| Головна » Статті » Кістки |
Введення
| Проблема фіброзних остеодистрофій і фіброзних остеодисплазий розробляється більше ста років. З шістдесятих - сімдесятих років минулого століття в науковій медичній літературі почали накопичуватися повідомлення про своєрідних захворюваннях, що характеризуються більш або менш вираженим розм'якшенням, деформацією і підвищеною крихкістю кісток. Вперше в 1864 році Engel, на підставі макроскопічного дослідження одного трупа, описав системне ураження кісткової тканини з заміщенням її фіброзної масою, з внутрішньокістковими кістами, великою кількістю патологічних переломів і різкою деформацією скелета.Більш детально відповідні патологічні зміни вивчив Реклингаузен. Після його роботи, опублікованої в 1891 році, такі системні ураження скелета почали позначати умовним терміном - хвороба Реклінгаузена. Паралельно з цим в 1873 році Czerny повідомив про результати одного патологоанатомічного дослідження, при якому було встановлено фіброзне перетворення багатьох кісток з потовщенням і деформацією їх, але без внутрішньокісткових кіст і при нормальному будові інших відділів скелета. Він назвав це захворювання osteitis deformans.У 1876 році Paget на засіданні лондонського наукового медичного товариства доповів про результати тривалого клінічного спостереження над п'ятьма хворими, у яких поступово розвинулась значна деформація нижніх кінцівок з їх варусним і саблевидным викривленням, що супроводжувалася скороченням тулуба, кіфозом та збільшенням голови. У двох пізніше опублікованих роботах (1877, 1882) він ґрунтувався на результатах клінічного дослідження 23 хворих.Описане ним захворювання Педжет, як і Czerny, позначив терміном osteitis deformans, так як вважав, що в його основі лежить хронічний, повільно наростаючий запальний процес у кістковій тканині. Надалі це ураження скелета увійшло в літературу головним чином під назвою хвороби Педжета. На рубежі минулого і нинішнього століть хвороба Реклінгаузена і хвороба Педжета трактувалися як різні форми одного патологічного процесу запальної природи. Так вважали і автори, на ім'я яких були названі ці захворювання. Проте вже в 1904 році Микулич висунув уявлення про дистрофічні процеси в кістковій тканині як основі даних поразок і запропонував термін «фіброзна остеодистрофія» на тій підставі, що гістологічно він не виявив елементів запалення. Стенхолм (1924), здійснив детальне гістологічне дослідження, підтримав позицію Микулича.З тих пір у світову літературу міцно увійшов термін - фіброзна остеодистрофія. У той же час з перших років ХХ століття почали з'являтися повідомлення про хворих, у яких були виявлені зміни скелета, певною мірою подібні з обома формами фіброзної остеодистрофії. За характером ураження кісток вони здавалися близькими до хвороби Реклінгаузена, а за кількістю локалізацій - до хвороби Педжета. Були описані такі зміни декількох відділів кістково-суглобового апарату або одного якого-небудь відділу, часто однієї кінцівки, а іноді тільки однієї кістки.Автори цих публікацій користувалися різноманітними назвами, більш або менш подходившими до кожного конкретного випадку і отражавшими особисті погляди на істота поразки: одностороння хвороба Реклінгаузена, односторонній фіброзний остеїт, одностороння фіброзна остеодистрофія, фіброзний остеїт з багатьма вогнищами, дисемінований фіброзний остеїт, місцевий фіброзний остеїт, цистофиброматоз скелета, остеофиброз, фиброкистозное захворювання черепа, гемикраниоз, юнацька хвороба Педжета і т. д. Всі перераховані захворювання тривало вважалися різними проявами фіброзної остеодистрофії, тобто єдиного патологічного процесу. Однак з накопиченням клінічного і патологоанатомічного досвіду поступово почали вимальовуватися чіткі якісні відмінності між ними. Виявилося, що хвороба Педжета як клінічна форма характерна для літніх і старих людей, хвороба Реклінгаузена - для людей молодого і середнього віку, а форми, що нагадують обидва ці захворювання, типові для початку життя, що це особливі юнацькі або навіть дитячі захворювання.Крім того, з'ясувалося, що хвороба Педжета та юнацькі форми не стають безпосередньою причиною смерті хворого і простежуються протягом багатьох років і навіть десятиліть, а хвороба Реклінгаузена протікає швидше і закінчується летальним результатом. У 1932 році Schmorl вже абсолютно чітко розмежував хвороба Реклінгаузена і хвороба Педжета як окремі, самостійні захворювання. Поступово з'ясувалася безпосередній зв'язок хвороби Реклінгаузена як системного ураження кісткової тканини, з гіперпродукцією гормонально активних речовин, що виділяються паратиреоидным апаратом (А. В. Русаков, 1925). Це призвело до сучасної трактуванні генералізованої фіброзної остеодистрофії як синдрому гіперпаратиреозу. Таким чином, зі збірної групи, обозначавшейся умовним терміном - хвороба Реклінгаузена, поступово була виділена гиперпаратиреоидная остеодистрофія з її різновидами, які визначаються патогенезом гіперфункції епітеліальних тілець.Етіологія і патогенез хвороби Педжета до теперішнього часу залишаються невідомими. В основі цієї поразки, безсумнівно, лежить довгостроково протікає, дистрофічний процес у кістковій тканині, поступово приводить до значних деформацій кістково-суглобового апарату. Тому на сучасному рівні знань з численних назв, запропонованих для позначення цього захворювання, найбільш вдалим слід вважати умовний термін - деформуюча остеодистрофія. По мірі вивчення всієї аналізованої групи уражень кістково-суглобового апарату поступово сформувалося і сучасне уявлення про так званих юнацьких формах. У 1927 році на 19 з'їзді хірургів Радянського Союзу В. Р. Брайцев вперше висунув положення про порушення остеобластической функції мезенхіми, що виникають в ембріональному періоді в одній або декількох кістках, як про основу фіброзних остеодистрофій, не поширюються на весь скелет. В. Р.Брайцев відніс до аномалій розвитку всі місцеві патологічні зміни кісткової тканини, що розглядалися в той час як фіброзні остеодистрофії; він не розмежував придбані поразки від вроджених і не виділив останні в самостійну групу. Тому думка, по суті своїй правильна, в той час не отримала підтримки. Надалі і інші автори висловлювали припущення про зв'язок локальних фіброзних остеодистрофій з первинними порушеннями формування скелета (М. І Ситенка, 1935).У 1938 році Ліхтенштейн завершив виділення з групи фіброзних остеодистрофій певної форми аномалії розвитку кісткової тканини і назвав її полиостотической фіброзною дисплазією. Незабаром були виявлені такі порушення формування всього однієї кістки, і згадка про багатьох локалізаціях виявилося зайвим У зв'язку з цим в 1942 році Ліхтенштейн і Jaffe у спільній роботі запропонували користуватися терміном фіброзна дисплазія кісток, або фіброзна остеодисплазия, замість численних назв, що застосовувалися до того в літературі (автори нарахували 33 найменування).В даний час іноді говорять про хвороби Ліхтенштейну або, більш справедливо, про хвороби Брайцева - Ліхтенштейну, оскільки останній у своєму трактуванні характеру даного ураження повторив положення, висунуте В. Р. Брайцевым на 11 років раніше. Однак на сучасному рівні знань, безсумнівно, найбільш вдалим є зараз загальноприйнятий термін - фіброзна остеодисплазия. В деяких країнах ще досить широко використовується явно неточна, застаріла назва - osteofibrosis deformans juvenilis, яке в 1940 році запропонував Uehlinger. Таким чином, після подолання різних помилок і неправильних трактувань, на підставі великого колективного досвіду склалися сучасні уявлення про фіброзних остеодистрофиях і фіброзних остеодисплазиях. Фіброзні остеодистрофії розглядаються як набуті захворювання, що характеризуються ураженням раніше нормальної, правильно сформованої кісткової тканини. На відміну від дистрофій, фіброзна остеодисплазия виникає в результаті збочень ембріогенезу, тобтопатологічне будова відповідних ділянок скелета є результатом неправильного формування остеобластической мезенхіми, що йде від початку внутрішньоутробного періоду до закінчення постнатального розвитку організму. В основі фіброзної остеодистрофії лежить патологічний процес, що виражається в порушенні природної перебудови кісткової тканини; сутність фіброзної остеодисплазии полягає в патологічному розвитку кісткової тканини. Розмежування цих понять має суттєве клінічне значення, його важливість виявляється і при вирішенні соціальних проблем, особливо при виробленні шляхів реабілітації. Все ж у клінічних проявах, в патологоанатомічної, відповідно і в рентгенологічної картини, а на певних фазах навіть у сутності патологічних зрушень в життєдіяльності кісткової тканини спостерігаються деякі подібні риси. Це пов'язано з особливостями біологічних процесів, що протікають в кісткової тканини у фізіологічних і патологічних умовах. За сучасними уявленнями, кожна функціональна система організму в схематичному вигляді складається з ряду апаратів, тобто анатомо-функціональних комплексів, що здійснюють певну частину функцій системи в цілому. Кістково-суглобовий апарат є частиною опорно-рухової системи і в своїй життєдіяльності нерозривно пов'язаний з її іншими апаратами - м'язово-зв'язковим, нервовим, ендокринно-гуморальним. У той же час кістково-суглобовий апарат знаходиться в тісному взаємозв'язку і з рядом інших функціональних систем. В нормальних умовах кожна кістка є самостійним, окремим органом - кістковий орган по термінології А. В. Русакова (1959) - і має всі відповідні характерні риси, а саме: відособленість від оточуючих тканин, відому замкнутість внутрішньої структури і визначеність функції. Відособленість внутрішньої структури, її замкнутість забезпечуються наявністю замикаючої пластинки, тобто шару компактної кісткової речовини, який повністю покриває всю поверхню кістки і відокремлює її від оточуючих тканин.Особливості внутрішньої будови кожного кісткового органу і покриває його замикаючої пластинки повністю відповідають його функції, мають функціональну диференціацію. Кісткова тканина протягом усього життя постійно перебудовується, вона безперервно розсмоктується, резорбується і в той же час створюється знову в тій кількості і з тією структурою, які відповідають стану організму в цілому і визначаються функцією опорно-рухової системи. При цьому в період формування організму кісткові структури одночасно збільшуються, тобто здійснюється інтерстиціальний ріст, як один з компонентів складного процесу розвитку кістково-суглобового апарату; у дорослих величина кісткових органів залишається незмінною; в старості вони можуть повільно зменшуватися. Процес природної перебудови кісткової тканини забезпечується функцією резорбції і остеобластической функцією, які протікають одночасно і безперервно. У здоровому організмі ці функції врівноважені і це визначає нормальну будову кісткових органів, тобто повну відповідність їх анатомічних особливостей функції, життєдіяльності організму в цілому, ендогенних і екзогенних вимогам до опорно-рухової системи.У процесі перебудови кісткової тканини постійна наявність замикаючої пластинки у всіх відділах скелета, не покритих хрящової тканиною, забезпечується остеобластической функцією періосту, а безперервність внутрішньої структури кісткових органів і збереження субхондральных замикаючих пластинок є результатом остеобластической функції клітинних елементів ендосту. Функції кістково-суглобового апарату видозмінюються протягом життя залежно від статі, віку та загального стану організму, відповідно протікає в ньому фізіологічним процесам, а також відповідно до характеру та умов трудової діяльності і побутового навантаження. При цьому закономірно видозмінюється і природна перебудова кісткових органів, вони приспособляются, адаптуються до особливостей навантаження.У патологічних умовах цей процес постійно йде перебудови забезпечує становлення механізмів, що компенсують порушення опорної і рухової функцій кістково-суглобового апарату. Крім здійснення певної частини функцій опорно-рухової системи, кістково-суглобовий апарат знаходиться в постійній взаємодії з ендокринною системою, системою травлення і системою виділення, оскільки життєдіяльність кісткової тканини тісно пов'язана з обмінними процесами, особливо з обміном електролітів і з вуглеводним обміном. Таке ж взаємне вплив є між кістково-суглобовим апаратом та системою кровотворення, бо кровотворна тканина знаходиться всередині кісткових органів.Всі ці складні взаємозв'язки особливо яскраво проявляються в патологічних умовах і нерідко отримують безпосереднє клінічне відображення. Різні явища, які виникають в результаті взаємної обумовленості названих процесів, часто роблять істотний вплив і на працездатність хворого. Постійно поточна природна перебудова є специфічним для кісткової тканини виразом її життєдіяльності відбувається в ній обміну речовин і повністю відповідає рівню обмінних процесів, тобто трофике. Обмінні процеси найбільш енергійні в період формування організму, коли вони визначають можливість не лише перебудови, але і росту кісткової тканини. У дорослих обмінні процеси забезпечують повну відповідність будови кістково-суглобового апарату функцій організму, але без збільшення кісткових органів, і тому вони відповідно менш активні, ніж у дітей.По мірі старіння організму активність обмінних процесів поступово зменшується. Це супроводжується повільним зниженням остеобластической функції при більш тривалому збереженні вираженості резорбції або при менш значному зменшенні її. Цей фізіологічний зрушення в життєдіяльності кісткової тканини призводить до системного остеопорозу, який, за даними багатьох авторів, є одним із характерних проявів старечих змін організму. У патологічних умовах виникають різноманітні зміни обмінних процесів, трофіки кісткової тканини, вже далеко виходять за межі нормальних меж. Порушення трофіки, тобто дистрофія, - поширене явище, що спостерігається у всіх клітинах і тканинах і супроводжується, в залежності від характеру виник зсуву, або послабленням, або інтенсифікацією відповідних функцій (А. В. Абрикосів, А. В. Струков, 1961); Таким чином, термін дистрофія служить для позначення дуже широкого загальнобіологічного поняття.Саме в цьому сенсі користуються в даний час цим терміном в розділі патології кістково-суглобового апарату (Р. А. Зедгенидзе, 1957). Дистрофічні процеси в кістковій тканині найбільш часто характеризуються зниженням рівня обмінних процесів, що пов'язане з уповільненням її перебудови і призводить до патологічних змін різного типу і різної вираженості, аж до некробіозу. У клініці, в клінічній рентгенології такі процеси прийнято позначати терміном - дегенеративно-дистрофічні ураження (Д. Р. Рохлін, 1936, 1939, 1957, 1965; Н. С.Косинська, 1961, 1966, 1968, і ін), виходячи з необхідності підкреслити особливий характер цього патологічного явища, що визначає його клінічну картину, соціальне значення і лікарську тактику. Дегенеративно-дистрофічні ураження зазвичай є локальними і виникають в результаті хронічної перевантаження, тобто мають мікро-травматичну природу (Д. Р. Рохлін, 1939, 1957, 1965; А. В. Русаков, 1959; Н. С. Косинська, 1961, 1968, і ін). Значно рідше дегенеративно-дистрофічні ураження розвиваються внаслідок загальних обмінних порушень, наприклад при алкаптонурии.В основі дистрофічних уражень кістково-суглобового апарату іноді лежать первинні патологічні зміни нервової системи на різних її рівнях, які викликають значні і неоднаково спрямовані зрушення в життєдіяльності кісткових органів і оточуючих їх м'яких тканин. Процеси цього походження мають своєрідні якісні особливості і тому виділені в групу нейродистрофічних уражень. Дистрофічні процеси в скелеті, характеризуються інтенсифікацією обміну речовин, викликають значне прискорення перебудови кісткової тканини, що супроводжується і певними якісними зрушеннями, що далеко виходять за межі фізіологічних явищ. При цьому кісткові структури поступово заміщуються своєрідною волокнистої субстанцією, яку раніше вважали звичайною фіброзною тканиною. Ця трактування знайшла відображення в самому терміні, загальноприйнятому для позначення поразок даної групи - фіброзна остеодистрофія. Проте надалі А. В.Русаков (1959) встановив, що при цих патологічних процесах кісткова тканина заміщається активної клітинно-волокнистої субстанцією, яку він позначив терміном - фиброретикулярная тканина. Фиброретикулярная тканина певною мірою близька за своїм характером до ембріональної остеобластической мезенхиме; в потенції вона може перетворюватися і в хрящову, і в кісткову тканину, але не трансформується в них внаслідок надмірного прискорення резорбції. При менш швидкій перебудові фиброретикулярная тканина частково перетворюється на кісткову.При цьому у дорослої людини, навіть у старої людини з давно сформованими організмом, може виникнути патологічний інтерстиціальний ріст ураженого кісткового органу і, отже, процес остеодистрофії у певній мірі зближується з процесом патологічного розвитку кісткової тканини, з фіброзної остеодисплазией. Таким чином, термін фіброзна остеодистрофія слід вважати умовним, він досить точно відображає сутність патологічного процесу - дистрофія, але не зовсім правильно розкриває характер тканини, накопичується в скелеті. В даний час при позначенні кожної окремої остеодистрофії слово «фіброзна» може бути опущено, так як назви конкретних форм ураження досить повно характеризують наявний патологічний процес.Генералізована, точніше гиперпаратиреоидная остеодистрофія розвивається при загальних порушеннях відповідних обмінних процесів в організмі, коли патологічний прискорення перебудови захоплює всю кісткову тканину, наявну в організмі.Деформуюча остеодистрофія виникає при нормальній, за сучасними уявленнями, функції ендокринної системи і звичайному ході загальних обмінних процесів, мабуть, в результаті локальних порушень трофіки одного, кількох або навіть багатьох кісткових органів, коли в інших відділах кістково-суглобового апарату життєдіяльність кісткової тканини залишається нормальною. Фіброзна остеодисплазия входить в групу локальних порушень розвитку кістково-суглобового апарату; це поразка, відповідно вираженості патологічного формування, відноситься до аномалій і майже ніколи не досягає ступеня вади розвитку (Н. С. Косинська, 1966). Причини аномалії поки не встановлені; загальних порушень обмінних процесів при цьому ураження не виявлено. Автори виділили фіброзну остеодисплазию в якості самостійної аномалії розвитку, вважали, що при цьому ураженні замість кісткової тканини виникає звичайна сполучна тканина, в якій шляхом простої метаплазії можуть виникати кісткові включення. На думку цих авторів, фіброзної тканини з'являються хрящові острівці, якщо одночасно в эпиметафизарной зоні порушується розвиток паросткової хрящової тканини з відщепленням окремих неоссифицировавшихся ділянок, що переміщаються в область діафіза. Проте детальні гістологічні дослідження, проведені вітчизняними авторами (Т. П.Виноградова, 1956, 1957, 1958; А. М. Вахуркина, 1958, 1962; А. В. Русаков, 1959), показали, що своєрідна волокниста субстанція, що виникає при даній аномалії замість кісткової тканини, не є звичайною сполучною тканиною. Це ембріональна остеобластическая тканина, яка в нормі продукує і хрящову і кісткову тканину, але при даній аномалії майже втрачає цю функцію, диференціюється переважно в напрямку освіти волокнистої маси і, пролиферируя.остеобластические елементи, створює лише деяку кількість примітивних кісткових структур, які не мають нормального функціонального значення. Отже, включення кісткової, хрящової та остеоїдної тканин з'являються в результаті природного, різко зміненого розвитку остеобластической мезенхіми, що утворює даний ділянку скелета. Крім того, А. В. Русаков (1959) довів неспроможність уявлення про можливості перетворення сполучної тканини в кісткову тканину шляхом простої метаплазії.Він встановив, що кісткова тканина завжди утворюється в результаті активної остеобластической діяльності. При фіброзної остеодисплазии уражається. інтерстиціальний джерело формування кісткових органів і, отже, в її зоні порушується природна перебудова зростаючої кісткової тканини. Тому в період розвитку організму фіброзна остеодисплазия певною мірою зближується з остеодистрофією, тим більше, що є певна схожість у будові патологічної тканини, замісної в обох випадках кісткову тканину. Однак це тимчасове схожість.Тривалі клініко-рентгенологічні спостереження і деякі патоморфологічні дослідження показали, що після закінчення росту організму скупчення остеобластической мезенхіми в кісткових органах перетворюються переважно в звичайну фіброзну тканину, тобто патологічний розвиток припиняється, переходить в патологічний стан. Фіброзна остеодисплазия стабілізується (Н. С. Косинська, 1966; А. 3. Іоффе, 1969, 1970, і ін), і зникає її схожість з остеодистрофією. Однак в окремих випадках остеодистрофія теж стабілізується, тоді знову може виникнути відоме схожість. Таким чином, термін - фіброзна остеодисплазия повністю відображає стан кісткової тканини, характерне для даної аномалії, тільки після її стабілізації; у період активного розвитку патологічного назва є умовною. Однак з нього не можна усунути слово «фіброзна», так як термін остеодисплазия, взята в ізольованому вигляді, служить в якості узагальнюючого назви для позначення всіх аномалій та вад розвитку кісткової тканини. В основі клінічних проявів всіх форм фіброзних остеодистрофій і остеодисплазий, як і в основі інвалідності хворих, що лежать порушення функцій опорно-рухової системи; при деяких локалізаціях поразок, крім того, і нервової системи, а при гиперпаратиреоидной остеодистрофії та інших систем - виділення, травлення, зрідка навіть кровообігу. Тому при діагностиці цих поразок для вирішення цілого ряду медичних і соціальних питань виявляється необхідним уточнення стану компенсації порушень відповідних функцій. При деформуючої і фіброзної остеодистрофії остеодисплазии, а часто і при гиперпаратиреоидной остеодистрофії вирішальне значення мають порушення функцій кістково-суглобового апарату. Уявлення про стан компенсації порушень функцій цього апарату складається на підставі аналізу комплексу клінічних і рентгенологічних показників. Оцінку стану компенсації доцільно проводити за чотирма ступенями: 1 - повна компенсація із збереженням резервних можливостей; 2 - повна компенсація з використанням резервних можливостей (компенсація «на межі»); 3 - субкомпенсація;4 - декомпенсація, розвивається повільно або виникає раптово у вигляді гострого зриву. З цих позицій проводиться аналіз стану функцій кістково-суглобового апарату у цій монографії. Гиперпаратиреоидная остеодистрофія, деформуюча остеодистрофія та фіброзна остеодисплазия, незважаючи на певну схожість деяких проявів, істотно, принципово відрізняються за цілим рядом показників. Їх особливості мають велике клінічне значення і визначають відмінності в соціальних заходах, необхідних хворому. Тому кожному з названих поразок у даній книзі присвячена окрема, спеціальна частина.Четверту частину являє атлас, в якому наведено конкретні клініко-рентгенологічні спостереження, що розкривають особливості зазначених поразок, їх окремих форм та різних локалізацій, а певною мірою і опорні пункти для диференціального діагнозу. У деяких з цих спостережень клініко-рентгенологічні дані доповнені відповідними патологоанатомічними матеріалами. До всіх рисунків дані докладні підписи, відображають трактування авторів і дозволяють використовувати четверту частину як певною мірою самостійний розділ, що розкриває характерні особливості всіх поразок. | |
| Переглядів: 618 | |
