215. Фотографія хворої Р., 7 років, що знаходився під наглядом з приводу активної (прогресуючу) фіброзної дисплазії лицьового черепа. Деформація особи, типова для ізольованого ураження однієї половини верхньої щелепи. (Відповідні рентгенограми представлені на рис. 216). 

Верхній відділ лівої половини обличчя виступає вперед і назовні внаслідок потовщення лівої половини верхньої щелепи. Ліва орбіта звужена і зміщена вгору - «симптом верхньої сходинки», що вказує на дисплазію верхньої щелепи без одночасного ураження основи черепа. Ліве верхнє повіку злегка нависає над очним яблуком у результаті зміщення його вгору. Ліва орбіта ледь вловиме зсунута у зовнішньому напрямку. Дуже легкий лівобічний екзофтальм. Деформація особи клінічно проявилася в одинадцять місяців і з тих пір безперервно збільшується.Оперативне втручання на лівій половині верхньої щелепи, розпочате у віці двох з половиною років, виявилося неефективним.Розумовий розвиток відповідає віку; неврологічних порушень немає, але электроэнцефалографически виявлена помірна дисфункція глибинних структур головного мозку. Зір не змінено; ліва половина носової порожнини заповнений кістковим масивом і не бере участь в диханні.

216. Рентгенограма черепа в передній полуаксиальной проекції (а) та сагітальній томограма лицьового черепа через середину лівої половини верхньої щелепи (б), виконані при дослідженні того ж хворого Р., 7 років. Фіброзна дисплазія лівої половини верхньої щелепи.

Ліва половина верхньої щелепи рівномірно потовщена і складається з не зовсім однорідної фіброзно-кісткової маси без ознак пневматизацію. Уражена половина верхньої щелепи випинається вгору в порожнину лівої орбіти. Це викликає звуження орбіти зі зсувом вгору її нижньої стінки (вказана стрілкою на рис. б) - «симптом верхньої сходинки». Ліва половина верхньої щелепи випинається в зовнішньому напрямку (а), (б), а також в ліву половину носової порожнини, заповнюючи її і зміщуючи вправо носову перегородку (а). В зону дисплазії залучена ліва половина решітчастої кістки.Про це свідчать відсутність лівих гратчастих кліток і ледь вловиме розширення лівої половини межорбитального ділянки (а). За межами зони дисплазії зберігається нормальне будова мозкового та лицевого черепа.

217. фотографія хворої П., 19 років, яка перебувала під наглядом з приводу активної (прогресуючу) монорегионарной фіброзної дисплазії черепа за типом гемипроцесса. Деформація особи, типова для поєднаного ураження лицьових кісток і переднього відділу основи черепа. (Відповідні рентгенограми представлені на рис. 218).

Уся права половина обличчя випинається вперед і в зовнішньому напрямку внаслідок потовщення правої виличної кістки, правої половини верхньої щелепи, а в меншій мірі і нижній. Права орбіта звужена і злегка зміщена назовні, але знаходиться майже на одному рівні з лівої орбітою - «симптому верхньої сходинки» немає. Цей ознака, незважаючи на нормальну форму лоба, вказує на ураження не тільки лицьових кісток, але і переднього відділу основи черепа. Виразний правобічний екзофтальм. Неврологічно - помірна розсіяна органічна симптоматика;электроэнцефалографически - виражені зміни біоелектричної активності головного мозку. Деформація обличчя виявилася клінічно в 10-річному віці і з тих пір повільно, але безперервно збільшується.

218. Рентгенограми черепа в передній оглядової (а), передній полуаксиальной (б) і правій бічній (в) проекціях, а також медіанна томограма його заснування (м), виконані при дослідженні тієї ж хворий В., 19 років. Велика фіброзна дисплазія основи черепа і лицьових кісток за типом правостороннього гемипроцесса.

Виразне потовщення правої половини передньої черепної ями, разом з правим малим крилом клиноподібної кістки. Виник внаслідок цього надмірна кістковий масив виступає переважно в порожнину орбіти і в меншій мірі эндокраниально (а, в). Потовщення орбітальної і скроневої частин правого великого крила клиноподібної кістки (б) і його церебральної частини, що призвело до зменшення зовнішнього відділу правої половини середньої черепної ями (в). Потовщення тел клиноподібної і потиличної кісток. Нижня поверхня тіла клиноподібної кістки у вигляді горба вдається в крылонебную яму;нижня поверхня тіла потиличної кістки вгнута і розташовується горизонтально (р).Блюменбахов скат потовщений, але зберігає майже нормальне положення. Внаслідок потовщення та деформації planum sphenoidale не можна точно виміряти сфеноидальный кут; орієнтовно він дорівнює 125°. Величина турецького сідла менше нормальної, його спинка потовщена, а його форма наближується до трапецевидной (в, г). Потовщення надорбитального відділу правої половини луски лобової кістки (б). Правої лобової пазухи немає.У цьому місці зона дисплазії зміщує у зовнішньому напрямку ліву лобову пазуху і в вигляді горба заглиблений у неї (а, б). Значне потовщення всієї правої половини верхньої щелепи. Вона виступає вгору - в порожнину орбіти (б) і назовні (а, б), але в носову порожнину не вдається (а). З цього ж типу змінені тіло правої виличної кістки, її лобовий відросток і відповідний виличної відросток лобової кістки (б), а в меншій мірі і права половина решітчастої кістки, в якій є лише рудименти повітроносних клітин (б).Всі перераховані відділи черепа складаються з досить однорідною, щільною фіброзно-кісткової маси. Права орбіта рівномірно звужена, але майже не зміщена - її центральний ділянка знаходиться на одному рівні з серединою лівої орбіти, тобто «симптому сходинки» немає (б).Зона дисплазії поширюється на праву половину нижньої щелепи, в якій є кілька великих вузлів мезенхимальной тканини (а). За межами області дисплазії будова черепа нормально.

219. Фотографія хворої К., 32 років, яка перебувала під наглядом з приводу монорегионарной фіброзної дисплазії переднього відділу черепа з ураженням його заснування і носової перегородки. (Відповідні рентгенограми представлені на рис. 220).

Носова область розширена і сплощена, але зберегла серединне розташування. Нормальну форму має тільки кінчик носа, выстоящий над його іншим відділом. Гіпертелоризм з-за переміщення орбіт в протилежних напрямках, більше правою. Незначно виражений правобічний «симптом нижньої сходинки». Рот напіввідкритий внаслідок відсутності носового дихання. В результаті здавлення слізно-носових каналів вибухають різко збільшені, переповнені і зміщені слізні мішки. Деформація обличчя повільно розвивалася в період росту і стабілізувалася з 19 років.У клінічній картині переважали порушення дихання і постійна сльозотеча.

220. Рентгенограми черепа в передній полуаксиальной (а), передній оглядової (б) і бічний (в) проекціях, а також томограми переднього відділу черепа - фронтальна (р) і медіанна (д), виконані при дослідженні тієї ж хворий К., 32 років. Велика фіброзна дисплазія з пухлиноподібним ураженням передньої черепної ями та носової перегородки.

Зона дисплазії захоплює всю носову перегородку (сошник, перпендикулярну пластинку решітчастої кістки, вертикальну частину піднебінної кістки), продырявленную пластинку решітчастої кістки і звід правої орбіти, поширюючись на planum sphenoidale і передній ділянку тіла клиноподібної кістки (в, д). Носова перегородка перетворилася на пухлиноподібне утворення, товщиною 30 - 32 мм(р), що складається з неоднорідною фибрознокостной маси (м), і заповнює всю носову порожнину.В результаті формування в патологічних умовах обидві зовнішні стінки носової порожнини значно змістилися в протилежних напрямках, що викликало зменшення обох половин тіла верхньої щелепи і обох орбіт, особливо правої (а, б, г). Звід правої орбіти у вигляді великого пухлиноподібного утворення, розміром 40 Х 40 Х 25 мм, випинається в порожнину черепа (в, д). Це поєднується із зменшенням верхнього відділу правої орбіти і переміщенням її вниз (б).Обидва пухлиноподібних освіти з'єднуються більш вузьким перешийком, в який перетворилася продірявлена пластинка решітчастої кістки (г, д).Права половина лобової кістки, решітчаста кістка і тіло клиноподібної кістки не пневматизированы; ліва лобова пазуха виникла, вона трохи зміщена назовні (а). Обидві гайморові пазухи розвинулися, але вони отдавлены в протилежних напрямках, звужені і придбали напівмісячну форму (р).

221. Фотографія хворий А., 17 років, яка перебувала під наглядом з приводу монооссальной поширеною фіброзної дисплазії нижньої щелепи. Деформація особи, типова для ізольованої дисплазії цієї кістки. (Відповідні рентгенограми представлені на рис. 222).

Нижня щелепа досить рівномірно збільшена, переважно в області тіла, і, виступаючи вниз, відтягує в цьому напрямку шкіру обличчя і нижні повіки. Тому склера нижніх половин очних яблук гола і створюється враження, що погляд звернений вгору - так званий херувизм.Деформація особи клінічно проявилася в 5 років і повільно збільшувалася до 16 років. (Аналогічні зміни спостерігаються у брата хворий).Розумовий розвиток хворий нормально; неврологічних порушень немає.Шляхом хірургічного видалення виступаючих ділянок тіла нижньої щелепи, видима деформація обличчя незабаром була практично ліквідована і надалі не рецидивировала.

222. Оглядова рентгенограма лицьового черепа (а) і знімки правою (б) і лівої (в) половин нижньої щелепи, виконані при дослідженні тієї ж хворий А., 17 років. Монооссальная, поширена фіброзна дисплазія нижньої щелепи.

Все тіло нижньої щелепи нижче альвеолярного відростка складається з численних вузлів фіброзної тканини різної величини, розділених тонкими прошарками кісткового речовини. В зоні цих включень кістка має, її замикаюча пластинка стоншена, але неперервна. Особливо значно об'єм нижньої щелепи збільшено в ділянці її кутів. Окремі вузли такого ж типу знаходяться в гілках цієї кістки, більше зліва (в).Деформація нижньої щелепи досить симетрична (а).

Мікроскопічна будова ураженого відділу щелепи представлено на рис. 222, д.

222, д. Препарат тканини правого кута нижньої щелепи, віддаленого при оперативному втручанні у тій же хворий А., 17 років.Забарвлення гематоксилін-еозином; збільшення Х 80. Фіброзна остеодисплазия з незначними включеннями примітивних кісткових структур.

Суцільне поле фіброзної тканини типу. У лівій половині препарату знаходиться нова примітивна кісткова балка, що складається переважно з остеоидного речовини. До поверхні балки примикають численні остеобласти. У правій половині препарату знаходиться кілька гігантських клітин - остеокластів.