| Головна » Статті » Дитяча рентгенологія |
Вроджені системні захворювання кісток і суглобів
| Недосконалий остеогенез. Виявляється уродженою ламкістю кісток. Остеобластическая функція молодої кісткової тканини різко порушена, але вміст кальцію і фосфору в крові залишається нормальним. Розрізняють недосконалий остеогенез плоду, недосконалий остеогенез немовляти і дітей старшого віку. Клінічні прояви складаються з тріади симптомів: блакитні склери очей, тугоухість і вроджена ламкість кісток. На рентгенограмах визначається безліч переломів кісток, причому переломів фаланг, плеснових і п'ясткових кісток майже ніколи не буває.Довгі трубчасті кістки вкорочені, виявляється різкий остеопороз, кірковий шар стоншений. Кісткові мозолі на місцях переломів з'являються швидко і досягають великих розмірів, а їх нашарування створюють спотворений вигляд кісток. Нерізко виражена форма захворювання характеризується зменшенням числа переломів, наявністю лоозеровских зон перебудови. Укорочення довгих трубчастих кісток немає. Хондродистрофия. В основі цього страждання лежить дистрофія хряща. Клінічна картина типова. Дитина маленького росту, що обумовлено тільки короткими кінцівками, розміри тулуба залишаються нормальними. Голова непропорційно велика, значно розвинені лобні і тім'яні горби. Ніс сідлоподібної форми. Зазвичай різко виділяються невидимі в нормі горби, горбистості, шорсткості. Розрізняють три види хондродистрофії: гипопластическую, із зменшеним вмістом хряща в росткових зон, гиперпластическую, коли обсяг епіфізарного хряща збільшено, і остеомалятическую, найбільш важку форму захворювання, існування якої несумісне з життям.Рентгенологічна картина типова. Корковий шар потовщений, тому тіні довгих трубчастих кісток на рентгенограмах інтенсивні. Короткі трубчасті кістки стопи і кисті не тільки вкорочені, але і спрямовані променеподібно (рис. 115).На рентгенограмах черепа виявляються короткий підстава, плоска гіпофізарна ямка і нависання склепіння над лицевим черепом.  Рис. 115. Рентгенограма кисті дитини 4 років, що страждає хондродистрофией. П'ясткові кістки короткі, товсті. Виразно виявляються горбистості і шорсткості. Остеохондродистрофия (хвороба Моркіо у дітей старшого віку). При даному захворюванні діти також маленького росту, однак він обумовлений в першу чергу укороченням тулуба, в той час як довжина кінцівок залишається нормальною. Дитина скаржиться на болі в спині і великих суглобах. З'являється і поступово наростає загальна слабкість. На рентгенограмах довгі трубчасті кістки мають розширені і деформовані епіфізи. В колінному суглобі спостерігається вальгусна деформація. Найбільші зміни виявляються з боку хребта. На рентгенограмах висота всіх хребців зменшено, їх передні кути недорозвинені, тому вони набувають клювовидные загострення по вентральній поверхні. Хребетний стовп деформований за типом кіфозу. Множинні кістково-хрящові екзостоз. Це вроджене сімейне захворювання, частіше зустрічається у хлопчиків. Розвивається на ґрунті надмірної проліферації паросткового хряща, тому розташування екзостозів відповідає эпифизарным хрящовим зон (рис. 116). Характерний низький зріст дитини. Розрізняють екзостоз хрящові та кістково-хрящові. У ранньому дитячому віці, коли екзостоз складаються з хряща, вони не визначаються ні клінічно, ні рентгенологічно. З ростом дитини відбувається їх звапніння і окостеніння, і тоді поблизу зон паросткового хряща з'являються додаткові тіні, що мають своєрідну архітектоніку і нерівні контури.Екзостоз можуть тиснути на сусідні кістки, викликати їх деформацію і локальну атрофію.  Рис. 116. Рентгенограми колінного суглоба дитини 14 років. Кістково-хрящові екзостоз в проксимальних кінців кісток гомілки. Мармурова хвороба. Зустрічається у новонароджених. Етіологія і патогенез не з'ясовані. Морфологічно компактна кісткова тканина надмірно розростається, звужує костномозговой канал і зменшує вміст кровотворного кісткового мозку. Корковий шар кістки розширюється, вона набуває підвищену щільність. Слід зазначити, що уражаються всі кістки скелета, за винятком кісток склепіння черепа і ключиць. Клінічно розвивається гіпопластична анемія, гепатоспленомегалія та гіпоплазія лімфатичних вузлів.Внаслідок склерозу кісток основи черепа зменшується просвіт каналу зорового нерва, настає атрофія його стовбура і сліпота. Різко порушується мінеральний обмін.На рентгенограмах кістки дуже щільні. Окремі трабекули та просвіту кістковомозкового каналу не диференціюються. Виявляються патологічні переломи, для яких характерна рівна, гладка і чітка поверхню відламу в кожному окремо взятому фрагменті кісток (рис. 117).  Рис. 117. Рентгенограми дитини 2 років. Мармурова хвороба. Дифузний остеосклероз кісток передпліччя. | |
| Переглядів: 1245 | |
