Загальна інформація.

Хвороба Альцгеймера (сенильная деменція) – хронічне, постійно прогресуюче захворювання головного мозку, що проявляється порушенням пам'яті та інших розумових здібностей.

Хвороба Альцгеймера є найпоширенішим дегенеративним захворюванням головного мозку і основною причиною розвитку деменції (слабоумства) – до 35 – 40 % усіх випадків. Ризик розвитку хвороби підвищується з віком, і в групі людей 65 – 69 років становить 0,3 %, 80 – 84 років – 3,4 %, і старше 90 років – 5,6 %. Кілька частіше хвороба розвивається у жінок.

Етіологія, патогенез.

Основною причиною розвитку захворювання є спадковість. На сьогоднішній день достовірно встановлені 4 гена, розташованих в 1, 14, 19 і 21 хромосомах, відповідальних за розвиток сенільної деменції. Найбільш важливим фактором ризику розвитку хвороби Альцгеймера є вік.До інших факторів ризику відносяться:

• Спадковість (особливо при розвитку захворювання у родичів у віці молодше 60 років).

• Атеросклероз великих артерій головного мозку.

• Неконтрольована артеріальна гіпертензія.

• Цукровий діабет.

• Порушення обміну ліпідів.

• Порушення обміну амінокислоти гомоцистеїну.

• Надлишкова маса тіла.

• Гіподинамія (малорухливий спосіб життя).

• Черепно-мозкові травми.

• Низька інтелектуальна активність протягом життя і низький рівень освіти.

• Епізоди депресії в молодому віці.

• Хронічна гіпоксія (недолік кисню) головного мозку.

• Жіноча стать.

Основним патогенетичним моментом розвитку хвороби Альцгеймера є порушення обміну особливого попередника амилоидного білка. В нормі він розщеплюється ферментами на два непатогенних однакових поліпептиду. При генетичному ж дефекті цей білок-попередник розщеплюється на нерівні частини. Більш довгий поліпептид стає нерозчинним, і відкладається в тканині мозку і кровоносних судинах, утворюючи сенільні бляшки. Далі з поліпептидів утворюється патогенний білок – У-амілоїд, який володіє сильними нейротоксическими властивостями, і викликає загибель нервових клітин.

Клінічна картина.

Виділяють два підвиди хвороби Альцгеймера – пресенильную (яка виникла до 65 років) і синильну (виникла після 65 років) деменцію.Патофізіологічно вони абсолютно однакові, однак при пресенільною формі хвороби клінічна симптоматика розвивається набагато активніше і швидше призводить до недоумства. Крім того, при пресенільною хвороби Альцгеймера набагато частіше вдається встановити сімейну схильність до недуги.

Зміни в головному мозку виявляються у хворих ще за 10 – 15 років до появи клінічних симптомів. Першою ознакою хвороби зазвичай стає порушення пам'яті (так звана, «стареча забудькуватість»). Інші когнітивні (розумові) здібності при цьому зберігаються. Також зберігається критика хворих до власного стану.

Стан «старечої забудькуватості» може зберігатися до 5 років. Після цього хвороба починає прогресивно розвиватися, приводячи до деменції.

Обов'язковим симптомом деменції є порушення пам'яті на поточні події, тобто хворий пам'ятає, що було з ним 20 – 30 років тому, але не пам'ятає сьогодні. Поступово амнезія починає поширюватися і на більш ранні події. Даний симптом обумовлений поразкою гіпокампу – відділу мозку, відповідального за спогади і засвоєння нової інформації. З часом у пам'яті хворих залишаються лише найбільш яскраві події з минулого. Іноді провали в пам'яті заповнюються помилковими, вигаданими спогадами (конфабуляциями).

Одночасно з амнезією починають виявлятися порушення і інших розумових здібностей, насамперед просторової орієнтації й мови.

Просторові порушення виникають із-за руйнування тім'яних часток головного мозку. Хворі поступово втрачають здатність до орієнтування на місцевості, не можуть самостійно водити автомобіль і навіть сходити в сусідній магазин. Також втрачається здатність до аналізу взаєморозташування об'єктів (хворі не можуть визначити час по стрілках годинника, не розуміють, який предмет знаходиться ближче або далі, не можуть читати географічні карти). Даний вид порушення розумових здібностей називається просторової агнозією.

Надалі хворі втрачають уявлення про тривимірному просторі, не можуть визначити форму предмета і навіть намалювати прості геометричні фігури. Цей симптом називають просторової апраксією.

Третім важливим симптомом хвороби Альцгеймера є порушення мови. Спочатку воно проявляється лише зменшенням кількості вживаних хворим іменників. Людина в розмові довгий час згадує потрібне слово, починає частіше вживати займенники. Для діагностики даного стану можна попросити хворого перерахувати за одну хвилину якомога більше тварин (в нормі їх повинно бути не менше 18 – 20). Поступово хворий починає забувати назви навколишніх його предметів, при цьому зберігаючи повне уявлення про їх функції та призначення.

По мірі прогресування хвороби розвивається синдром акустико-мнестической афазії, обумовлений ураженням лівої скроневої частки мозку. Він проявляється практично повною втратою осмислення іменників. Хворий може повторювати слова слідом за мовцем, але при цьому абсолютно не розуміє їх змісту. При цьому прикметники та дієслова він сприймає цілком нормально. Мова хворого стає дуже бідною.Порушення мови є поганим прогностичною ознакою, і зазвичай говорять про швидкому прогресуванні захворювання.

На початкових етапах захворювання хворі прекрасно усвідомлюють порушення розумових здібностей, часто скаржаться на погіршення пам'яті, стають тривожними. У 30 – 40 % випадків розвивається депресія.

Поступово критика до власного стану втрачається, і починають проявлятися поведінкові розлади. Проявляються вони підвищеною підозрілістю, агресивністю, маренням, схильністю до бродяжництва, безцільної руховою активністю, денною сонливістю і порушенням вночі, зміною харчових переваг. Досить специфічний для хвороби Альцгеймера «марення збитку» - хворі вважають, що родичі крадуть їх речі, перестають піклуватися про них, хочуть «здати в будинок престарілих».

Поступово хворі втрачають всі когнітивні здібності і стають безпорадними. У фіналі захворювання вони не розмовляють, не розуміють мову оточуючих, не можуть самостійно ходити із-за втрати почуття рівноваги, втрачають здатність до жування і ковтання їжі, не контролюють сечовиділення і дефекацію.

Лікування.

Лікування при хворобі Альцгеймера спрямоване на зниження активності вже наявних симптомів і зупинку прогресування недуги. Для цього використовуються різноманітні нейропротекторну (захищають нейрони) препарати. На жаль, на сьогоднішній день їх ефективність у багатьох випадках є дуже низькою.

Найчастіше при хворобі Альцгеймера призначаються препарати з групи інгібіторів ацетилхолінестерази (донепезил, ривастигмін, галантамін, іпідакрин). Досить часто їх застосування призводить до помітного поліпшення когнітивних здібностей. Крім цього, препарат призначається мемантин, який захищає нейрони і сприяє їх кращої виживаності.

При розвитку у хворого тяжкої депресії додатково призначаються нейролептики та антидепресанти.

Всі перераховані препарати не виліковують хвороба Альцгеймера, і важка деменція є фіналом усіх випадків захворювання. Однак терапія дозволяє збільшити термін між першим проявом хвороби та деменцією з 2 – 4 до 10 років.