Головна » Статті » Хвороби |
Дерматоміозит
Загальна інформація Дерматоміозит, або дерматополимиозит – системне запальне захворювання, при якому спостерігається заміщення уражених структур фіброзної (сполучної) тканиною. В патологічний процес здебільшого втягуються гладка і скелетна мускулатура, а також дрібні судини і шкіра. При відсутності ознак ураження шкіри хворобу називають «поліміозит». Етіологія, патогенез Дерматоміозит найбільш часто спостерігається у носіїв антигенів гістосумісності HLA B8 і HLA DR3. Етіологічним чинником захворювання вважається безсимптомна інфекція вірусами Коксакі та пикарновирусами. Також виявлено зв'язок у розвитку дерматоміозиту і злоякісних пухлинних утворень. Хвороба зазвичай проявляється після переохолодження, тривалого перебування на сонці, отруєння, інфекційного захворювання або вакцинації. В організмі розвивається запальна реакція, спрямована на знищення клітин, заражених вірусом. При цьому розвивається імунна реакція на здорові клітини, генетично схожі на інфіковані. Такими клітинами стають клітини м'язової тканини і дрібних судин. Зруйновані структури при цьому поступово заміщуються сполучною тканиною. Клінічна картина Найяскравішою ознакою дерматоміозиту є ураження мускулатури. Починається хвороба з прогресуючої слабкості, трохи пізніше з'являються м'язові болі різної інтенсивності. Уражені м'язи при цьому за своєю консистенцією нагадують тісто з-за набряку. При обмацуванні вони різко болючі, виявляється зниження тонусу. По мірі прогресування хвороби болі стихають, оскільки м'язи поступово атрофуються і заміщуються сполучною тканиною. В товщі м'язів промацуються щільні безболісні вузлики – кальцинати. Першими зазвичай страждають м'язи тіла, мускулатура кінцівок втягується в патологічний процес трохи пізніше. Через наростання слабкості у м'язах грудної клітини розвивається порушення легеневої вентиляції, що призводить до дихальної недостатності. У важких випадках хворі буквально перестають дихати з-за різкої слабкості. Також при дерматомиозите характерно ураження мускулатури глотки і стравоходу. Хворі при цьому часто поперхиваются, відзначають утруднення проковтування їжі. Рідка їжа під час прийому може виливатися через ніс. Ураження м'язів гортані призводить до зміни голосу: він стає хрипким, з носовою» відтінком. Досить типово, хоча і не обов'язково, ураження шкіри при дерматомиозите. Найчастіше спостерігаються наступні симптоми: • Фотодерматит, або підвищена чутливість до сонячного світла. • «Симптом окулярів» (почервоніння і набряк шкіри навколо очей). • Еритема на обличчі у вигляді «метелика» і на грудях у вигляді «декольте». • Симптом Готтрона (поява на розгинальних поверхнях суглобів рук великих, яскраво-червоних плям з вираженим лущенням шкіри). • «Руки механіка» (лущення і почервоніння шкіри долонь). • Телеангеоэктазии (яскраві судинні плями). Суглобова симптоматика при дерматомиозите обмежується болями і скутістю дрібних суглобів при відсутності їх деформації. Великі суглоби в процес втягуються рідко. Дуже поганим прогностичною ознакою при дерматомиозите є ураження серця. Розвивається міокардит з подальшим миофиброзом може стати причиною тяжких порушень серцевого ритму і провідності. Нерідко розвивається дилятаційна кардіоміопатія (тобто витончення серцевого м'яза зі збільшенням обсягу камер серця). У хворих дерматомиозитом дуже часто виявляються різні захворювання травної системи. Як правило, це дисфагія і виразкова хвороба шлунка і 12-палої кишки. Нерідко виявляється гепатит, але при цьому він протікає доброякісно, не дивлячись на значне збільшення печінки. Також для хворих дерматомиозитом характерні кашель, стійка задишка. В легенях при цьому вислуховуються розсіяні сухі хрипи. У зв'язку з ускладненням вентиляції легенів дуже часто виникає пневмонія. Для дерматоміозиту, як і для інших системних захворювань, характерно розвиток вазоспастического синдрому Рейно і «сухого» синдрому Шегрена. Симптоматика дерматоміозиту багато в чому визначається формою перебігу захворювання. • При гострій формі хвороби різко піднімається температура тіла до 39 – 40 С, з'являються сильні м'язові і суглобові болі. Швидко прогресує м'язова слабкість у всьому тілі. Буквально за кілька тижнів хворий стає повністю знерухомлених. Швидко прогресує ураження внутрішніх органів, особливо серця. Хворі гинуть через 2 – 6 місяців від дихальної і серцевої недостатності. • При підгострій формі дерматоміозиту хворий не в змозі визначити час початку захворювання. Больовий синдром і слабкість наростає поступово. Характерний фотодерматит. На розгортання повної клінічної картини хвороби зазвичай йде 1 – 2 роки. • При хронічному перебігу дерматоміозиту хвороба протікає циклічно. У період ремісії хворі почувають себе задовільно. Виражені м'язові болі турбують їх тільки в період загострення. Як правило, визначаються локальні ураження м'язової тканини. Патологія внутрішніх органів виражена помірно. Лікування Основою терапії дерматоміозиту, як і більшості ревматологічних захворювань, є прийом глюкокортикоїдних препаратів. В залежності від форми перебігу хвороби хворі приймають від 0, 5 до 1,5 мг преднізолону на кілограм ваги на добу в три прийоми. При відсутності динаміки протягом чотирьох тижнів дозу гормонів збільшують на 25 %. При поліпшенні стану дозу препаратів поступово знижують. Для поліпшення ефекту терапії, а також при наявності протипоказань до гормонального лікування хворим призначається прийом цитостатиків (метотрексат, азатіоприн). При вкрай важкому стані, або швидкому прогресуванні дерматоміозиту, хворим показана «пульс-терапія» стероїдами і цитостатиками. Три дні поспіль хворим вводиться 1000 мг преднізолону, а у другий день ще і 1000 мг циклофосфану. При хронічному перебігу хвороби хороший ефект дає прийом аминохинолиновых препаратів («Делагіл», «Плаквеніл»). У зменшення болю хворим призначається прийом нестероїдних протизапальних препаратів (німесулід, диклофенак, ібупрофен). | |
Переглядів: 1293 | |