| Головна » Статті » Хвороби |
Муковісцидоз
| Муковісцидоз (кистофиброз підшлункової залози) Системне захворювання спадкового характеру, що вражає мукозные і серозні залози організму. Головним чином уражаються легені і підшлункова залоза. Паралельно з цим у хворих на муковісцидоз відзначається ураження потових, слинних, слізних і інших залоз. Прийнято виділяти такі основні форми: змішану (легенево-кишкову, 75-80%), переважно респіраторну (15-20%), переважно кишкову (5%); рідше зустрічаються інші форми. Змішана форма є найбільш важкою формою муковісцидозу.В анамнезі, частіше з перших місяців життя, відзначаються важкі бронхіти і пневмонії з тяжким перебігом, постійний кашель, нерідко коклюшеподобний з в'язкою мокротою, кишкові порушення і розлади харчування, у клінічній картині домінують зміни з боку органів дихання. Виділення в'язкого секрету слизовими залозами бронхів призводить до її застою (мукостаз) і інфікуванню, що сприяє виникненню і прогресуванню істинного хронічного бронхіту; останній протікає з болісним, нав'язливим кашлем, важко відокремлюваним в'язкою мокротою, зазвичай гнійного характеру.Порушення процесу самоочищення призводить до закупорки бронхіол та дрібних бронхів, розвиваються ателектази. У дітей раннього віку у процес швидко втягується паренхіма легені — виникає гостра пневмонія, відрізняється у хворих на муковісцидоз важким, затяжним перебігом і схильністю до утворення абсцесів. У окремих дітей перші легеневі прояви муковісцидозу можуть виникнути на 2-3-му році життя і в більш пізні терміни. Ці прояви часто носять характер важкій затяжній пневмонії, нерідко двосторонній. У більш старших дітей відносно частіше, ніж у грудних, спостерігаються затяжні бронхіти з вираженим бронхоспазмом. При тривалому перебігу захворювання майже постійно спостерігається ураження носоглотки: аденоїди, поліпи носа, рідше хронічний тонзиліт, синусит. Симптоматика кишкового синдрому у хворих зі змішаною і переважно кишкової формами муковісцидозу складається з симптомів порушення функції підшлункової залози і кишечника. Порушення ферментативної активності підшлункової залози, особливо після переведення дитини на штучне вигодовування, виявляється недостатнім розщеплення і всмоктування жирів, білків і меншою мірою вуглеводів. У кишечнику виникають гнильні процеси, майже постійно спостерігається здуття живота. Стілець рясний, жирний, з сильним гнильним запахом.Болі в епігастральній області можуть бути пов'язані з недостатньою нейтралізацією шлункового соку в дванадцятипалої кишці. Розлад травлення закономірно призводить до розвитку гіпотрофії незважаючи на підвищений апетит у більшості хворих на муковісцидоз. У розвитку гіпотрофії у дітей особливу роль відіграє втрата хлоридів з потом. Лікування постійне і довічне. Прогноз при муковісцидозі до теперішнього часу залишається серйозним. Відсоток летальності становить 50-60%, особливо високий він серед дітей раннього віку. Медико-генетичне консультування сімей, в яких спостерігався хворої на муковісцидоз, є поки що єдиним шляхом профілактики захворювання. | |
| Переглядів: 428 | |
