Головна » Статті » Кістки |
152. Фотографії хворий В., 36 років, яка перебувала під наглядом з 22 років з приводу стабілізувалася монорегионарной фіброзної остеодисплазии лівої нижньої кінцівки за меномелическому типу. Виражена деформація кінцівки в результаті п'яти патологічних переломів стегнової кістки, перенесених віком 8 - 20 років. (Відповідні рентгенограми наведено на рис. 153). Значна варусна деформація лівого стегна. Його відведення неможливо; згинання і розгинання в кульшовому суглобі обмежені в меншій мірі.Вкорочення кінцівки на 10 см за рахунок стегна, компенсирующееся эквинусной установкою стопи і викривленням поперекового відділу хребта у фронтальній площині, опуклістю вправо. 153. Рентгенограми лівої нижньої кінцівки тієї ж хворий В., 36 років. Фіброзна дисплазія з дифузним ураженням стегнової, великогомілкової і першої плеснової кістки, а також відповідної основної фаланги, з субкомпенсацией порушень опорної функції кінцівки і рухової функції кульшового суглоба, зі слідами перенесених гострих зривів компенсації. Вираженість аномалії зменшується в дистальному напрямку. Протягом 14-річного спостереження стан кінцівки не змінилося, що вказує на стабілізацію дисплазії. Структура стегнової кістки складається переважно з ущільненої фіброзної тканини - «симптом матового скла»; у такої ж тканини, що утворює великогомілкову кістку, є множинні облаковідние включення функціонально недиференційованого кісткового речовини. Кістки першого променя стопи досить рівномірно ущільнені. Всі уражені кісткові органи роздуті і покриті тонкою, але безперервної замикає платівкою, внутрішня поверхня якої має фестончатую форму. Сліди численних переломів у проксимальному відділі стегнової кістки на межі середньої та дистальної третини її діафіза.Різка варусна деформація стегнової кістки з ротаційним підвивихом головки. Великий вертел прийняв горизонтальне положення, його верхівка впирається в зовнішню поверхню тіла клубової кістки, виключаючи можливість відведення стегна. Незначне компенсаторне потовщення замикаючої пластинки зовнішньої поверхні великогомілкової кістки, витримує основне навантаження при виконанні опорної функції. 154. Фотографія хворого Б., 34 років, що надійшло під спостереження у віці 25 років з діагнозом «хвороба Реклінгаузена».Порушення статури, викликані полирегионарной (за типом нижнього парапроцесса) фіброзної остеодисплазией. (Рентгенограми нижніх кінцівок хворого представлені на рис. 155). Значне вкорочення і варусна деформація лівого стегна, що утворилися після трьох патологічних переломів стегнової кістки, перенесених у віці 12 - 18 років. Такі ж зміни правого стегна, поступово розвинулися, починаючи з 16 років. Відведення стегон неможливо; згинання і розгинання в кульшових суглобах різко обмежені. Легка вальгусна деформація колінних суглобів.
155. Рентгенограми правого (а) і лівого (б) стегон, з відповідними відділами тазу та гомілок (в) того ж хворого Б. 34 років.Полирегионарная (за типом парапроцесса) фіброзна остеодисплазия з ураженням обох стегнових і великогомілкових кісток, а в меншій мірі - лівої малогомілкової кістки і кісток лівої половини малого тазу з глибокої субкомпенсацией порушень опорної функції обох стегнових кісток і рухової функції кульшових суглобів при повній компенсації порушень опорної функції великогомілкових кісток.Структура кісток протягом восьмирічного спостереження не змінилася - стабілізація дисплазії. Дифузне ураження диафизов лівої стегнової і обох великогомілкових кісток, структура яких складається з суцільних полів фіброзної тканини (б, в). Великі, зливаються вузли такої ж тканини утворюють проксимальний відділ лівої стегнової кістки (б). Діафіз обох великогомілкових кісток і особливо лівої стегнової кістки роздуті, але покриті безперервної замикає платівкою. Вона стоншена і по внутрішній поверхні має фестончатую форму. Різка варусна деформація проксимального відділу лівої стегнової кістки після патологічних переломів.Диффувное, але менш суттєве ураження правої стегнової кістки, в диафизе якій перебувають великі включення кісткової тканини, місцями мають функціональну диференціацію. Помилковий суглоб у формі неоартрозу, що утворився в правій подвертельной області (а) на місці колишньої дегенеративно-дистрофічної зони перебудови. Поля фіброзної тканини в диафизе лівої малогомілкової кістки, переважно в її дистальних двох третинах. Аналогічне, але з включенням досить великої кількості кісткових структур, ураження тіл і гілок лівих лонної і сідничної кісток.Різко виражений ротаційний підвивих головок обох стегнових кісток, більше правої, з відповідним недорозвиненням вертлужных западин. 156. Рентгенівське зображення правої верхньої кінцівки хворий Н., 34 років, яка страждає полиоссальной дисемінований фіброзною дисплазією з ураженням даної руки, чотирьох суміжних ребер цієї половини грудної клітки, двох поперекових хребців і крижів. Аномалія розвитку проявилася у віці 22 років, коли під час акту пологів стався патологічний компресійний перелом тіла одного з уражених хребців. Змішана (у вигляді вузлів і полів) дисплазія кінцівки з типовим розподілом її зони: лопатка, плечова кістка, променева кістка, перший промінь кисті, частково і другий промінь.Повна компенсація порушень функцій кістково-суглобового апарату. Протягом 12-річного спостереження структура неправильно сформованих кісток не змінилася - стабілізація дисплазії. Чітко відмежовані, майже кулясті вузли фіброзної тканини в зовнішньому відростку лопатки, в голівці і хірургічної шийки плечової кістки, в середині її діафіза і зовнішньої половині дистального метафіза цієї кістки, а також в середній третині діафіза променевої кістки. Поля і вузли фіброзної тканини, що займають всю проксимальну половину променевої кістки, включаючи епіфіз, і що її викликають здуття з типовим истончением замикаючої пластинки. Дифузне ураження всіх елементів першого променя кисті - вони потовщені і складаються переважно з ущільненої, функціонально недиференційованої кісткової тканини.Аналогічні, але менш виражені зміни фаланг другого променя.
157. Фотографії хворий Т., 38 років, з типовим синдромом Олбрайта: мономелическая фіброзна остеодисплазия лівої нижньої кінцівки, менструальна функція і інші ознаки статевого дозрівання з 8 років, множинні пігментні плями на шкірі. Зростання тіла хворий - 143 див. В момент дослідження скаржилася на болі в передньому відділі середньої третини лівої гомілки і в лівому стегні. (Рентгенограми хворий наведено на рис. 158 - 161). Вкорочення лівої нижньої кінцівки на 6 см, компенсирующееся перекосом тазу і викривленням поперекового відділу хребта у фронтальній площині, опуклістю вправо. Варусна деформація і приведення лівого стегна після одноразового патологічного перелому діафіза стегнової кістки. Саблевидное викривлення лівої гомілки в результаті двох переломів великогомілкової кістки. Деформація лівої стопи зі значним укороченням II, III, а в меншій мірі і IV пальців внаслідок декількох патологічних переломів плеснових кісток.Пігментні плями на шкірі тулуба, шиї, правої гомілки і, особливо, на шкірі ураженої ноги, переважно на стегні. 158. Рентгенограма проксимальних відділів нижніх кінцівок тієї ж хворий Т., 38 років. Помірно виражена фіброзна дисплазія кісток лівої половини малого тазу і лівої стегнової кістки з субкомпенсацией порушень її опорної функції і слідами перенесеного гострого зриву компенсації. Тіла і гілки лівих лонної і сідничних кісток потовщені і складаються з функціонально недиференційованої фибрознокостной маси.Запирательное отвір зменшено. Невелика деформація і вкорочення лівої стегнової кістки переважно в результаті зрісся перелому з захождением уламків на межі середньої та дистальної третини діафіза. У цій області на значному протязі діафіз складається з фибрознокостной маси з частковою диференціюванням структури. Фіброзне поле в товщі кортикального шару зовнішньої поверхні середньої третини діафіза цієї кістки (показано стрілкою).Компенсаторне потовщення кортикального шару внутрішньої поверхні діафіза над областю колишнього перелому. Ізольований интракортикальный вузол в цьому відділі (відзначений подвійною стрілкою). Зона дегенеративно-дистрофічної перебудови над ним (вказана перистої стрілкою). Кілька вузлів фіброзної тканини в зовнішньому ділянці подвертельной області. Помірна варусна деформація проксимального відділу лівої стегнової кістки. Права стегнова кістка та права половина малого тазу мають нормальну будову. 159. Рентгенограми правої (а) і лівої (б) гомілок тієї ж хворий Т., 38 років. Значно виражена фіброзна дисплазія великогомілкової кістки і всіх кісток передплесна лівої кінцівки (б) з менш суттєвими змінами відповідної малогомілкової кістки; субкомпенсація порушень опорної функції лівої кінцівки. Дифузне ураження діафіза лівої великогомілкової кістки, структура якого представлена переважно фіброзно-кістковою масою зі слідами функціональної диференціювання. Різке викривлення цієї кістки у сагітальній площині, опуклістю вперед. Три зони дегенеративно-дистрофічної перебудови, що перетинають передню поверхню лівої великогомілкової кістки на висоті її викривлення (б). Помірне компенсаторне потовщення кортикального шару задній поверхні кістки на даному рівні.Незначне дифузне ураження за таким же типом проксимальної половини лівої малогомілкової кістки з аналогічною деформацією. Осередкове ураження всіх кісток лівої передплесно у вигляді множинних вузлів фіброзної тканини в їх структурі. Патологічна компресія таранної та п'яткової кісток. Кістково-суглобовий апарат правої кінцівки нормальний. 160. Рентгенограми правої (а) і лівої (б) стоп тієї ж хворий Т., 38 років. Різко виражена фіброзна дисплазія всіх кісток лівої стопи зі слідами множинних гострих зривів компенсації порушень опорної функції. Суцільне осередкове ураження у вигляді множинних дрібних вузлів фіброзної тканини у всіх костяхлевойстопы, за винятком фаланг V пальця. Ущільнення кісткової тканини, що знаходиться між фіброзними вузлами. Різка деформація і вкорочення II, III і IV плеснових кісток цієї стопи після патологічних переломів. Незначна деформація такого ж походження I плеснової кістки. Права стопа нормальна. 161. Рентгенограма лівого плечового суглоба тієї ж хворий Т., 38 років. Стабилизировавшийся фіброзний кортикальний дефект в диафизе плечової кістки. (Аналогічну будову має права плечова кістка). Кортикальное речовина внутрішньої поверхні діафіза плечової кістки розшарувати на ділянці довжиною 20 мм внаслідок наявності в цьому місці м'якотканного сайту. Легка варусна деформація плечової кістки в результаті деякого відставання в зростанні її внутрішнього відділу. 162. Рентгенограми лівої гомілки в бічній (а, в) і задній (б, г) проекціях дівчинки М. з типовим синдромом Олбрайта, виконані: а, б - у віці 7 років; в, г - 1'/2 роки. Активна (прогресуюча) фіброзна дисплазія великогомілкової і таранної кісток з наростаючою субкомпенсацией порушень опорної функції кінцівки. Є аналогічну поразку стегнової кістки.Всі інші відділи кістково-суглобового апарату зберегли нормальну будову, за винятком правої великогомілкової кістки, в якій рентгенологічно виявлено фіброзний кортикальний дефект (відповідні знімки представлені на рис. 163). Многоочаговое ураження переважно дистальної половини діафіза великогомілкової кістки (б). Поступове збільшення вузлів мезенхимальной тканини, що перебувають у кістково-мозковому просторі дистального відділу великогомілкової кістки, а також у кортикальному шарі її внутрішньої (б, г) і передній (а, в) поверхонь. По мірі росту кісткового органу зона ураження пересувається до середини діафіза.Одночасно в кортикальному шарі задньої поверхні виник новий осередок (а, в). Незначна, повільно наростаюча саблевидная і варусна деформація великогомілкової кістки.Помірне компенсаторне потовщення кортикального шару внутрішньої і задньої поверхонь діафіза. До часу другого дослідження з'явилася зона дегенеративно-дистрофічної перебудови, що перетинає кортикальний шар внутрішньої поверхні великогомілкової кістки на висоті викривлення (р - вказана стрілкою). Кілька вузлів мезенхимальной тканини в таранної кістки (в). 162, д. Рентгенограми лівого колінного суглоба тієї ж хворий М., виконані одночасно зі знімками, представленими на рис. 162, в, г. Великі вогнища фіброзної дисплазії в дистальної третини діафіза стегнової кістки і в проксимальному відділі діафіза великогомілкової. Конгломерат м'якотканинних вузлів неправильної форми в товщі дистального відділу діафіза стегнової кістки. В задньо-внутрішньому ділянці скупчення цієї тканини розташовується субкортикально і викликає виразний феномен здуття. Два аналогічних вузла в передньому і у внутрішньому ділянках великогомілкової кістки. 163. Фрагменти задніх рентгенограм проксимального відділу правої гомілки тієї ж дівчатка М. з синдромом Олбрайта, виконаних: а - у віці 7 років; б - через 1,5 року. Типовий фіброзний кортикальний дефект великогомілкової кістки з довільним перетворенням його в ущільнену кісткову тканину. а - В товщі кортикального шару внутрішньої поверхні великогомілкової кістки на відстані 32 мм від зони препараторного звапніння знаходиться мягкотканный вузол овоїдної форми, величиною 5Х2,5 мм, довгошерстий якого розташовується вертикально. Субпериостальный шар кортикального речовини в цьому місці трохи випинається, а суміжну ділянку спонгіозного речовини склерозирован і утворює вузьку, ущільнену зону, навколишнє мягкотканный вузол.б - протягом 1,5 років мягкотканный сайт перетворився в різко ущільнену кісткову тканину, зона якої збільшилася вдвічі (10 на 5 мм) і, відповідно, зростання великогомілкової кістки змістилася дистально до 43 мм від зони препараторного звапніння метафіза. Выстояние субпериостального кортикального шару речовини згладилося. | |
Переглядів: 1697 | |