причому для ниркової гіпертензії характерний високий рівень діастолічного (нижнього) тиску, зазвичай вище 110 мм рт.ст. По мірі прогресування ниркової недостатності хворих починає турбувати сильна спрага. У добу вони випивають більше 4 літрів рідини, кількість сечі, що виділяється при цьому складає 2 – 2,5 літра. Гематурія (виділення крові з сечею) виявляється приблизно у половини хворих. Вони має епізодичний характер, і рідко призводить до вираженої анемії (недокрів'я). Яскравим симптомом розвивається на тлі полікістозу пієлонефриту є помутніння сечі. Воно обумовлено наявністю в ній домішки гною і загиблих лейкоцитів (білих клітин крові). Ще одним типовим симптомом полікістозу є збільшення нирок. В деяких випадках збільшення виражено настільки, що хворі самі можуть пропальпувати нирки через передню черевну стінку.  Протягом полікістозу нирок виділяють три клінічні стадії: • Субклінічна (компенсована) стадія. На цій стадії хворих турбують помірні болі в попереку. Артеріальний тиск підвищується дуже рідко.Функція нирок знижується незначно. • Субкомпенсована стадія. На тлі болів з'являються спрага, головний біль, нудота, сухість у роті, швидка стомлюваність. Артеріальний тиск стає стабільно високим. • Декомпенсована стадія. Проявляється посиленням всіх симптомів субкомпенсированой стадії. Хворі стають недієздатними через злоякісної гіпертензії, анемії і наростання ниркової недостатності. Діагностика Полікістоз нирок не має будь-яких специфічних симптомів. Тому його діагностика нерідко стає запізнілою. Головним клінічним ознакою полікістозу є збільшення нирок. Вони промацуються у вигляді великих, горбистих, щільних утворень. При дослідженні сечі визначається зниження її концентрації до 1,005 – 1,010 (в нормі – 1,015 – 1,020), наявність в ній білка (до 1 г/л), лейкоцитурія. Одним з основних методів діагностики полікістозу є рентгенологічний. На рентгенівських знімках визначається збільшення нирок, зміна їх форми, деформація мисок нирок, звуження артерій. Особливо цінними є ці дані на ранніх стадіях хвороби.  Підтверджується діагноз проведенням УЗД-дослідження нирок та ядерно-магнітно-резонансної томографії (МРТ). Лікування Хворі з полікістозом нирок потребують довічного проведенні курсів специфічного лікування. Дуже важливим моментом в лікуванні є дотримання дієти. Хворі повинні дуже якісно і повноцінно харчуватися. Особливо важливо споживати велику кількість білка (90 – 100 г в добу) у зв'язку з його великою втратою. При недостатньому його кількості захворювання протікає набагато важче, і виражена ниркова недостатність розвивається швидше. Споживання жирів і кухонної солі слід, навпаки, обмежити. Також обов'язковий прийом вітамінів. При загостренні пієлонефриту обов'язковий прийом антибактеріальних препаратів. Причому, з урахуванням того, що приймати їх хворим доводиться досить часто, вибір антибіотика повинен здійснюватися тільки після визначення чутливості флори до препаратів. Слід уникати прийому ліків, що негативно позначаються на функції нирок. При розвитку артеріальної гіпертензії призначають антигіпертензивні препарати. Їх підбір здійснюється індивідуально. Наголос слід робити на засоби, що посилюють виведення солей з організму. Оперативне лікування проводиться за життєвими показаннями (при неконтрольованої гіпертензії, вираженій гематурії, сильному больовому синдромі, здавленні внутрішніх органів і судин) при відсутності ефекту від консервативної терапії. Основним видом операції при полікістозі нирок є игнипунктура. Її суть полягає в пунктировании кіст і видалення накопиченої в них рідини.Більш простим і безпечним методом є крізьшкірна пункція кіст, яка проводиться під контролем УЗД або КТ. Однак результат такої операції зазвичай гірше, ніж від игнипунктуры.  При вираженій нирковій недостатності хворим проводиться гемодіаліз. В даному випадку єдиним методом лікування хворих стає трансплантація нирки. | |
| Переглядів: 748 | |
