| Головна » Статті » Кістки |
3) Загальна характеристика рентгенологічних проявів
| ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА РЕНТГЕНОЛОГІЧНИХ ПРОЯВІВ ПАТОЛОГОАНАТОМІЧНИХ ЗМІН КІСТКОВО-СУГЛОБОВОГО АПАРАТУ; ТИПИ ПЕРЕБІГУ І ФАЗИ ДЕФОРМУЮЧОЇ ОСТЕОДИСТРОФІЇ; ОСНОВНІ ПОЛОЖЕННЯ ДИФЕРЕНЦІАЛЬНОЇ РЕНТГЕНОДІАГНОСТИКИ (3 частина) Рис. 65 - 75 Рис. 76 - 91 Рис. 92 - 104 Рис. 105 - 118 Рис. 119 - 129 Рис. 130 - 139 Рис. 140 - 151 При активній остеодистрофії поле фіброретикулярною тканини, що утворюється в фазі остеолізу, протягом деякого часу витримує навантаження відповідного відділу кістково-суглобового апарату і не схильне до моделювання під впливом функції. Тому уражений відділ скелета у цій фазі патологічного процесу не деформується, але може зазнати патологічного перелому (рис. 70). Останній виникає як вираз гострого зриву компенсації порушень опорної функції.При патологічному процесі в фазі поєднання остеолізу і реконструкції уражений відділ скелета складається з фіброзно-кісткової маси, яка не здатна забезпечити повну опорну функцію, але моделюється під впливом падаючої на неї навантаження. Тому виникає і повільно наростає деформація ураженого кісткового органу, що характеризує повільне зниження компенсації порушень опорної функції (рис. 100; 101). Іноді і в цій фазі настає гострий зрив компенсації у вигляді патологічного перелому (рис. 72; 75).При торпидном перебігу патологічного процесу уражену ділянку скелета складається переважно з ущільненого кісткового речовини лише з незначними включеннями фіброретикулярною тканини. Цей відділ в значній мірі зберігає здатність до опорної функції, він чітко не деформується і не піддається патологічних переломів (рис. 68; 69; 79-L4, 98), лише при ураженні найбільш значно навантажуємо кісток виникає їх дуже повільне, невелике викривлення, відповідну особливостям розподілу опорної функції (рис. 131). Таким чином, деформуюча остеодистрофія, викликаючи зниження опорної функції, все ж зазвичай не призводить до повної її декомпенсації. Тому, незважаючи на патологічну перебудову, уражений кістковий орган зберігає елементи функціональної диференціювання. Тільки у фазі остеолізу, коли кісткова тканина повністю заміщена фіброретикулярною масою, кістковий орган в зоні ураження виявляється позбавленим закономірних особливостей структури, але поза цієї ділянки зберігає нормальну диференціювання (рис. 73, а).При торпидном перебігу патологічного процесу внаслідок різкого ущільнення ураженого відділу скелета його функціональна диференціювання може втратити (рис. 79-L4, 98), частіше елементи функціональної диференціювання зберігаються. Це проявляється в скупченні ущільненого кісткового речовини переважно в ділянках, що несуть основне навантаження (рис. 131), а також в орієнтації пластів ущільненої кісткової тканини і включень фіброретикулярною тканини вздовж трубчастих кісток, тобто по ходу «силових ліній» (рис. 68; 69; 118; 131).При активному патологічному процесі в фазі поєднання остеолізу і реконструкції будова кісткових органів досить чітко відображає як особливості розподілу навантаження, так і закономірності патологічного зростання. У цій фазі найбільш виразно виявляються загальнобіологічні закономірності життєдіяльності кісткової тканини, її здатність пристосовуватися до нових умов функції, становлення механізмів компенсації. В патологічній ситуації найбільш енергійно перебудовуються самі навантажуються відділи, але при цьому довше всього зберігаються кісткові пластинки, розташовані по ходу «силових ліній» (Р. А. Зедгенидзе, 1957), а насамперед розсмоктуються та заміщуються фіброретикулярною тканиною пластинки, що знаходяться поза цих ліній.Відповідно цим закономірностям при деформуючої остеодистрофії у фазі поєднання остеолізу і реконструкції уражені кісткові органи складаються переважно з пластів фіброретикулярною тканини і з пластів або тяжів ущільнено розташованих кісткових пластинок, що проходять відповідно до особливостей розподілу навантаження. Пласти і тяжі кісткових пластинок орієнтовані по длиннику уражених трубчастих кісток (рис. 72; 101; 111) і, крім того, накопичуються переважно в області найбільш навантажуємо поверхонь (рис. 67; 72, б; 100).У тілах хребців вони також виникають, головним чином, поблизу поверхонь, що витримують основне навантаження (рис. 96; 97), в п'яткової кістки вони як би перебільшено підкреслюють, повторюють її складну архітектоніку (рис. 73, б) і т. д. В той же час патологічний ріст, нашарування нових пластів фіброретикулярною маси відбувається переважно у відділах скелета, несучих найменшу опорну функцію, наприклад, на опуклих поверхнях деформованих трубчастих кісток (рис. 66; 67; 72; 100).У зв'язку з цим при ураженні відділів скелета, несучих малу опорну функцію, диференціювання структури визначається переважно закономірностями їх патологічного зростання. Це найбільш типово для деформуючої дистрофії черепа (рис. 112; 130; 132; 145). Таким чином, при деформуючої остеодистрофії зазвичай простежується диференціювання структури уражених кісткових органів. Це - патологічна диференціювання, вона відображає особливості функції і зростання уражених відділів скелета, що відповідає їм. На відміну від цього при гиперпаратиреоидной остеодистрофії функціональна диференціювання структури кісткових органів виникає тільки з відновленням кісткової тканини, тобто після радикального лікування, а при мимовільному перебігу захворювання можуть виявитися тільки ледь помітні елементи даного явища (рис. 14). Описаний патологічний процес у більшості хворих розвивається в декількох, навіть у багатьох ділянках скелета, але ніколи не буває генералізованим. Про це свідчить весь великий досвід учених багатьох країн, накопичений до теперішнього часу. Тому спроба Скегеда з співавторами (1965) трактувати як хвороба Педжета, виявлене ними у однієї хворої 45 років генералізоване і до того ж поликистозное ураження скелета, безсумнівно заснована на непорозумінні - при деформуючої остеодистрофії не виникає ні системної перебудови кісткової тканини, ні множинних кіст. Число локалізацій деформуючої остеодистрофії може бути значним. В їх появі і розташуванні немає якої-небудь відомої в даний час закономірності, зокрема, не спостерігається ні односторонніх поразок, ні поразок кісток однієї кінцівки, ні залучення в патологічний процес кісток, що формуються із загального джерела, і т. д. У більшості хворих патологічний процес обмежений кількома локалізаціями. Все ж деформуюча остеодистрофія безсумнівно, протягом десятиліть і навіть все життя хворого може локалізуватися лише в одному відділі скелета.Наш досвід показав, що вважати захворювання монооссальным можна лише, маючи результатами повного рентгенологічного дослідження всього кістково-суглобового апарату. Частота монооссального процесу не дуже різко відрізняється від полиоссального. Навіть на нашому клінічному матеріалі, що характеризує важкий контингент хворих, в одній восьмій всіх спостережень протягом багатьох років було монооссальное поразку. Це дозволяє вважати, що при повному обліку всіх хворих деформуючої остеодистрофії монооссальные зміни зустрінуться частіше.Однак при цьому необхідно враховувати можливість появи в подальшому інших локалізацій патологічного процесу, що порівняно нерідко виявляється при тривалих клініко-рентгенологічних спостережень. Безсумнівно, частіше монооссальных спостерігаються монорегионарные ураження, тобто не обмежені однією кісткою, а однією областю кістково-суглобового апарату. Останнє найбільш характерно для кісток мозкового черепа. Тривалі спостереження виявляють поступове збільшення зони патологічного процесу. При ураженні невеликої кістки деформуюча дистрофія, як правило, поступово захоплює її цілком, але, розвиваючись у кістковому органі значного розміру, наприклад, в довгої трубчастої кістки, іноді обмежується лише частиною його, особливо при торпидном перебігу захворювання. Активно розвивається патологічний процес нерідко захоплює кілька суміжних кісток, тобто поширюється на цілу область. Це характерно для мозкового черепа (рис. 119; 120), хребта (рис. 105;109) і тазу, але в більш дистально розташованих відділах кістково-суглобового апарату спостерігається рідше. Таким чином, наявність однієї локалізації, як і невеликої зони ураження, не є виразом атипичности патологічного процесу, тим більше, що при цьому спостерігаються такі ж особливості перебігу і фази його, як і при полиоссальной деформуючої остеодистрофії. Все ж число локалізацій патологічного процесу заслуговує великої уваги. При монооссальных ураженнях частіше виникають значні дифферекциально діагностичні труднощі (рис. 98).У той же час при ураженнях однієї області, а тим більше однієї кістки, як правило, розвиваються менш тяжкі порушення працездатності і легше досягається професійна реабілітація. Більшість сучасних авторів вважає за доцільне виділяти монооссальные і полиоссальные поразки як форми деформуючої остеодистрофії, однак з урахуванням можливості переходу монооссального процесу в полиоссальный. Частота ураження різних ділянок скелета не однакова. Згідно з опублікованими статистичними розробок найбільш часто деформуюча остеодистрофія виникає в області хребта, таза та черепа, дещо рідше уражаються грудина і довгі трубчасті кістки, ще рідше всі інші кістки. Питома вага окремих локалізацій кілька коливається за даними різних авторів. Однак ці найбільші відмінності не мають істотного практичного значення. В принципі немає жодної кістки, яка щадится цим патологічним процесом; уражуються навіть кістки зап'ястя (мал.74) і сесамоподібні кістки (рис. 76). Остання локалізація описана в літературі (С. А. Рейнберг, 1964) і спостерігалася нами у декількох хворих. Заслуговує уваги, що патологічної перебудови піддаються не тільки звичайні кістки, але і кісткові розростання, що виникають при формуванні різних адаптаційних і дегенеративно-дистрофічних процесів, зокрема, кісткові розростання на тілах хребців, характерні для спондилоза і для остеохондрозу міжхребцевих дисків. Більш того, при спробах оперативних втручань на «педжетовских» кістках з введенням в них гомотрансплантатів, взятих з нормальних кісток здорової людини, було простежено виникнення такого ж патологічного процесу і в пересадженою кістки по мірі її імплантації в ділянку скелета, вражений деформуючої дистрофією (Н. П. Іванова, М. К. Климова, А. М. Берман, 1969).Ці факти свідчать про глибокі порушення життєдіяльності всієї кісткової тканини, що знаходиться в зоні деформуючої дистрофії, в тому числі і кісткових розростань, поява яких не пов'язано з цим захворюванням, і чужого, до того нормальної кісткової тканини, адаптованої ураженим кістковим органом. При аналізі стану кістково-суглобового апарату хворих деформуючої остеодистрофії іноді доводиться стикатися з системним остеопорозом. На думку А. В. Русакова (1959), це пояснюється тим, що інтенсивне звапніння неповноцінною кісткової тканини, що виникає при хворобі Педжета, відбувається за рахунок декальцинації безпосередньо не уражених частин скелета. З цієї точки зору системний остеопороз є закономірною ланкою в ланцюзі явищ, складових ще не розкритий патогенез деформуючої остеодистрофії. Проте вже Schmorl (1931) чітко розмежував системний остеопороз та деформуючий остеодистрофию.Він підкреслив, що деформуюча остеодистрофія у людей похилого віку розвивається на тлі системного старечого остеопорозу, але на відміну від цього фізіологічного явища являє патологічний процес з принципово іншими зрушеннями в життєдіяльності кісткової тканини. Отримані нами матеріали підтверджують це положення, так як наявність і інтенсивність системного остеопорозу виявилися пов'язаними не з просторістю і характером патологічної перебудови кісткової тканини, а з віком хворих і вираженістю старечих змін організму.Виразний системний остеопороз ми спостерігали тільки у хворих похилого та старечого віку, коли він розвивається закономірно, а у хворих середнього і молодого віку відділи скелета, не уражені деформуючої дистрофією, зберігають нормальну будову. Результати наших деяких клініко-рентгено-патоморфологічних зіставлень показали, що у хворих з різко вираженим, системним старечим остеопорозом стан кісткових органів, уражених деформуючої дистрофією, набуває деякі своєрідні особливості, які потрібно спеціально враховувати при лікарсько-трудовій експертизі. В цих умовах, мабуть, у зв'язку з загальною значною загальмованістю остеобластичного процесу, в ділянках скелета, уражених деформуючої дистрофією, значно більшою мірою, ніж зазвичай, накопичуються поля і вузли фіброретикулярною тканини при менш енергійному творенні кісткового речовини (рис. 83; 86; 92). Навіть на увігнутих, найбільш навантажуємо поверхнях кісткових органів утворюється переважно фиброретикулярная маса (рис. 83; 86).Крім того, при поєднанні деформуючої остеодистрофії з вираженим старечим остеопорозом, поряд з типовою для хвороби Педжета патоморфологічною картиною, яка характеризується «мозаїчними» кістковими структурами (рис. 84, а; 88; 93) і накопиченням фіброретикулярною тканини (рис. 84, б) виявляється перетворення певної частини цієї клітинно-волокнистої субстанції в звичайну зрілу сполучну тканину. Внаслідок цих особливостей при поєднанні деформуючої остеодистрофії з вираженим старечим остеопорозом виникає підвищена крихкість кісток, особливо уражених хворобою Педжета. Відбуваються численні повторні переломи і надломи кісткових органів, що призводить до їх різкій деформації (рис. 82; 86). Ділянки скелета, несучі навіть у значно ослаблених хворих більш істотну опорну функцію, наприклад п'яткова кістка, піддаються патологічної фрагментації і компресії (рис.92), які виникають не як одноразовий гострий епізод, а як тривалий процес, який наростає, з плином часу. Підвищена крихкість кісток призводить також до накопичення всередині кісткових органів гематом (рис. 83, б; 86, б), частково преобразующихся в кісти, частково у вузли зрілої фіброзної тканини. Зазвичай обидва ці явища виявляються одночасно. При поєднанні деформуючої остеодистрофії і різко вираженого старечого остеопорозу кісткова тканина утворює переважно тонкі прошарки, які знаходяться між вузлами фіброретикулярною тканини і обмежують внутрішньокісткові гематоми (рис. 83; 86). Тому виникає рентгенологічна картина, що створює помилкове враження полікістозного ураження (рис. 86, а, в) і наближається до змін кісткових органів, характерним для стабілізувалася (рис. 47) або торпидной протікає (рис. 54) гиперпаратиреоидной остеодистрофії. Клінічні прояви захворювання з-за множинних патологічних переломів також набувають певну схожість з первинним гіперпаратиреозом. Основними диференціально діагностичними опорними пунктами є: виражений остеопороз інших відділів скелета без ознак патологічної перебудови іншого характеру (рис. 86, а - кістки передпліччя; рис. 92 - всі кістки за винятком п'яткової) і відсутність проявів первинного гіперпаратиреозу як загального захворювання.Крім того, у якому-небудь відділі скелета, частіше в черепі або в хребті, рідше в п'яткової (рис. 92) або іншої кістки виявляються зміни більш характерні для деформуючої дистрофії з наявністю в фіброретикулярною масі окремих вузлів і полів функціонально недиференційованого кісткового речовини, типового для хвороби Педжета. Цей останній ознака може виявитися вирішальним при диференціальній діагностиці деформуючої і фіброзної остеодистрофії остеодисплазии, вперше виявленої в літньому віці.Дані, представлені Gennari і Stuart (1969) на 11 Міжнародному Конгресі радіологів, дозволяють припускати, що при істотних диференційно-діагностичних труднощів вирішальна інформація може бути отримана з допомогою сучасного радіологічного дослідження, особливо в поєднанні з пункційної біопсією з гребеня клубової кістки. Тривалі клініко-рентгенологічні спостереження і деякі патоморфологічні матеріали показали, що при деформуючої остеодистрофії у патологічний процес можуть безпосередньо залучатися м'які тканини області поразки - міжхребцеві диски, суглобові хрящі, сполучна тканина черепних швів, деякі зв'язки, а також м'язи і сухожилля біля місць їх прикріплення. Таким чином, при деформуючої остеодистрофії іноді порушується життєдіяльність не тільки кісткової тканини, але і всіх мезенхімальних елементів даної області. М'які тканини частіше вдруге втягуються в патологічний процес. Це особливо виразно виступає в області міжхребцевих дисків (рис. 102; 105; 109; 145). Зрідка ураження м'яких тканин виникає як самостійне явище, однак тісно і нерозривно пов'язане з патологічним процесом в кістковій тканині. Зокрема, це відноситься до связочному апарату заднього відділу хребетного стовпа. М'які тканини втягуються в патологічну перебудову кісткової тканини і при деяких інших захворюваннях, наприклад при хронічної фтористої інтоксикації, при деяких нейродистрофічних уражень.При деформуючої остеодистрофії ураження м'яких тканин більш тісно пов'язане з патологічною перебудовою відповідного кісткового органу і тому зазвичай дуже чітко локалізоване. Патологічний процес в м'яких тканинах іноді викликає додаткове збільшення відповідних кісткових органів, тобто виявляється фибропластический джерело їх росту (рис. 76; 78). Нерідко ураження м'яких тканин призводить до обмеження або навіть повного виключення рухових функцій (рис. 105; 109). Значення і характер патологічних змін м'яких тканин різні в залежності від локалізації та активності деформуючої остеодистрофії. Виходячи з основних завдань цієї книги, описуючи особливості патологічного процесу, що становить сутність деформуючої остеодистрофії, ми намагалися представити його характеристику переважно в рентгенівському зображенні, щоб виявити опорні пункти для уточненого діагнозу і для судження про стан функцій кістково-суглобового апарату. Рентгенологічний метод дослідження, безсумнівно, дозволяє розпізнати деформуючий остеодистрофию в доклінічному періоді, а також при наявності ще мало виражених клінічних показників, необхідних для діагностики.У той же час опубліковані роботи, як і наші власні матеріали, переконують у необхідності дуже точного трактування рентгенологічних даних для забезпечення диференціального діагнозу деформуючої, остеодистрофії з цілим рядом інших уражень. При цьому необхідно мати на увазі деякі дисплазії (фіброзну остеодисплазию, мармурову хвороба), екзогенні інтоксикації, особливо фтористу остеопатії (т. е.флюороз) і хронічне отруєння свинцем, остеобластические метастази раку (переважно раку передміхурової залози та раку молочної залози), ураження кісток при лімфогранулематозі і при так званому остеомиелофиброзе, ангіоми хребців, у тому числі загальний ангіоматоз хребта, ущільнення структури кісток внаслідок хронічного лімфостазу і тривалого венозного застою, а також деякі хронічні запальні процеси, головним чином гуммозний сифіліс кісток і хронічний гематогенний остеомієліт. Названі патологічні процеси набувають диференційно-діагностичне значення переважно при деяких певних локалізаціях деформуючої остеодистрофії і тому розглядаються у відповідних розділах. Загальне значення мають головним чином екзогенні інтоксикації. Хронічне фтористое отруєння, як відомо, викликає значну перебудову багатьох кісток, у тому числі хребців, і при цьому в патологічний процес втягується і м'язово-зв'язковий апарат. Найбільш різкою мірою ці зміни досягають при так званому винному флюорозі, тобтопри систематичному вживанні напоїв, виготовлених з винограду, вирощуваного на грунті, багатою фтористими сполуками, що практично спостерігається лише в Іспанії. В інших країнах флюороз виникає тільки в результаті хронічної професійної інтоксикації і тому закономірно пов'язаний з відповідними виробництвами. Зміни кістково-суглобового та м'язово-зв'язкового апаратів при флюорозі певною мірою нагадують торпидной протікає деформуючий остеодистрофию. Однак виражені фтористі поразки захоплюють великі території і супроводжуються більш різкими змінами м'яких тканин. Особливої уваги заслуговують ураження скелета, що виникають при хронічній свинцевій інтоксикації. У 1924 році Askanazy (цит. за Р. А. Зедгенидзе, 1938) при патологоанатомічному дослідженні трупа людини, що страждав хронічною свинцевою інтоксикацією, в цілому ряді кісток виявив «ostitis fibrosa», особливо яскраво виражений в одній стегнової кістки. У 1932 році цей же автор описав ще одне аналогічне спостереження. Протягом кількох років ми простежили у однієї хворої повільно нараставшее поразку тазу і обох стегнових кісток, нагадувала деформуючий остеодистрофию, але виникло в результаті інтенсивної хронічної свинцевої інтоксикації. Подальше патологоанатомічне дослідження підтвердило клініко-рентгенологічні дані. Все ж мова йшла про значне подібність, але не про повну ідентичність картин. Зокрема, в даному спостереженні різке розрідження структури кісток було викликано переважно остеопорозом.Слід підкреслити, що в експерименті, під впливом штучно викликаної інтоксикації з порушенням обмінних процесів, отримані ураження скелета, морфологічно близькі до деформуючої остеодистрофії. Ці клінічні, патологоанатомічні та експериментальні дані мають принципове значення як для подальшого вивчення патогенезу деформуючої остеодистрофії, так і для розуміння деяких явищ, що відбуваються при екзогенних хронічних інтоксикаціях, для уточнення диференціальної діагностики. | |
| Переглядів: 493 | |
