| Головна » Статті » Хвороби |
Гемофілія
| Спадкове захворювання, обумовлене дефіцитом факторів VIII або IX згортаючої системи крові і характеризується кровоточивістю. Частота гемофілії коливається від 6,6 до 18 на 100000 осіб чоловічої статі. Хворіють тільки чоловіки, переносять захворювання жінки (фактор знаходиться в X-хромосомі). Залежно від ступеня недостатності факторів VIII або IX виділяють важку форму гемофілії, середньотяжкі, легку і субклінічну. Самою ранньою ознакою захворювання може бути кровотеча з перев'язаною пуповини у новонародженого, кефалогематома (на голові). Найчастіше захворювання проявляється після року, коли дитина починає ходити. Особливостями гемофілії є наявність гематом, гемартрозів (крововиливи в суглоби) і відстрочені, пізні кровотечі. Гематоми, як правило, рясні, болючі, мають тенденцію до поширення уздовж м'язів. Вони можуть бути настільки значними, що, здавлюючи периферичні нервові стовбури або великі артерії, викликають паралічі і гангрени.Гемартрози — крововиливи переважно у великі суглоби. При важкому перебігу гемофілії вони є до 2-3 років у 90— 95 % хворих. Гемартрози часто рецидивують, що призводить до важким хронічним змін в суглобах. Розвиваються синовіт, деформуючий артроз, в кінцевій стадії — анкілоз. Гемофілію діагностують на підставі сімейного анамнезу, кровоточивості гематомного типу, подовження часу зсідання капілярної та венозної крові і дефіциту одного з факторів (VIII або IX). Основний принцип лікування гемофілії - замісна терапія препаратами крові протягом усього життя хворого. Первинної профілактики не існує. Вторинна зводиться до попередження кровотеч у хворого. Діти з важкою формою гемофілії більше не можуть відвідувати дитячі дошкільні установи, навчаються вдома. Вакцинація проводиться у звичайному порядку. Щоб хворі отримували своєчасну терапію, вони повинні перебувати на обліку в антигемофільних центрах і мати документ, в якому зазначено вид гемофілії, епізоди геморагічних кризів, чим і коли лікувався, ефект від застосовуваних препаратів. Важливий правильний вибір професії, батьків треба орієнтувати на підготовку дитини, що страждає на гемофілію, до інтелектуальної праці. Прогноз завжди серйозний і залежить від ступеня тяжкості захворювання та своєчасності, адекватності лікувальних заходів. | |
| Переглядів: 370 | |
