| Головна » Статті » Хвороби |
Акромегалія
| Загальна інформація Акромегалія є дуже важким нейроендокринних розладів, обумовлених надмірною секрецією гормону росту – соматотропіну. Акромегалія є досить рідкісним захворюванням, та на мільйон чоловік зустрічається всього 45 – 60 випадків. Захворюваність не залежить від статі або умов проживання. По своїй суті, акромегалія аналогічна гігантизму, і відрізняється від нього лише тим, що гіперпродукція соматотропіну проявляється вже в зрілому віці (звичайно 40 – 60 років). Основи етіології та патогенезу В абсолютному  більшості випадків (понад 99%) причиною акромегалії стає гормонпродуцирующая пухлина – аденома гіпофіза ( також звана соматотропиномой).Підвищення концентрації гормону росту призводить до істинної гіперплазії (збільшення кількості) і гіпертрофії (збільшення розмірів) практично всіх клітин організму. Спочатку це призводить до різкого збільшення всіх внутрішніх органів. З часом частини органів починають гинути і заміщатися сполучною тканиною. Це обертається важкої поліорганною недостатністю. Гормон росту також починає впливати і на свою головну мішень – кісткову тканину. Але зважаючи окостеніння зон росту, збільшення кісток у довжину стає неможливим, зате вони досить активно збільшуються в поперечних розмірах. Це призводить до вираженого «розширення» фігури і появи асиметрії тіла. При акромегалії також спостерігається підвищення ризику розвитку злоякісних пухлин будь-якої локалізації, що також вельми негативно відбивається на прогнозі. Клінічні прояви Акромегалія  характеризується цілою низкою специфічних ознак. При цьому наростання симптомів відбувається дуже повільно, і від щирого початку захворювання до виставлення діагнозу зазвичай проходить близько 7 років.• Зміни зовнішності. Головний зовнішній ознака акромегалії, який зазвичай і дозволяє запідозрити захворювання. Зміни зовнішності обумовлені збільшенням кісток і хрящів скелета в поперечних розмірах, а також гіпертрофією м'язів. Риси обличчя стають дуже грубими: збільшуються вуха, ніс, вилиці, надбрівні дуги, губи. Збільшення щелеп призводить до вираженого порушення прикусу. Спостерігається збільшення кистей і стоп (хворі зазвичай відзначають збільшення розміру зручного взуття). • Артралгії (біль у суглобах). Обумовлені різким збільшенням маси кісткової тканини. • Незвичайна пітливість. Навіть при невисокій температурі повітря піт тече буквально струмочками. Відбувається це із-за гіпертрофії потових залоз. • Огрубіння шкіри. Через збільшення товщини рогового шару, шкіра стає дуже щільним, на ній з'являються грубі складки. • Спланхномегалія (збільшення  всіх внутрішніх органів). Призводить до вираженого зниження їх функції. Особливо небезпечно розвиток серцевої недостатності.• Зміни м'язової тканини. Спочатку з-за гіпертрофії м'язів спостерігається збільшення м'язової сили, що зазвичай сприймається хворими як дуже позитивний момент. Але з часом м'язи різко слабшають, різко падає працездатність. • Головні болі. Обумовлені руйнуванням турецького сідла (поглиблення в кістках черепа, в якому розташовується гіпофіз). • Гіпофізарна недостатність. В міру росту аденоми гіпофіза відбувається його руйнування, що викликає різку гормональну недостатність. Це призводить до порушення репродуктивної функції, гіпотиреозу, надниркової недостатності. • Цукровий діабет. Розвивається через порушення утилізацію глюкози органами і тканинами. • Часте розвиток злоякісних та доброякісних пухлин. Діагностика акромегалії Головною проблемою хворих на акромегалію є пізня діагностика захворювання за його повільного розвитку. Основними діагностичними критеріями є: • Підвищення рівня соматотропіну в плазмі крові. • Порушення толерантності до цукрів (ознака діабету). • Підвищення рівня somatomedin З (ІФР-1) – особливого гормону, який є антагоністом соматотропіну. Його збільшення спостерігається у дорослих виключно при акромегалії. • КТ черепа та МРТ мозку з виявленням аденоми гіпофіза. Лікування акромегалії Метою лікування є зниження рівня соматотропіну в крові. Це досягається кількома способами. • Оперативне  видалення аденоми гіпофіза транссфероидальным доступом. Найбільш ефективний метод лікування. Дозволяє добитися значного зниження рівня гормонів більш ніж у 85% випадків.• Прийом аналогів соматостатину («Ланреотид», «Октреотид»). Ці препарати нормалізують гормональний фон приблизно у 50 – 60 % хворих, але при цьому не викликають стійкого зменшення аденоми. • Прийом блокаторів тканинних рецепторів гормону росту («Пегвисомант»). Дає дуже непогані результати в лікуванні, але з-за малого використання цих препаратів поки що неможливо говорити про стійкості ефекту. Зазвичай ці препарати призначаються при неможливості оперативного лікування. • Променева терапія зазвичай не дає значущого результату, і використовується виключно як допоміжний метод лікування. Хоча останнім часом з'являються дані про високу ефективність опромінення пухлини y-частинками (так званий, «гамма-ніж»). | |
| Переглядів: 621 | |
