181. Фотографії хворого Е., що знаходився під спостереженням протягом 15,5 років з приводу фіброзної дисплазії мозкового черепа. Фотографії виконані: а - у віці 5 років, коли вперше було помічено ледь вловиме розширення правого надбровья; б - в 18,5 років, після виникнення значної деформації лобово-орбітальної області в результаті патологічного розвитку мозкового черепа. Надалі зовнішній вигляд хворого залишався таким же. (Рентгенограми черепа хворого поміщено на рис. 182 - 185).

У віці від 6 до 18,5 років вся лобова область придбала значну товщину з не зовсім гладкою поверхнею і нависла над орбітами, більше справа. Права орбіта змістилася назовні і переважно вниз - «симптом нижньої сходинки», що викликало гіпертелоризм і асиметрію обличчя. З'явився правобічний екзофтальм, кілька маскирующийся вистоюванням лоба. Незначне відставання у розумовому розвитку і помірні вогнищеві неврологічні симптоми при різких змін біоелектричної активності головного мозку, свідчать про глибокі порушення його функцій, особливо стволового відділу.Зір повноцінно.

182. Серія передніх оглядових рентгенограм черепа того ж хворого Е. Рентгенограми виконані: а - у віці 5 років одночасно з фотографією, представленої на рис. 181, а; б - через 1,5 року, тобто в 6,5 років; в - ще 2,5 року, тобто 9 років; г - ще через 2,5 роки, тобто в 11,5 років; д - через 5,5 років, тобто в 17 років; е - ще через 1,5 року, тобто в 18,5 років, коли була зроблена фотографія, розміщена на рис. 181, б. Процес патологічного розвитку черепа, викликаний великою фіброзною дисплазією; активне (прогресуюче) поразка.

У віці 5 років (а) було незначне потовщення і рівномірне ущільнення зводу правої орбіти, орбітальної частини правого великого крила клиноподібної кістки і всього правого малого крила цієї кістки з легким звуженням верхньої глазничной щілини. Надалі товщина і щільність цих ділянок черепа значно збільшилися; зона дисплазії поступово поширилася на суміжну ділянку луски лобової кістки (в), потім на всю луску, включаючи її ліву половину (д, е), і на праву слізну кістка.Права орбіта з плином часу звузилася і перемістилася назовні і вниз, що виразно виявлялося вже починаючи з 11,5 років (р), а до 17 років значно збільшилася (д) без істотного наростання надалі (е). В 6,5 років у передньоверхніх ділянці правої тім'яної кістки з'явився новий фокус дисплазії у вигляді декількох незначних вузлів мезенхимальной тканини (б). Протягом наступних 2,5 років розміри цих ділянок збільшилися (в), потім поруч з ними виникли нові вузли такого ж характеру (м), а поряд з цим відбулося ущільнення суміжних ділянок кісткової речовини (г, д).Поступово ця зона збільшилася, захопила значну ділянку тім'яної кістки і злилася з раніше виявилася областю дисплазії (д, е). Пневматизацію лобової кістки не сталося. До 11,5 років простежувалися зменшені клітини правого гратчастого лабіринту (г), потім вони зникли. Ліві решітчасті клітини нормального розміру до 11,5 років (р), потім вони стали менше. Вся лобово-решітчаста область, особливо її права половина, в процесі росту черепа стала надмірно товстою і щільною.

183. Серія бічних рентгенограм черепа того ж хворого Е. Рентгенограми виконані: а - у віці 5 років; б - через 1,5 року, тобто в 6,5 років, - ще 2,5 року, тобто 9 років; г - ще через 2,5 роки, тобто в 11,5 років; д - через 5,5 років, тобто в 17 років; е - ще через 1,5 року - у 18,5 років. Процес патологічного розвитку черепа, викликаний великою фіброзною дисплазією; активне (прогресуюче) поразка.

В 5-річному віці (а) рентгенологічно виявлялися злегка надмірна товщина і підвищена щільність однієї половини передньої черепної ями (правою), самого нижнього ділянки луски лобової кістки і тіла клиноподібної кістки при нормальних розмірі і формі турецького сідла і звичайному розташуванні блюменбахова ската. Надалі товщина передньої черепної ями, особливо її правої половини, поступово збільшувалася як в экзокраниальном напрямку, так і эндокраниально, що призвело до суттєвого зменшення порожнини черепа і порожнини орбіти (е).Одночасно зона дисплазії поширювалася по лусці лобової кістки. Це також супроводжувалося збільшенням її товщини в екзо - і эндокраниальном напрямках і посилювало ступінь зменшення переднього відділу порожнини черепа (е). До 17 років товщина лобової кістки в місці звичайного розташування лобової пазухи досягла 50 мм, а протягом наступних 1,5 років наросла ще на 5 мм. По мірі розвитку черепа збільшувалась товщина тіла клиноподібної кістки. При цьому турецьке сідло зменшилася і поступово набуло трапецевидну форму (д, е).Після зникнення клиновидно-потиличного синхондроз (він простежувався до 7,5 років) зона дисплазії поширилася на тіло потиличної кістки, товщина якого збільшилася, а розташування блюменбахова ската наблизилося до вертикалі (див. рис. 185). У віці 6,5 років у передньоверхніх ділянці правої тім'яної кістки з'явилися вузли мезенхимальной тканини (б). Нова зона дисплазії поступово збільшилася, захопила значну частину правої тім'яної кістки і надалі злилася з областю ураження переднього відділу черепа.Пневматизацію лобової і клиноподібної кісток не сталося, не виник і правий гратчастий лабіринт при нормальному формуванні повітроносних клітин соскоподібних відростків. За межами зони дисплазії будова черепа не порушено.

184. Передні полуаксиальные рентгенограми черепа того ж хворого Е., виконані: а - у віці 17 років, б - через 1,5 року. Стан лобноорбитальной області, типове для великої фіброзної дисплазії переднього відділу черепа. Закінчення періоду патологічного розвитку черепа.

Значна товщина луски лобової кістки, переважно її правій частині, всієї правої половини передньої черепної ями і переднього полюса правої половини середньої черепної ями. Права орбіта звужена і зміщена назовні і вниз - «симптом нижньої сходинки». Відсутній пневматизация лобової і решітчастої кісток; лише в області лівої половини решітчастої кістки є рудиментарні клітини. У краеобразующей зоні рентгенограми добре видно будову переднього ділянки правої тім'яної кістки.У цьому місці череп складається з нечітко відмежованих вузлів і полів мезенхимальной тканини з включеннями ущільненого, функціонально недиференційованого кісткового речовини; кістка потовщена більше в экзокраниальном напрямку, ніж у эндокраниальном, її замикаючі пластинки стоншена, але неперервні. Протягом 1,5 років істотних змін у стані черепа не сталося, лише у структурі правої тім'яної кістки дещо збільшилася поле мезенхимальной тканини і його кордону з ущільненим кістковим речовиною стали більш чіткими.Права половина верхньої щелепи піддалася вторинної деформації без порушень пневматизацію.

185. Медіанна томограма черепа (а) того ж хворого Е., виконана в 17 років; фрагмент такої ж томограми (б), виробленої через 1,5 року. Стан тіл клиноподібної і потиличної кісток, типове для великої фіброзної дисплазії центрального відділу основи черепа, що поширилася з боку передньої черепної ями.

До 17 років (а) відбулося різке потовщення передньої черепної ями, яка складається з однорідної, рівномірно ущільненої фибрознокостной маси, упровадився в порожнину черепа і экзокраниально. Така ж маса утворює тіла клиноподібної і потиличної кісток. Вони значно потовщені і не пневматизированы. Величина турецького сідла менше нормальної, його форма нагадує трапецію. Розташування блюменбахова ската наблизилося до вертикальної площини, він випинається тому, натягуючи варолієв міст. Нижня поверхня тіла потиличної кістки вгнута і розташовується горизонтально.Нижня поверхня тіла клиноподібної кістки значно випинається в крылонебную ямку. Луска лобної кістки значно потовщена, що посилює ступінь зменшення порожнини черепа. Внаслідок відсутності planum sphenoidale і деформації блюменбахова ската величину сфеноидального кута обчислити не можна, орієнтовно він дорівнює 140°, незважаючи на збільшення нахилу ската.Протягом наступних 1,5 років (б) у тілах клиноподібної і потиличної кісток з'явилися великі м'якотканинні включення, майже позбавлені кісткових структур і розділені прошарками ущільненого кісткового речовини, що створює помилкове враження виникнення пневматизацію. Обызвествилась тверда мозкова оболонка біля місця прикріплення її до спинки турецького сідла.

186. Фотографія хворої Ч., 62 років, знаходилася протягом 23 років під наглядом з приводу монолокальной фіброзної дисплазії переднього відділу черепа.

Незначне выстояние чола, ступінь якого була зменшена у віці 20 років допомогою косметичної операції. Неврологічно - ангіодістоніческій синдром, вираженість якого протягом спостереження поступово збільшувалася і досягла різкій ступеня, а також помірні, розсіяні органічні симптоми; электроэнцефалографически - типові, виразні зміни біоелектричної активності головного мозку. (Рентгенограми черепа хворий представлені на рис. 187 - 188).

187. Передня оглядова рентгенограма черепа тієї ж хворий Ч., виконана у віці 62 років. Фіброзна дисплазія луски лобової кістки.

Зона дисплазії як би вписана в вінцевий шов і не виходить за його межі. Це стан черепа залишалося незмінним протягом 23-річного спостереження.

188. Серія бічних рентгенограм черепа тієї ж хворий Ч., виконаних: а - у віці 39 років; б - у 57 років; у - 62 роки.Стабилизировавшаяся фіброзна дисплазія луски лобової кістки і переднього ділянки передньої черепної ями.

Луска лобної кістки складається з численних вузлів фибрознай тканини і включень ущільненого, функціонально недиференційованого кісткового речовини. Вона потовщена в результаті феномену здуття, покрита тонкими, безперервними замикаючими пластинками, чітко виступає в экзокраниальном напрямку, а в меншій мірі і эндокраниально. Зона патологічного будови захоплює передній ділянку передньої черепної ями. Пневматизацію лобової кістки немає. За межами області дисплазії будова кісток нормально. Протягом 23 років стан черепа не змінилося.

189. Серія рентгенограм черепа хворий М. з повільно розвивається арахноидэндотелиомой переднього відділу правої половини середньої черепної ями. Знімки, що займають ліву половину малюнка (а, б, в), виконані при першому дослідженні хворий у віці 47 років; рентгенограми, поміщені праворуч (г, д, е), зроблені через 5 років. Рентгенограми проведені: а, г - в передній оглядової проекції; б, д - в передній полуаксиальной проекції; в, е - у правому бічному положенні.Виразне прогресування патологічного процесу у людини середнього віку основний показник, який дозволив відкинути, раніше виставлений і «підтверджений» біопсією, діагноз фіброзної дисплазії. Одночасно із змінами рентгенологічної картини з'явилися і поступово наростали неврологічні симптоми об'ємного процесу в цій області. (Томограми передненаружного ділянки правої половини середньої черепної ями представлені на рис. 190).

Дифузне ущільнення і потовщення орбітальної і скроневої частин правого великого крила клиноподібної кістки, її правого малого крила, суміжних ділянок передньої черепної ями, луски лобової кістки і луски скроневої кістки, а також правого скулового відростка лобової кістки, лобного відростка правої виличної кістки і її тіла. У період першого дослідження зона ураження поступово переходила в навколишнє кісткову тканину, але в області луски лобової кістки її межа була нерівною за типом інфільтруючого процесу (у), на що не було звернено належної уваги.Протягом 5 років зона ураження чітко збільшилася і набула дуже нерівну кордон, яка в області луски лобової кістки і луски скроневої кістки має характер інфільтруючого процесу (е). Відбувається наростаюче звуження правої орбіти, що йде з боку її зовнішнього відділу (б, д), що викликало правобічний екзофтальм з одночасним зміщенням очного яблука у внутрішньому напрямку.

190. Прицільні томограми передненаружного відділу правої половини середньої черепної ями тієї ж хворий М., виконані: а - у віці 47 років; б - через 5 років. Повільно прогресуючі патологічні зміни правого великого крила клиноподібної кістки, викликані вростанням у нього арахноидэндотелиомы.

а - Скроневу ділянку правого великого крила клиноподібної кістки значно потовщений. Його экзокраниальный відділ виступає в область підскроневої ямки і позбавлений замикаючої пластинки. Його эндокраниальная частина вдається в порожнину від середньої черепної ями у вигляді конуса, що складається переважно з кісткових проліфератов за типом спікул. б - протягом п'яти років зона ураження великого крила і його потовщення збільшилися. Ця ділянка позбавлений замикаючих пластинок і по периферії складається переважно з кісткових проліфератов типу спікул, що впроваджуються як в область підскроневої ямки, так і эндокраниально.