Категорії розділу

Ліки
Муміє
Новини
Хвороби
Рентгенологія
Флюорографія
Рак стравоходу
Йога та здоров'я
Як кинути палити
Основи флюорографії
Дитяча рентгенологія
Протиотрути при отруєнні
Питання рентгенодіагностики
Застосування рентгенівських променів в діагностиці та лікуванні очних хвороб
Рентгенодіагностика захворювань і ушкоджень придаткових порожнин носа
Рентгенодіагностика звапніння і гетерогенних окостенений
Рентгенодіагностика родових ушкоджень хребта
Рентгенодіагностика захворювань серця і судин
Вагітність
діагностика та лікування хвороб серця, судин та нирок
Кістки
фіброзні дистрофії та дисплазії
Рентгенологічне дослідження в хірургії жовчних шляхів
Рентгенологічне дослідження серцево-судинної системи
Рентгенологія гемофілічної артропатії
Пневмогастрография
Пневмоперитонеум
Адаптація організму учнів до навчальної та фізичного навантажень
Судова медицина
Рентгенологічне дослідження новонароджених
Спеціальні методи дослідження жовчних шляхів
Рослини на вашому столі
Діатез
Ще

Вхід на сайт

Статистика


Онлайн всього: 3
Гостей: 3
Користувачів: 0

Головна » Статті » Хвороби

Дерматоміозит
Загальна інформація
 
Дерматоміозит

Дерматоміозит, або дерматополимиозит – системне запальне захворювання, при якому спостерігається заміщення уражених структур фіброзної (сполучної) тканиною. В патологічний процес здебільшого втягуються гладка і скелетна мускулатура, а також дрібні судини і шкіра. При відсутності ознак ураження шкіри хворобу називають «поліміозит».

Етіологія, патогенез

Дерматоміозит найбільш часто спостерігається у носіїв антигенів гістосумісності HLA B8 і HLA DR3. Етіологічним чинником захворювання вважається безсимптомна інфекція вірусами Коксакі та пикарновирусами. Також виявлено зв'язок у розвитку дерматоміозиту і злоякісних пухлинних утворень.

Хвороба зазвичай проявляється після переохолодження, тривалого перебування на сонці, отруєння, інфекційного захворювання або вакцинації. В організмі розвивається запальна реакція, спрямована на знищення клітин, заражених вірусом. При цьому розвивається імунна реакція на здорові клітини, генетично схожі на інфіковані. Такими клітинами стають клітини м'язової тканини і дрібних судин. Зруйновані структури при цьому поступово заміщуються сполучною тканиною.

Клінічна картина

Найяскравішою ознакою дерматоміозиту є ураження мускулатури. Починається хвороба з прогресуючої слабкості, трохи пізніше з'являються м'язові болі різної інтенсивності. Уражені м'язи при цьому за своєю консистенцією нагадують тісто з-за набряку. При обмацуванні вони різко болючі, виявляється зниження тонусу. По мірі прогресування хвороби болі стихають, оскільки м'язи поступово атрофуються і заміщуються сполучною тканиною. В товщі м'язів промацуються щільні безболісні вузлики – кальцинати.

Першими зазвичай страждають м'язи тіла, мускулатура кінцівок втягується в патологічний процес трохи пізніше. Через наростання слабкості у м'язах грудної клітини розвивається порушення легеневої вентиляції, що призводить до дихальної недостатності. У важких випадках хворі буквально перестають дихати з-за різкої слабкості.
 
ураження мускулатури

Також при дерматомиозите характерно ураження мускулатури глотки і стравоходу. Хворі при цьому часто поперхиваются, відзначають утруднення проковтування їжі. Рідка їжа під час прийому може виливатися через ніс. Ураження м'язів гортані призводить до зміни голосу: він стає хрипким, з носовою» відтінком.

Досить типово, хоча і не обов'язково, ураження шкіри при дерматомиозите. Найчастіше спостерігаються наступні симптоми:

• Фотодерматит, або підвищена чутливість до сонячного світла.

• «Симптом окулярів» (почервоніння і набряк шкіри навколо очей).

• Еритема на обличчі у вигляді «метелика» і на грудях у вигляді «декольте».
 
Еритема на грудях у вигляді «декольте»

• Симптом Готтрона (поява на розгинальних поверхнях суглобів рук великих, яскраво-червоних плям з вираженим лущенням шкіри).

• «Руки механіка» (лущення і почервоніння шкіри долонь).
 
лущення і почервоніння шкіри долонь

• Телеангеоэктазии (яскраві судинні плями).

Суглобова симптоматика при дерматомиозите обмежується болями і скутістю дрібних суглобів при відсутності їх деформації. Великі суглоби в процес втягуються рідко.

Дуже поганим прогностичною ознакою при дерматомиозите є ураження серця. Розвивається міокардит з подальшим миофиброзом може стати причиною тяжких порушень серцевого ритму і провідності. Нерідко розвивається дилятаційна кардіоміопатія (тобто витончення серцевого м'яза зі збільшенням обсягу камер серця).
 
дилятаційна кардіоміопатія

У хворих дерматомиозитом дуже часто виявляються різні захворювання травної системи. Як правило, це дисфагія і виразкова хвороба шлунка і 12-палої кишки. Нерідко виявляється гепатит, але при цьому він протікає доброякісно, не дивлячись на значне збільшення печінки.

Також для хворих дерматомиозитом характерні кашель, стійка задишка. В легенях при цьому вислуховуються розсіяні сухі хрипи. У зв'язку з ускладненням вентиляції легенів дуже часто виникає пневмонія.

Для дерматоміозиту, як і для інших системних захворювань, характерно розвиток вазоспастического синдрому Рейно і «сухого» синдрому Шегрена.

Симптоматика дерматоміозиту багато в чому визначається формою перебігу захворювання.

• При гострій формі хвороби різко піднімається температура тіла до 39 – 40 С, з'являються сильні м'язові і суглобові болі. Швидко прогресує м'язова слабкість у всьому тілі. Буквально за кілька тижнів хворий стає повністю знерухомлених. Швидко прогресує ураження внутрішніх органів, особливо серця. Хворі гинуть через 2 – 6 місяців від дихальної і серцевої недостатності.

• При підгострій формі дерматоміозиту хворий не в змозі визначити час початку захворювання. Больовий синдром і слабкість наростає поступово. Характерний фотодерматит. На розгортання повної клінічної картини хвороби зазвичай йде 1 – 2 роки.

• При хронічному перебігу дерматоміозиту хвороба протікає циклічно. У період ремісії хворі почувають себе задовільно. Виражені м'язові болі турбують їх тільки в період загострення. Як правило, визначаються локальні ураження м'язової тканини. Патологія внутрішніх органів виражена помірно.

Лікування

Основою терапії дерматоміозиту, як і більшості ревматологічних захворювань, є прийом глюкокортикоїдних препаратів. В залежності від форми перебігу хвороби хворі приймають від 0, 5 до 1,5 мг преднізолону на кілограм ваги на добу в три прийоми. При відсутності динаміки протягом чотирьох тижнів дозу гормонів збільшують на 25 %. При поліпшенні стану дозу препаратів поступово знижують.

Для поліпшення ефекту терапії, а також при наявності протипоказань до гормонального лікування хворим призначається прийом цитостатиків (метотрексат, азатіоприн).

При вкрай важкому стані, або швидкому прогресуванні дерматоміозиту, хворим показана «пульс-терапія» стероїдами і цитостатиками. Три дні поспіль хворим вводиться 1000 мг преднізолону, а у другий день ще і 1000 мг циклофосфану.

При хронічному перебігу хвороби хороший ефект дає прийом аминохинолиновых препаратів («Делагіл», «Плаквеніл»). У зменшення болю хворим призначається прийом нестероїдних протизапальних препаратів (німесулід, диклофенак, ібупрофен).

Категорія: Хвороби | Додав: 30.06.2016
Переглядів: 1293 | Рейтинг: 0.0/0