Склерозирующие процеси в легенях відомі і описані давно (Laenec, 1837; Brouardel, 1871). Однак особливу увагу клініцистів і рентгенологів вони стали залучати в останні десятиліття. В даний час пневмосклероз розглядається як хронічний процес, що виникає вторинно на грунті різних первинних захворювань бронхолегеневої або серцево-судинної системи, причому цей процес може розвиватися навіть тоді, коли первинне захворювання вже закінчилося. Анатомічна сутність пневмосклерозу полягає в надмірному розростанні в легкому рубцевої сполучної тканини.Остання у вигляді тяжів або вузликова скупчень здавлює окремі групи альвеол, викликає їх спадання і повне заростання. Відповідно до цього інші групи альвеол, навпаки, розтягуються, розширюються, і в цих ділянках легко розвивається механічна або вікарна емфізема, невід'ємний супутник пневмосклерозу. Таким же є супутником і ураження бронхів, від якого значною мірою залежить клінічна картина пневмосклерозу.

Ураження бронхіального дерева при пневмосклерозі супроводжується явищами бронхіту і перибронхита з різного роду деформаціями. Це насамперед звуження бронхів аж до повної облітерації дрібних і навіть великих гілок з ділянками ателектазу або розширення їх з утворенням бронхоектазів. Склеротичний процес захоплює і судинну систему легкого.Розростання сполучної тканини, поширюючись на стінки кровоносних і лімфатичних судин, порушують крово - і лімфообіг і створюють лімфостаз, застійну гіперемію з кровохарканням і навіть кровотечею або анемію з порушенням трофіки відповідних ділянок легені.

В залежності від первинного захворювання, що обумовлює розвиток пневмосклерозу, їх поділяють на такі групи: 1) метапневмонические, т. е. розвинулися після різного роду запальних легеневих процесів; 2) метатуберкулезные, що представляють компонент туберкульозного процесу; 3) метакониотические як невід'ємна частина пневмоконіозу; 4) кардіогенний, що є результатом розлади легеневого кровообігу, зокрема тривалих застійних явищ на грунті серцево-судинної патології.Розрізняють ще бронхогенние (або бронхотические) склерози як наслідок хронічних бронхітів та плеврогенные, що виникають в результаті запальних процесів плеври.

Перелік таких груп можна було б продовжити, бо причиною пневмосклерозов може бути сифіліс, актіномікоз і ряд інших захворювань. * Пневмосклероз можуть бути токсичними в результаті отруєння різними вдихуваним хімічними речовинами, послераневыми і, нарешті, комбінованими, коли в основі їх розвитку лежать декілька причин.

Виникаючи спочатку як відповідна реакція на подразнення різного характеру - мляво поточного, специфічного або неспецифічного запалення легенів, бронхів, плеври, запиленості легкого або застою в ньому і т.д., пневмосклероз, прогресуючи, надалі знижує функцію органу і, викликаючи різні супутні зміни, переходить у нову якість, стаючи по суті вже не вторинним явищем, не результатом або ускладненням, а самостійним захворюванням зі своєю клінічною картиною, перебігом та наслідками, яке в свою чергу супроводжується ускладненнями з боку бронхолегеневої і серцево-судинної систем. Ось чому правомірно виділення пневмосклерозов в самостійну групу патології.

Склеротичний процес в легенях можна розділити на кілька етапів. Початковий етап - коли розвиток сполучної тканини клінічно себе нічим не виявляє і може бути виявлено тільки рентгенологічно. Другий етап характеризується виникненням емфіземи, хронічного бронхіту і перибронхита. Клінічно це проявляється задишкою і кашлем - сухим або з невеликою кількістю харкотиння.Третій етап, коли розвиваються бронхоектазів, зморщування легкого зі зміщенням органів середостіння, супроводжується важким кашлем, кровохарканням або кровотечею, важкою задишкою, навіть у спокої, явищами наростаючої серцево-судинної недостатності.

З функціональної точки зору ці три етапу визначаються як компенсована, субкомпенсована і декомпенсована стадії.

Протягом пневмосклерозу, особливо на другому і третьому етапі, може обтяжуватися вторинними змінами як легеневого, так і позалегеневого характеру. До легеневих відносяться насамперед нагноєння, потім рак легені. Нагноєння - абсцедирування і гангренизация можуть розвиватися в будь-якому пневмосклеротическом вогнищі, однак найбільш часто виникає нагноєння - бронхоектазів. Тривалі гнійні процеси в легенях і плеврі можуть з'явитися джерелом гнійних метастазів в інші органи і стати причиною сепсису і септикопіємії.Іншим найбільш частим позалегеневим ускладненням пневмосклерозу є амілоїдоз внутрішніх органів й в першу чергу амилоиднолипоидный нефроз. У зв'язку з цим деякі автори пропонують поділяти * пневмосклероз ще на ускладнені і неускладнені.

Рентгенологічна картина пневмосклерозу вельми полиморфна і в значній мірі залежить від етіології первинного захворювання,протяжності змін та характеру ускладнень, які супроводжують його розвиток.

За обсягом ураження * пневмосклероз прийнято ділити на дві групи: 1) поширені, дифузні, і 2) обмежені, місцеві (сегментарні, часткові).

Рентгенологічна картина пневмосклерозу складається з посилення і деформація легеневого малюнка, який стає петлистым, сітчастою або пористо-плямистим. Поперечні та поздовжні тіні бронхів і кровоносних судин набувають нерівні контури, іноді стають четкообразными. Ці зміни можуть стосуватися будь-якої ділянки легені при обмеженому пневмосклероз або поширюватися на обидва легеневі поля при дифузному (рис. 65).Як правило, коріння деформовані, значно розширені, ущільнені, в частині випадків зміщені разом з междолевой плеврою і всієї серединною тінню в бік ураження. Різною мірою буває виражена емфізема. У частині випадків на флюорограмме можна запідозрити наявність бронхоектазів (рис. 66, а, б).

Якщо дифузні * пневмосклероз не викликають дифференциальнодиагностических труднощів і при досить типової рентгенологічної картини дають досить виражені клінічні симптоми, то обмежені * пневмосклероз вимагають до себе найпильнішої уваги. Саме вони є причиною найбільш частих діагностичних помилок. В першу чергу необхідно ретельне диференціювання з раком легені. Деякі автори (С. А.Рейнберг) взагалі вважають, що, як правило, в літньому віці за обмеженим пневмосклерозом ховається рак, і дуже стримано ставляться до існування такої нозологічної форми. Однак більшість визнає існування обмеженого пневмосклерозу, як самостійного захворювання.

Багато авторів ототожнюють поняття обмеженого пневмосклерозу та хронічної пневмонії. Безумовно в значній більшості вони метапневмонического характеру і являють собою кінцеву фазу неспецифічного запального процесу, хоча далеко не у всіх випадках у таких хворих в анамнезі можна знайти на це вказівки. У той же час у формуванні обмежених пневмосклерозов, крім пневмоній, безперечно, значну роль відіграють і інші етіологічні фактори, зокрема туберкульоз. Тому поняття «пневмосклероз» ширше, ніж «хронічна пневмонія».Масові флюорографічні обстеження різних контингентів населення повністю це підтверджують. Саме групи обмежених пневмосклерозов, протікають безсимптомно або з малими симптомами, що не дають опорних пунктів для такого діагнозу, є сприятливим об'єктом флюорографічного виявлення. Зустрічаються вони досить часто, переважно в літньому віці, і переважають у чоловіків, складаючи 0,63% по відношенню до загального числа поліклінічних обстежених (Б. А. Бахшиев, 1962).

Обмежені * пневмосклероз в більшості випадків є прикореневими. Вони можуть бути сегментарним або дольовими. Картина їх досить різноманітна і в той же времядостаточно характерна. Вона складається з більш або менш однорідного затемнення, частіше неправильно трикутної форми, розташованого відповідно одному з сегментів або навіть цілої частці легені. Ділянка затемнення досить різко окреслений і нерідко обмежений потовщеною плеврою (рис. 67).При великих ділянках затемнення, що поширюються на цілу частку, зазначається об'ємне зменшення її і зміщення серединної тіні в бік ураження.

Така картина обумовлена не тільки соединительнотканным ущільненням того чи іншого ділянки легеневої тканини, але і приєдналася бронхостенозом з явищами ателектазу. Бронхостенозы можуть виникати в будь-якому зональному або сегментарне бронху. Здавлення бронхів може бути викликана збільшеними в результаті запалення лімфатичними вузлами, але частіше перибронхиальным розростанням рубцевої сполучної тканини (хронічний перибронхит, хронічна інтерстиціальна пневмонія). Найбільш часто такого роду бронхостенозы виникають в першому переднезональном бронху, тобто бронху середньої частки. Пояснюється це, мабуть, його топографоанатомическими особливостями. Вперше хронічний запальний процес (лобит) з пневмосклерозом, що локалізується вибірково в середній частці і приводить до її зморщування, описав у 1948 р. Graham. Згодом він отримав назву синдрому середньої частки і отримав право на існування в якості самостійної нозологічної одиниці.

Среднедолевой лобит, як і обмежені * пневмосклероз інших локалізацій, може тривало протікати безсимптомно і є несподіваною знахідкою при флюорографії. Надалі при розвитку бронхоектазів і приєднання абсцедування починають з'являтися клінічні симптоми - кашель з гнійною мокротою, біль у грудях, періодичні кровохаркання, підйоми температури та ін. Рентгенологічна картина, не відрізняючись по суті від обмежених пневмосклерозов в інших відділах, має деякі особливості, обумовлені локалізацією процесу.Затемнення суворо локалізовано відповідно середній частці, яка далеко зайшла фазі значно зменшена в об'ємі, має форму витягнутого трикутника або овоида, різко окреслена відповідно междолевым щілинах (рис. 68, а, б).

Більш рідкісною різновидом пневмосклерозу є прикоренева карнификация, при якій всі зміни локалізуються в межах кореня легені і рентгенологічна картина нагадує туморозный бронхоаденіт та сітчатий пневмосклероз, що розвиваються в результаті хронічної інтерстиціальної пневмонії, коли на тому чи іншому ділянці легені визначається виражений грубосетчатый трабекулярный малюнок.