Природжені пороки серця і великих судин

Вроджені вади серця досить різноманітні за своїм анатомічним порушень і патофизиологическим особливостей кровотоку. і нерідко можуть бути комбінованими.

Вивчення легеневого малюнка у хворого з вродженим пороком серця дає змогу вирішити одне з важливих питань: до якої групи вроджених вад можна віднести досліджуваного хворого - до групи із зменшеним кровотоком в легенях, збільшеним або незміненим.

Такий підхід до вивчення рентгенологічної картини грудної клітини хворого з вродженим пороком серця дозволяє визначити місце досліджуваного хворого до однієї з трьох груп, а потім на підставі ряду рентгеноанатомических і рентгенофункциональных симптомів у співставленні з клінічною картиною захворювання та даними спеціальних та лабораторних методик уточнити діагноз.

Природжені вади серця з незміненим легеневим кровотоком 

 Коарктація аорти. Звуження просвіту аорти в області перешийка, поблизу артеріального протоку або артеріальної зв'язки. Гемодинамічні порушення при цьому захворюванні, що виникають у результаті механічної перешкоди току крові в аорті, призводять до посилення функції лівого шлуночка, гіпертрофії його і підвищення тиску в аорті вище місця звуження. В її гілках, що постачають нижню частину тіла, тиск значно нижче. Це веде до розвитку потужних колатеральних шляхів - а. mammaria interna, що відходить від підключичної артерії;за переднім міжреберних артерій в задні міжреберні артерії, де є зворотний кровотік - від периферичних гілок до аорті з-за більшої величини тиску в артеріях, що відходять від аорти вище стенозу.

Вельми характерним рентгенологічним ознакою, обумовленою тиском розширених і звивистих міжреберних артерій, за якими здійснюється колатеральний кровообіг, є зміни з боку ребер - узури по нижньому їхнього краю (рис. 54 і 55). Вони можуть мати вигляд окремих вдавлень або суцільний хвилястості нижнього контуру ребер; контури вдавлення рівні; кісткова структура прилеглих відділів не змінена. Узури або крайові дефекти нижніх контурів ребер визначаються в задніх їх відділах і не завжди симетричні з обох боків.У зв'язку з тим, що при цій аномалії зазвичай не порушується гемодинаміка в малому колі, рентгенологічно змін не відзначається ні з боку коренів легень, ні з боку легеневого малюнка.

Рис. 54. Пряма рентгенограма грудної клітини хворого з коарктації аорти. Визначаються узури по нижніх країв ребер (в задніх відділах).Корені легенів структурні, легеневий малюнок не змінений. Судинний пучок розширено.

Рис. 55. Фрагмент рентгенограми грудної клітки того ж хворого. По нижніх країв ребер видно узури.

Зміни з боку конфігурації серця обумовлені гіпертрофією лівого шлуночка і характеризуються збільшенням поперечника серця вліво, вираженою талією і заокругленням лівого контуру серця. Висхідна частина аорти розширена, контур її вибухає вправо; дуга аорти зліва найчастіше не диференціюється. Звуження перешийка аорти може бути виявлено на томограмах середостіння у другій косою проекції.

Цінних рентгенокимографическим ознакою є різниця в амплітуді пульсації престенотического відділу і низхідній аорти. Якщо над перешийком аорти збільшена амплітуда пульсації, то в нижчих відділах відзначається різке зниження або навіть повна її відсутність.

Прямі ознаки анатомічних змін в області перешийка і ознаки колатерального кровообігу чітко документуються при дослідженні за допомогою контрастування крові (внутрішньовенна ангіокардіографія, аортографія, пункція лівого шлуночка) (рис. 56).

Рис. 56. Аортограмма в прямій проекції хворого з коарктації аорти. Визначається звуження перешийка аорти.

Найбільш вигідною для дослідження хворого є друга коса проекція, так як при цьому виходить зображення аорти на всьому її протязі.

 Стеноз гирла аорти. Може бути клапанним подклапанным, надклапанным і комбінованим, який нерідко поєднується з гіпоплазією аорти.Через утрудненого відтоку крові з лівого шлуночка наступає гіпертрофія лівого шлуночка з подальшою дилатацією його.

Рентгенологічно легеневі поля з незміненим легеневим малюнком; серце може бути збільшено вліво, верхівка закруглена, талія підкреслена, кардиодиафрагмальный кут загострений (рис. 57). Особливо характерно розширення висхідної аорти з-за впливу виходить струменя крові під великим тиском з лівого шлуночка через звужене устя аорти.

Рис. 57. Схема з рентгенограм грудної клітини хворого зі стенозом гирла аорти. Легеневі поля прозорі, легеневий малюнок не змінений.Корені легенів структурні. Серце розширене в поперечнику вліво, талія підкреслена, верхівка заокруглена.

Рис. 58. Схема з вентрикулограммы хворого з надклапанным стенозом гирла аорти. Контрастированная кров виконує лівий шлуночок (ЛШ) і аорту (А).

Рис. 59. Схема з ветрикулограммы хворого з подклапанным стенозом гирла аорти. Контрастированная кров виконує вихідний відділ лівого шлуночка (ЛШ) і аорту (А).

На рентгенокимограммах по контуру лівого шлуночка визначаються глибокі, з уповільненою систолой, скорочення; по лівому контуру аорти простежується мала амплітуда рухів із-за повільного заповнення аорти кров'ю; по правому контуру аорти амплітуда руху може бути також малої або декілька збільшеною. Прямі ознаки анатомічних змін виявляються при дослідженні з контрастуванням крові шляхом введення контрастної речовини безпосередньо в лівий шлуночок (рис. 58, 59).

При субаортальному стенозі у деяких хворих одночасно можуть спостерігатися і функціональні ознаки мітральної недостатності, і збільшення лівого передсердя у вигляді додаткової кордону на тлі правій частині серцевої тіні.