Тетрада Фалло. Відноситься до одного з найбільш поширених цианотических вад серця, який визначається: 1) звуження легеневої артерії; 2) «сидить верхи» аортою; 3) дефектом міжшлуночкової перегородки; 4) гіпертрофією правого шлуночка, носить вторинний характер.

Головну роль в гемодинамічних порушеннях при тетраді Фалло грають стеноз легеневої артерії, що приводить до недостатнього кровотоку в легенях, і скидання венозної крові в систему великого кола із-за неправильного положення гирла аорти.

При рентгенологічному дослідженні грудної клітки звертають на себе увагу малі тіні коренів легенів і бідний легеневий малюнок; підвищена прозорість легеневих полів. Конфігурація серця при цьому пороці дуже характерна - відзначається виражена талія, яка підкреслюється западанням контуру на рівні легеневої артерії; верхівка серця різко закруглена, піднята вгору і вліво; поперечник серця збільшено вліво (рис. 60).

Рис. 60. Рентгенограма грудної клітини хворого з тетрадой Фалло. Легеневий малюнок збіднений. Корені легенів малі. Серце збільшене в поперечнику вліво, талія виражена, верхівка серця зміщена вгору.

Аорта, особливо висхідна частина і дуга, буває розширена через збільшення кровотоку в аорті. При розширенні аорти легше виявляється правосторонній її розташування, що нерідко є при цьому вроджений порок.

У другій косою проекції відмічається збільшення правих відділів серця, які можуть маскуватися зміщеною вперед розширеної висхідною аортою; нижній відділ «аортального вікна» світлий, так як тінь легеневої артерії, проецирующаяся тут, зменшена в розмірі; лівий шлуночок гіпертрофований.

На рентгенокимограммах по контурах висхідній і низхідній аорти визначається збільшення амплітуди зубців по контуру легеневої артерії - зменшення амплітуди. В першій косій проекції по контуру conus pulmonalis зубці шлуночкового типу, їх амплітуда збільшена, у другій косою проекції відмічається збільшення амплітуди руху контуру правого шлуночка і висхідної аорти.

Хоча рентгенологічні ознаки при тетраді Фалло характерні, вони не володіють постійністю. Тому для отримання прямих даних вдаються до зондування серця з подальшою ангиокардиографией (рис. 61). При ангіокардіографії в прямій проекції відразу ж звертає на себе увагу порушення послідовності заповнення порожнин серця, легеневої артерії і аорти. Контрастированная кров з правого шлуночка швидко надходить в аорту і слабо - в легеневу артерію і її гілки. Ступінь контрастування аорти відображає кількісну характеристику шунта.

Рис. 61. Схема з ангиокардиограммы хворого з тетрадой Фалло. Контрастированная кров з правого шлуночка (ПШ) одночасно заповнює аорту і легеневу артерію (ЛА). Є виражене звуження инфундибулярного відділу правого шлуночка.

Для вивчення рентгеноанатомии стенозу легеневої артерії дослідження має проводитися в першій косій і бічній проекціях, при яких вихідний відділ правого шлуночка не накладається на тінь серця.

 Ізольований стеноз легеневої артерії. Характеризується звуженням на рівні клапанів легеневої артерії; значно рідше спостерігається инфундибулярная або комбінована форма звуження артеріального конуса правого шлуночка. Порушення кровообігу викликається утрудненням відтоку крові з правого шлуночка в мале коло кровообігу.

При клапанному стенозі стовбур легеневої артерії і початкова частина лівої гілки розширені; при инфундибулярном стенозі стовбур легеневої артерії вузький. В результаті порушення гемодинаміки розвивається гіпертрофія правого шлуночка, а потім настає розширення і правого передсердя.

Рентгенологічна картина, як і клінічна, залежить від ступеня стенозу. Одним з основних рентгенологічних ознак ізольованого стенозу легеневої артерії є невідповідність між розширенням стовбура лівої легеневої артерії і збідненим легеневим малюнком (рис. 62). Зміни до конфігурації серця в основному характеризуються вибухне дуги легеневої артерії, іноді вираженим; кардіо-діафрагмальний кути загострені.

Рис. 62. Схема з рентгенограми грудної клітини хворого з ізольованим стенозом легеневої артерії. Легеневий малюнок збіднений. Корені легенів структурні. Серце невеликих розмірів. Різко вибухає дуга легеневої артерії.

На рентгенокимограммах не спостерігається яких-небудь змін, які характеризували б порушення гемодинаміки. При ангіокардіографії визначається розширення верхньої порожнистої вени, порожнини правого передсердя, тривалий контрастування порожнини правого шлуночка. Постстенотическое розширення стовбура легеневої артерії досягає іноді аневризматического характеру, що добре виявляється при селективній ангіокардіографії (рис. 63). Ліві порожнини серця вузли контрастуються пізно, розміри їх не змінені.

Рис. 63. Схема з ангиокардиограммы хворого з ізольованим стенозом легеневої артерії (ЛА). Стовбур легеневої артерії аневрізматіческого розширено. Правий шлуночок (ПЖ).

Незважаючи на досить характерну клініко-рентгенологічну картину стенозу легеневої артерії, вирішальним діагностичним методом дослідження є зондування. Якщо різниця в тиску в порожнині правого шлуночка і легеневої артерії перевищує 10 - 15 мм рт. ст., це дає підставу для висновку про наявність стенозу легеневої артерії.

 Тріада Фалло. Представляє собою поєднання звуження легеневої артерії, дефекту міжпередсердної перегородки і гіпертрофії правого шлуночка. До рентгенологічних ознак порівняно з ізольованим стенозом приєднується збільшення лівого передсердя.