Загальна інформація.

Лепра (звана також проказою або хворобою Святого Лазаря) – хронічне, малоконтагиозное інфекційне захворювання з переважним ураженням шкіри і поверхневих тканин, що викликається мікобактерією лепри.

Лепра до цього часу вважається однією з проблем людства, і може призводити до тяжкої інвалідизації заражених. В даний час в світі налічується 10 – 15 мільйонів хворих на проказу, основна маса з них проживають в Індії, Південно-Східній Азії, Центральній і Південній Америці, Центральній Африці. Навіть в такій розвиненій країні, як США, кількість хворих становить приблизно 6 тисяч осіб. Захворювання найбільш схильні діти і підлітки в незалежності від статі.

Боротьба з лепру на сьогоднішній день є однією з первостепеннейших завдань Всесвітньої Організації охорони Здоров'я.

Етіологія, патогенез.

Збудником лепри є бактерія Mycobacterium leprae. Крім людини, до мікроба сприйнятливі деякі примати і броненосці. Вивчення мікобактерії лепри утруднено неможливістю її культивування на штучно створених поживних середовищах.

Лепра не передається внутрішньоутробно і не успадковується. Для поширення інфекції необхідні два фактори: сприйнятливість організму і тісний контакт з хворою людиною. Питання про визначення ступеня чутливості до мікроба залишається відкритим, хоча відомо, що серед хворих переважають люди, які є носіями антигенів гістосумісності HLA-B8 і HLA-A9. Більше схильні до хвороби найбільш бідні верстви населення, які проживають в тісних, санітарно незадовільних умовах. Також відомі випадки зараження лепру при вживанні погано обробленого м'яса броненосців.

Точний механізм передачі інфекції невідомий. Найімовірніше, мікобактерії лепри проникають у поверхневі рани на тілі здорової людини при його тісному прямому контакті з хворим. Первинний осередок інфекції при цьому визначити не вдається. Мікобактерія лепри вражає шкіру, периферичні нерви і верхні дихальні шляхи.

Протягом лепри супроводжується надзвичайно активним розмноженням і розповсюдженням збудника. Хворі можуть носити у своєму тілі до 1 кілограма (!) мікобактерій.

Клінічна картина.

Інкубаційний період після зараження мікобактерією лепри може тривати від 3-х до 20-ти років.

Вираженість симптоматики хвороби залежить від клінічної форми розвитку лепри.

Лепроматозная лепра.

Лепроматозная лепра є найбільш злоякісною формою хвороби. Розвивається вона при високій сприйнятливості зараженої людини до інфекції і його низький імунний статус.

Найбільш типовим для лепроматозной форми хвороби є ураження шкіри. Спочатку на всій поверхні тіла (переважно на закритих ділянках) з'являються червоні або коричневі плями і папули, що мають круглу або овальну форму. Шкіра над ними стає сухою, атрофічною або набряклою. Пізніше на місці плямі або на нормальній шкірі з'являються щільні або еластичні вузлики розміром від 2 – 3 міліметрів до 1 сантиметра – лепроми. Частіше вони виявляються у місцях тиску (коліна, сідниці, лікті), а також на обличчі і вухах. Вузли схильні до злиття з утворенням «гирляндоподобных» дуг.

Одним з ранніх симптомів є також деформуючий риніт. Слизова носа при цьому різко стоншується, стає сухою і покривається грубими кірками. Часто спостерігаються носові кровотечі. Поступово руйнується носова перегородка, що призводить до втягування верхньої стінки носа (ніс у вигляді «листка конюшини»). Може порушуватися дихання через зростання лепром в просвіт порожнини носа.

Мікобактерії лепри також дуже часто вражають очі, приводячи до розвитку кератокон'юнктивіту. Помутніння рогівки може стати причиною сліпоти.

Лепроми здатні спонтанно або після травми виразкуватись, приводячи до утворення великих поверхневих ран. Інфільтрації шкіри, великі лепроми на обличчі, вираженість зморшок і розвинувся кератокон'юнктивіт формують картину «левиного особи» - типове спотворення рис і порушення міміки.

З часом ураження шкіри стає все більш вираженим. Ноги і руки помітно набрякають, набувають червоний колір з синюватим відтінком.Спостерігається випадання брів, вій і волосся на голові. На зміненій шкірі можуть утворюватися масивні бульбашки і виразки, які загоюються з утворенням грубих шрамів. Рубці можуть призводити до появи сильних деформацій кінцівок.

Поразка периферичних нервів призводить до зниження шкірної чутливості, розвитку паралічів і парезів. Характерно стиснення м'язових горбів мізинця і великого пальця, з-за чого пальці набувають когтеобразное положення.

Мікобактерії лепри також можуть вражати і внутрішні органи: яєчка, печінку, селезінку, ендокринні залози. Зазвичай це призводить до розвитку безпліддя, гінекомастії у чоловіків та хронічної печінкової недостатності.

Різке погіршення стану хворих називається лепрозной реакцією. При цьому спостерігається масивне запалення численних підшкірних вузлів.

Туберкулоидная лепра.

Є більш доброякісною формою хвороби. Хворі з туберкулоідной лепру зазвичай вважаються незаразними.

Починається хвороба невиразно з появи одного чи кількох невеликих папул на шкірі червоного або фіолетового кольору. Вони поступово збільшуються в розмірі, при цьому заживая в центрі, залишаючи депігментовані ділянки. Шкіра на свіжих папулах відрізняється підвищеною чутливістю (гіперестезія), яка з часом змінюється її повною втратою. Спочатку зникає температурна чутливість, потім тактильна і больова.Типовим є розвиток ангидроза, тобто втрати здатності до потовиділенню.

При туберкулоідной лепрі спостерігається досить важке ураження нервів. Нервові стовбури пальпуються у вигляді щільних потовщених тяжів. Відбувається розвиток важких асиметричних парезів і паралічів. Часто спостерігається параліч м'язів обличчя з опущенням століття і формуванням характерною гримаси «особи страждає Святого Антонія».

Ураження нервів голосових зв'язок обертається втратою голосу. Атрофія м'язів рук призводить до когтеобразной деформації пальців.Параліч м'язів стоп призводить до формування «півнячої ходи» (стопа не розгинається, і хворі змушені високо піднімати її над землею). На шкірі кінцівок утворюються численні трофічні виразки.

Клінічна картина туберкулоідной лепри прогресує дуже повільно, і від моменту початку хвороби до формування важких каліцтв зазвичай проходить не один десяток років.

Невизначена лепра.

Нестабільна форма хвороби, яка зазвичай проявляється локальними, відокремлений ураженнями шкіри та нервів.

Найчастіше уражається шкіра шиї, сідниць, тулуба і кінцівок. Спостерігається поява плямистих вогнищ зі зниженням чутливості і ангидрозом. Шкіра особи зазвичай не уражається.

Ураження нервів супроводжується розвитком невритів, когтеобразной деформацією кисті і появою виразок на стопах. Паралічі захоплюють окремі м'язи.

Лікування.

Лікування лепри – надзвичайно важкий захід. У багатьох випадках воно виявляється безрезультатним, не дивлячись на виконання хворим всіх рекомендацій лікаря.

Хворі на лепру в першу чергу потребують поліпшення житлових умов, забезпеченні задовільного харчування і достатньої чистоти.

Головними препаратами для лікування лепри є антибіотики. В даний час найбільш ефективними визнані засоби з групи сульфонов («Дапсон»). Лікування необхідно починати поступово, з послідовним збільшенням прийнятої дози препарату, тому що різка масивна терапія може спровокувати розвиток лепроматозной реакції. Також для лікування можуть використовуватися рифампіцин і клофацин.

Не дивлячись на заразність лепри, люди з цим захворюванням не повинні ставати ізгоями. Практика створення спеціальних закритих лепрозоріїв для прокажених давно канула в лету. Хворі з туберкулоідной лепру взагалі не підлягають ізоляції, а люди з лепроматозной формою ізолюються лише в період загострення при масивному бактеріовиділення.