| Головна » Статті » Рентгенодіагностика захворювань серця і судин |
Транспозиція магістральних судин
| При класичному варіанті вродженого цианотического пороку з повною транспозицією магістральних судин аорта бере початок від правого шлуночка, а легенева артерія - від лівого. В інших випадках і аорта і легенева артерія відходить від лівого або правого шлуночків. За літературними даними, на частку цієї аномалії, зустрічається у чоловіків у 3 - 4 рази частіше, ніж у жінок, припадає 6,3% всіх вроджених вад серця (В. Х. Рабкін і співавтори, 1966) і 10% цианотических вад. При класичному варіанті у внутрішньоутробний період є два замкнутих кола кровообігу (в одному циркулює венозна, в іншому - артеріальна кров). Венозна кров з правого шлуночка надходить спочатку в аорту, потім в судини великого кола кровообігу і по венозному руслу повертається назад у праві відділи серця. Артеріальна кров з лівого шлуночка направляється в легеневу артерію і мале коло кровообігу і теж повертається в ліві відділи серця. Під час внутрішньоутробного розвитку плоду класичний варіант цианотического пороку не викликає порушення кровообігу завдяки відкритому артеріальному протоці і овального вікна. Ця аномалія призводить до смерті, якщо немає супутнього вади, що забезпечує сполучення між обома колами кровообігу. До таких вад відносяться, перш за все, дефекти міжшлуночкової або міжпередсердної перегородок, відкритий артеріальний проток та ін. Транспозиції магістральних судин супроводжує важка клінічна картина. Після народження відразу ж з'являються ціаноз, задишка навіть у стані спокою, іноді «барабанні палички», низький артеріальний тиск, втрати свідомості. За літературними даними, у 30% хворих вислуховуються систолічний шум у 2 - 4 міжребер'ї, зліва і посилення другого топа над основою серця. На електрокардіограмі електрична вісь відхиляється вправо; фіксується також ураження міокарда внаслідок його гіпоксії. При рентгенологічному дослідженні (у разі повної транспозиції магістральних судин) відзначалося збільшення обох шлуночків, переважно правого (рис. 76). Опір у судинах великого кола кровообігу обумовлювало гіпертрофії шляхів відтоку правого шлуночка з перевантаженням в систолічний період. Розширювалася і порожнину шляхів кровотоку правого шлуночка в результаті ізотонічної гіпертрофії та перевантаження його в діастолічний період. Крім того, відбувалося збільшення лівого шлуночка з перевантаженням його в діастолічний період.  Рис 76. Рентгенограма хворий з транспозицією великих судин. Розширення серця вліво і вправо. Судинний пучок вузький; судинний малюнок збіднений. В прямій проекції серце було збільшено в поперечнику; серцево-легеневий коефіцієнт при цьому перевищував 50%. Верхівка серця підводилася над діафрагмою і закруглялась. По лівому контуру серця на рівні другої і третьої дуг в одних випадках відзначалося проступания, має пологий і рівний контур, що є наслідком вертикального відходження аорти з правого шлуночка; в інших випадках на тому ж рівні контур був увігнутим (це залежало від зміненого положення загального стовбура легеневої артерії, що відходить від лівого шлуночка).Якщо аорта і легенева артерія розташовувалися паралельно, то судинний пучок був широким. Якщо ж легенева артерія пролягала позаду аорти, судинний пучок, навпаки, звужувався. Зазначені рентгенологічні ознаки можуть зустрічатися кожен окремо, поєднуватися один з одним, а деколи і відсутнім. У другій косою проекції ретрокардиальное простір буває заповненим, а збільшені праві відділи серця маскуються зміщеною вперед аортою. При цьому атриовазальный кут або зовсім не видно, або згладжується; аорта смешена вперед, судинний пучок широкий. В першій косій проекції контрастированный стравохід помірно відхиляється назад по збільшеному радіусу дуги вигину. Праве передсердя також збільшено, а ретрокардиальное простір звужений.При звуження легеневої артерії на її передньому контурі фіксувалося западіння на рівні шляхів відтоку правого шлуночка. Якщо звуження легеневої артерії не спостерігалося, ми констатували поява дуги шляхів відтоку правого шлуночка. Розміри серця зазвичай залежать від поєднання цього пороку з іншими аномаліями. В залежності від такого поєднання змінюються і рентгенологічні ознаки. При поєднанні зі стенозом легеневої аптерии легеневий малюнок збіднений, підвищена прозорість легеневих полів, внутрилегочные артеріальні і венозні розгалуження вузькі, судини коренів не змінені. Якщо артеріальні і венозні судини розширені, аж до периферичних відділів, це вказує на гиперволемию. В обох випадках при рентгеноскопії відзначається велика амплітуда скорочень правого шлуночка.На рентгенокимограмме видно збільшені зубці правого шлуночка і судин. Іноді виявляються аортальні зубці, за якими можна визначити положення аорти. | |
| Переглядів: 726 | |
