Мозкові грижі являють собою вроджені випинання вмісту черепа, сполучені з його порожниною через дефект в кістках. За матеріалами Н.Ст. Шварца, одна мозкова грижа припадає на 4000 - 5000 новонароджених. В даний час мозкову грижу вважають пороком розвитку черепа: частина мозку може залишитися поза порожнини черепа, якщо у ранньому періоді утробной життя мозкові міхури виявляться не покритими мезобластом, з якого утворюються кістки черепа.Тому, якщо виходити з його патогенезу, сама назва пороку є неправильним, так як при мозкової грижі не завжди відбувається випадання мозку і мозкових оболонок через вроджений дефект кісток черепа. По локалізації розрізняють передні і задні мозкові грижі. При вродженій передньої мозкової грижі є кістковий дефект в передньому відділі черепа між лобової і носовою кісткою і в області перенісся або у внутрішньому краю очниці. При задньої мозкової грижі кістковий дефект визначається в потиличної кістки вище або нижче потиличного бугра - верхні і нижні задні мозкові грижі.

Серед передніх мозкових гриж, в залежності від місця розташування кісткового дефекту, розрізняють: носо-лобові, носо-орбітальні та носо-этмоидальные грижі.

Клінічна картина передньої мозкової грижі характеризується наявністю еластичною флюктуирующей пухлини в області перенісся.Натискання на пухлину підвищує внутрішньочерепний тиск і може викликати поява судом.

Частіше спостерігаються задні мозкові грижі, при яких дефект кістки знаходиться нижче потиличного бугра. У цих випадках при пальпації визначається флюктуирующая пухлина м'якої консистенції різних розмірів (від 5 до 20 см), що звисає крізь луску потиличної кістки.

За характером вмісту грижового мішка розрізняють менінгоцеле, коли пухлина містить тільки мозкові оболонки, наповнені рідиною, энцефалоиеле, коли пухлина містить змінена мозкова речовина, і гидроэнцефалоцеле (энцефалоцистоцеле), коли пухлина містить мозкову тканину з порожниною, наповненої рідиною. Маса випали м'яких тканин може бути різною; при випаданні всього мозку спостерігається різко виражена мікроцефалія.

Діагноз мозкової грижі у новонароджених встановлюється вже при зовнішньому огляді. Рентгенологічне ж дослідження є додатковим, дозволяє встановити розташування, розміри і форму кісткового дефекту; однак відповідність між величиною кісткового дефекту і масою випали м'яких тканин не обов'язково.

Рис. 23. Передня мозкова грижа у дитини 2 доби.

У тих випадках, коли внутрішня стінка орбіти є зовнішньою стінкою грижового кісткового каналу, визначається зміна форми орбіти. Однак незначний дефект біля кореня носа або у внутрішнього краю орбіти при рентгенологічному дослідженні зазвичай виявити не вдається, так какпроизвести рентгенограму в носоподбородочном або полуаксиальном положенні у новонароджених неможливо.

При диференціальній діагностиці з дермоидной кістою важливою ознакою є відсутність кісткової щільності включень в стінках м'якотканного випинання (рис. 23).

При наявності задньої мозкової грижі рентгенологічне дослідження слід проводити в передньому положенні дитини, щоб уникнути тиску на пухлину і з тим, щоб не пошкодити грижовий мішок.

Мозкові грижі часто поєднуються з мікроцефалією, спинномозковою грижею, аномаліями скелета, а також з іншими множинними не сумісними з життям аномаліями.

На рентгенограмах черепа у дітей з задніми мозковими грижами ми виявляли в потиличної кістки дефекти величиною від 0,5 до 6 див.

Рис. 24 відноситься до спостерігалася нами новонародженій дівчинці з задньої мозкової грижі. На оглядовій передній рентгенограмі визначалося: недорозвинення черепа, облітерація швів, кістковий дефект в області луски потиличної кістки розміром 3 х 2 см і кефалогематома в області правої тім'яної кістки. На бічній рентгенограмі в області лобової і тім'яних кісток визначалося потоншення кістки за типом лакунарного черепа. Тінь грижового мішка була видна за межами потиличної кістки. Дівчинка померла. На розтині було встановлено недорозвинення черепа і задня мозкова грижа з отвором в потиличної кістки;в грижовому мішку виявилися мозочок і частини великого мозку.