Загальна інформація.

Хвороба Паркінсона – повільно розвивається дегенеративне захворювання центральної нервової системи, що виявляється, головним чином, руховими, а також вегетативними, когнітивними (розумовими) і афективними розладами.

Хвороба Паркінсона є одним з найпоширеніших дегенеративних захворювань мозку. Щорічно їм хворіють приблизно 12 чоловік на 100 000 населення. В абсолютній більшості випадків хвороба починає проявлятися після 60 років, причому чоловіки хворіють трохи частіше, ніж жінки.

Етіологія, патогенез.

Точна етіологія хвороби Паркінсона в даний час не з'ясована. Найімовірніше, визначальне значення має поєднання спадковості і несприятливих факторів зовнішнього середовища. Їх взаємодія призводить до запуску дегенеративного процесу в нейронах головного мозку, що містять пігмент меланін. Виникнувши одного разу, цей процес стає незворотнім, і з часом призводить до ураження інших клітин мозку.Безпосередньою причиною загибелі нейронів стає недостатність клітинного дихання і виник із-за цього окислювальний стрес, який призводить до накопичення в клітинах токсичних вільних радикалів і активних форм кисню. Крім того, певне значення має порушення обміну одного з основних нейромедіаторів – дофаміну.

Клінічна картина.

У класичному варіанті розвитку захворювання на перший план при хворобі Паркінсона виходять рухові розлади. Вони формують характерну тетраду симптомів паркінсонізму:

• Тремор. Тремор, або тремтіння є найбільш яскравою ознакою хвороби Паркінсона. Найбільш типовий тремор кінцівок у стані спокою.Постуральний (виникає під час змін положення тіла) тремор спостерігається рідше. Дуже часто ці два види тремтіння поєднуються. При наявності ж тільки постурального тремору точна діагностика хвороби Паркінсона стає дуже складною.

• М'язова ригідність. Ригідністю називають підвищення м'язового тонусу. На початкових етапах хвороби вона може бути невираженою або навіть непомітною на тлі тремтіння. Пізніше хворих починає турбувати відчуття скутості в тілі. М'язи на дотик здаються напруженими, мають тестоватую консистенцію. При більш високому тонусі м'язів-згиначів кінцівки хворого в стані спокою приймають зігнуте положення.Типовою для хвороби Паркінсона є асиметрична ригідність (що і відрізняє цю хворобу від подібних розладів).

• Гіпокінезія. Гіпокінезією називають зменшення рухової активності, що проявляється уповільненням (брадикинезией) і зменшенням частоти рухів (олигокинезией). Також змінюється амплітуда, швидкість і різноманітність рухових актів. Найбільш простим тестом для виявлення гіпокінезії є прохання до хворого швидко стиснути і розтиснути кулак. Раніше цей симптом проявляється при виконанні простих побутових дій (хворі з працею можуть почистити зуби, застебнути гудзики, поголитися, зашнурувати шнурки). Дуже сильно страждає, так званий, «мова тіла», який складається з міміки і жестів.

• Постуральні порушення. Постуральні, або просторові, порушення є наслідком поєднання перерахованих вище симптомів. Складаються вони з порушень статики, пози і ходи. Хворі не можуть рівно стояти або лежати, у них порушується хода. Характерний феномен пропульсии, ретропульсии і латеропульсии – різкий перехід до швидкій ходьбі вперед, назад або убік під дією зовнішніх факторів або спонтанно. Тіло хворого при цьому сильно нахиляється в сторону руху.Також часто спостерігається симптом «тупцювання» - при вставанні з крісла чи ліжка хворі не можуть відразу почати рух, непевно переступаючи з ноги на ногу. Ходять вони зазвичай дрібними човгати кроками, з працею змінюють напрямок руху і позу.

Крім перерахованих, при хворобі Паркінсона зустрічаються також і інші симптоми. В деяких випадках вони можуть бути настільки вираженими, що навіть затьмарюють своєю вагою рухові розлади. Основні з них:

• Дисфагія (порушення ковтання).

• Дизартрія (порушення мови, що проявляється утрудненням або спотворенням при вимові окремих слів).

• Запори.

• Витікання слини з рота (обумовлене порушенням сглатывания).

• Нетримання сечі і калу.

• Сексуальні розлади.

• М'язові болі.

• «Синдром неспокійних ніг».

Крім того, вірними супутниками хвороби Паркінсона є порушення сну, депресивні стани і галюцинації. В більшості випадків також спостерігається розвиток деменції (розумової відсталості).

Лікування.

Схема лікування хвороби Паркінсона змінюється по мірі прогресування недуги.

На початкових етапах хвороби основним заходом стає заповнення дефіциту дофаміну шляхом активації його продукції і покращання обміну.З цією метою призначаються амантадин, селегілін, праміпексол та ін. Підбір мінімально ефективної дози ліків в кожному окремому випадку здійснюється індивідуально. При вираженості клінічних проявів хвороби додатково призначаються агоністи дофамінових рецепторів (бромокриптин, пірибедил, каберголін).

При наростання клінічної симптоматики або появі нових симптомів призначається специфічний протипаркінсонічний препарат леводопа або його аналоги. Мінусом даного препарату є швидке звикання до нього, і, відповідно, виникнення постійної необхідності в підвищенні дози.

На всіх етапах хвороби проводять симптоматичну терапію окремих розладів. В даний час розроблено також низку методик оперативного лікування хвороби Паркінсона (деструкція субталамічного ядра або вентролатерального ядра таламуса, а також глибока електростимуляція мозку). Однак їх ефективність залишається на досить низькому рівні.

Повне лікування від хвороби Паркінсона в даний час неможливо. На тлі лікування відбувається лише тимчасове поліпшення якості життя хворих та відстрочка розвитку фатальних ускладнень.